Đại cương
Viêm da mụn mủ dưới lớp sừng (SPD), còn gọi là bệnh Sneddon-Wilkinson, thuộc nhóm bệnh viêm da tăng bạch cầu trung tính, với đặc trưng là các mụn mủ tái phát ở lớp nông thượng bì (dưới lớp sừng). Các mụn mủ thường phân bố thành vòng hoặc đường ngoằn nghèo, hay ở vùng kẽ, nếp gấp của cơ thể. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng. Bệnh lành tính, tiến triển mạn tính, và ưu tiên điều trị hàng đầu là dapson.
Báo cáo trường hợp lâm sàng:
Bệnh nhân Nguyễn Hữu Đ, nam giới, 61 tuổi, nhập viện Da liễu Trung ương vì các tổn thương dát đỏ mụn mủ vùng nách phải xuất hiện cách 1 tháng. Sau đó xuất hiện nhiều tổn thương tương tự vùng bụng, ngứa, nóng rát tại tổn thương, không sốt. Bệnh nhân không có các triệu chứng toàn thân khác, điều trị bằng corticoid bôi tại chỗ nhưng không đỡ.
Tổn thương khi vào viện: các tổn thương dạng mảng đỏ, kích thước 1-10 cm, ranh giới rõ, trên có mụn mủ trắng nông, một số thành hồ, tập trung vùng bụng, nách, bẹn, đùi hai bên. Bệnh nhân không có bệnh lý mạn tính, không có tiền sử dùng thuốc..
Hình 1. Tổn thương mảng đỏ kích thước lớn, ranh giới khá rõ, trên có mụn mủ nông tập trung chủ yếu vùng rìa tổn thương. (Ảnh: BSNT Hồ Phương Thùy)
Hình 2. Tổn thương khởi phát ở vùng nách (Ảnh: BSNT Hồ Phương Thùy)
Hình 3. Rải rác tổn thương ở vùng chân (Ảnh: BSNT Hồ Phương Thùy)
Xét nghiệm:
Hình 4. Mô bệnh học: ly gai nông ở thượng bì, nhiều bạch cầu đa nhân trung tính. (Ảnh: BSNT Hồ Phương Thùy)
Bàn luận
1. Cơ chế bệnh sinh
Cơ chế bệnh sinh của SPD chưa rõ ràng. Các trường hợp đã được báo cáo thường có tăng nồng độ các cytokin có liên quan đến bạch cầu trung tính (IL1-beta, IL-6, IL-8, IL-10, Leukotriene B4, phức hợp bổ thể C5a, TNF-alpha), tập trung chủ yếu ở vùng nông của thượng bì. Không tìm thấy vi khuẩn ở vị trí tổn thương nhưng người ta giả thuyết rằng, nhiễm khuẩn có thể là một yếu tố khởi khác bệnh.
Đặc điểm sắc xếp hình vòng của da khiến một số tác giả coi SPD là một thể của vảy nến. Trong khi đó, sự xuất hiện một số tự kháng thể ở da và máu lại tương tự như trong bệnh pemphigus. Đồng thời, bệnh có thể liên quan đến bệnh paraprotein máu, myeloma nên một số quan điểm lại cho rằng, SPD có thể là biểu hiện da của các bệnh máu, bệnh ác tính.
2. Phân loại
SPD được chia thành hai loại chính:
– Thể không có lắng đọng tự kháng thể, được coi là bệnh Sneddon-Wilkison
– Thể có liên quan đến lắng đọng IgG, IgA trong thượng bì, các kháng thể tấn công desmocollin (thường là desmocollin 1) được xếp vào nhóm pemphigus (IgA pemphigus)
3. Tỉ lệ mắc
Đây là một bệnh hiếm gặp. Cho đến nay, khoảng 200 trường hợp SPD được báo cáo. Sneddon và Wilkinson là những người đầu tiên miêu tả bệnh SPD vào năm 1950, hầu hết ở nữ giới từ 40-60 (tỉ lệ nữ/nam khoảng 4/1). Bệnh gặp ở mọi nơi trên thế giới, chủ yếu ở người da trắng.
4. Biểu hiện lâm sàng
Tổn thương cơ bản là các mụn mủ nông mạn tính và tái phát, phân bố ở thân mình, gốc chi, nếp gấp, vùng kẽ (nách, bẹn, cổ..). Thường không gặp tổn thương ở mặt, lòng bàn tay bàn chân, niêm mạc.
