Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố

1. Đại cương

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố (pigmented purpuric dermatoses - PPD) còn được gọi là viêm mao mạch (capillaritis), ban xuất huyết đơn giản (purpura simplex) hoặc ban xuất huyết viêm không có viêm mạch (inflammatory purpura without vasculitis). Đây là một nhóm các tổn thương da mạn tính, lành tính, đặc trưng bởi ban xuất huyết không sờ thấy và tăng sắc tố da, hay gặp ở chi dưới. Việc nhận biết các đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của bệnh da xuất huyết tăng sắc tố rất quan trọng để phân biệt với viêm mạch thực sự ở da và các bệnh lý khác có biểu hiện tương tự.

2. Dịch tễ học

Các dữ liệu về dịch tễ học của bệnh da xuất huyết tăng sắc tố còn rất hạn chế, bệnh gặp cả nam và nữ, người lớn và trẻ em đều có báo cáo ghi nhận.

3. Căn nguyên và cơ chế bệnh sinh

Nguyên nhân chính xác của viêm da xuất huyết tăng sắc tố chưa rõ.

Ba cơ chế bệnh sinh của bệnh là thành mao mạch dễ vỡ hoặc tăng áp lực tĩnh mạch gây thoát mạch hồng cầu, do đáp ứng miễn dịch qua tế bào T gây tổn thương mao mạch và lắng đọng phức hợp miễn dịch trong thành mạch.

Yếu tố liên quan bao gồm suy tĩnh mạch, vận động mạnh, nhiễm trùng khu trú, thuốc, yếu tố tiếp xúc, rượu, tiêm vắc xin cúm, mắc COVID-19 hoặc một số bệnh toàn thân như tăng lipid máu, viêm gan virus.

4. Biểu hiện lâm sàng

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố có nhiều thể khác nhau