Mụn mủ trong SPD thường xuất hiện trong vòng vài giờ, trên nền da đỏ hoặc da viêm, hầu hết là các mụn mủ vài milimet nhưng cũng có thể hành các bọng mủ. Các mụn mủ xếp thành đám thành hình vòng hoặc đường ngoằn nghèo, vỡ để lại vảy nông. Tổn thương lành để lại dát tăng sắc tố.
Triệu chứng cơ năng thường gặp là ngứa và cảm giác bỏng rát, châm chích trên da, một số trường hợp không triệu chứng. Hầu hết các bệnh nhân không có triệu chứng toàn thân như sốt, mệt mỏi. Nếu đi kèm triệu chứng toàn thân, cần xem lại chẩn đoán hoặc các bệnh lý hệ thống kèm theo.
5. Các bệnh lý liên quan
Hầu hết là biểu hiện đơn độc, tuy nhiên có thể đi kèm bệnh paraprotein máu (một nghiên cứu trên 10 bệnh nhân SPD có 4 bệnh nhân có gammophathy đơn dòng), Hội chứng Raynaud, hội chứng Sjogren, Lupus ban đỏ hệ thống, bệnh da bạch cầu trung tính (viêm da mủ hoại thư, hội chứng Sweet), bệnh Crihs, cường giáp, suy giáp, viêm khớp, hội chứng SAPHO…
6. Cận lâm sàng
– Mô bệnh học: Hình ảnh mụn mủ dưới lớp sừng, nhiều bạch cầu đa nhân trung tính. Có thể gặp hiện tượng ly gai nhưng không phải trong tất cả các trường hợp. Các biểu hiện trên mô bệnh học này có thể gặp trong chốc, vảy nến thể mủ, AGEP.
– Miễn dịch huỳnh quang: lắng đọng IgA gian bào hướng đến IgA pemphigus.
– Cấy mủ, nấm tổn thương: âm tính.
– Điện di protein huyết thanh: loại trừ bệnh paraprotein máu.
– Tìm kháng thể kháng desmocollin.
– Huyết tuỷ đồ loại trừ các bệnh ác tính.
7. Chẩn đoán: dựa vào lâm sàng, diễn biến, mô bệnh học và loại trừ các bệnh lý khác.
Các đặc điểm gợi ý SPD:
– Tổn thương mụn mủ nông hình vòng, ngoằn ngoèo, ở thân mình, gốc chi, nếp gấp, kẽ
– Không có tiền sử dùng thuốc hướng đến AGEP
– Không có tiền sử bản thân hoặc gia đình mắc vảy nến
– Không có tổn thương niêm mạc, móng, khớp
– Nuôi cấy mủ không có vi khuẩn
– Mô bệnh học gợi ý: không có xốp bào, hoại tử thượng bì….
– Nữ giới trung tuổi.
8. Chẩn đoán phân biệt
– Vảy nến thể mủ toàn thân
– AGEP
– Chốc
– Nấm da
– Viêm nang lông mụn mủ bạch cầu ái toan
– Viêm da dạng herpes
– Pemphigus vảy lá
9. Điều trị
Dapson là ưu tiên hàng đầu trong điều trị. Liều từ 50-200mg/ngày, cần lưu ý các tác dụng phụ của dapson. Đáp ứng trong SPD thường chậm hơn trong viêm da dạng herpes, thường trong 4 tuần.
Ưu tiên hai: Dùng khi bệnh nhân không đáp ứng hoặc có chống chỉ định với dapson:
– Vitamin A acid: Acitretin cũng được báo cáo điều trị SPD thành công, đặc biệt có một số trường hợp bệnh nhân không đáp ứng với cả dapson và corticoid nhưng đáp ứng nhanh với acitretin.
– Liệu pháp ánh sáng: Một vài trường hợp lâm sàng báo cáo điều trị SPD bằng PUVA, UVA, UVA dải hẹp, có hoặc không kết hợp với dapson hoặc retinoid. Thường chiếu 2-3 lần/tuần, có thể giảm dần khi bệnh đỡ.
– Corticoid toàn thân: Có thể kiểm soát các đợt bùng phát của SPD. Liều prednison 0.5-1mg/kg/ngày cho đến khi đỡ thì giảm dần, duy trì liều thấp nhất có hiệu quả.
– Liệu pháp tại chỗ: Có thể dùng corticoid để giảm triệu chứng ở da, hai lần/ngày, cường độ phụ thuộc vị trí tổn thương.
– Một số thuốc đường toàn thân khác như: colchicin, cyclosporin, mycophenolate mofetil, thuốc sinh học được báo cáo vài trường hợp đơn lẻ.
Hình 5. Bệnh nhân Nguyễn Hữu Đ được chỉ định corticoid 32mg/ngày. Tuy nhiên sau 7 ngày, tổn thương không cải thiện, có xu hướng nặng lên. Sau đó bệnh nhân được điều trị bằng acitretin 50mg trong 1 tuần và tăng liều 75mg/ngày trong 1 tuần. Tổn thương thoái triển hoàn toàn. (Ảnh: BSNT Hồ Phương Thùy)
10. Tiên lượng
Viêm da mụn mủ dưới lớp sừng là một bệnh hiếm gặp, mạn tính và tái phát, dữ liệu về điều trị và theo dõi còn hạn chế.
Kết luận
Viêm da mụn mủ dưới lớp sừng là một bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi các mụn mủ nông tập trung thành đám ở vùng nếp gấp, kẽ, hay gặp ở phụ nữ trung tuổi. Bệnh có thể liên quan đến một số bệnh hệ thống khác như bệnh máu, ung thư, viêm, bệnh tự miễn. Bệnh nhân SPD cần đánh giá và điều trị các bệnh lý đi kèm. Ưu tiên điều trị hàng đầu là dapson.
Tài liệu tham khảo:
Bài viết: BSNT Hồ Phương Thùy
Đăng bài: Phòng CTXH
Lichen thành dải (Lichen Striatus) là một bệnh da viêm lành tính, hiếm gặp. Bệnh đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các sẩn nhỏ, màu hồng, đỏ hoặc màu da, liên kết lại với nhau tạo thành một dải hoặc một vệt dài. Tổn thương điển hình phân bố dọc theo các đường Blaschko, là những đường vô hình trên da được cho là đại diện cho sự di cư của tế bào trong quá trình phát triển phôi thai.
Viêm da quanh miệng là một tình trạng lành tính thường gặp nhất ở phụ nữ trẻ tuổi, trưởng thành, bao gồm các sẩn viêm nhỏ và mụn mủ hoặc dát màu hồng, có vảy quanh miệng. Mặc dù vùng quanh miệng là vùng phân bố phổ biến nhất, bệnh này cũng có thể ảnh hưởng đến da quanh mắt và quanh mũi.
U ống tuyến mồ hôi là khối u lành tính có nguồn gốc từ phần phụ ở da. U ống tuyến mồ hôi biểu hiện sự biệt hóa ống dẫn đặc biệt phát sinh từ các tế bào ống dẫn mồ hôi, thường là eccrine.
Bớt Becker được coi là một loại bớt thượng bì lành tính, khởi phát muộn. Các đặc điểm liên quan như phát triển quanh tuổi dậy thì, nam giới chiếm ưu thế, chứng rậm lông và tổn thương dạng mụn trứng cá gợi ý vai trò của androgen.
Bệnh Fox-Fordyce, được gọi là apocrine miliaria, là một rối loạn viêm da mãn tính hiếm gặp ảnh hưởng đến các tuyến apocrine, biểu hiện bằng các tổn thương sẩn ở các vùng như nách và hậu môn sinh dục. Được mô tả vào năm 1902 bởi George Henry Fox và John Addison Fordyce.
Bớt Ota là một tổn thương sắc tố lành tính chủ yếu liên quan đến vùng phân bố của dây thần kinh sinh ba. Các nhánh thứ nhất và thứ hai của dây thần kinh sinh ba, cụ thể là nhánh mắt V1 và nhánh hàm trên V2 thường bị ảnh hưởng nhất. Có thể có tình trạng tăng sắc tố ở mắt liên quan. Bớt Ota còn được gọi là bệnh hắc tố ở da và mắt. Bớt Ito rất giống với bớt Ota ngoại trừ sự khác biệt về vị trí phân bố. Nó liên quan đến vị trí phân bố của các dây thần kinh bì cánh tay bên của vai và các dây thần kinh thượng đòn sau. Cả hai bệnh này đều có chung sinh lý bệnh học.
Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố (pigmented purpuric dermatoses - PPD) còn được gọi là viêm mao mạch (capillaritis), ban xuất huyết đơn giản (purpura simplex) hoặc ban xuất huyết viêm không có viêm mạch (inflammatory purpura without vasculitis). Đây là một nhóm các tổn thương da mạn tính, lành tính, đặc trưng bởi ban xuất huyết không sờ thấy và tăng sắc tố da, hay gặp ở chi dưới. Việc nhận biết các đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của bệnh da xuất huyết tăng sắc tố rất quan trọng để phân biệt với viêm mạch thực sự ở da và các bệnh lý khác có biểu hiện tương tự.
Ngứa mãn tính ở người cao tuổi (Chronic pruritus (CP) in the Elderly)
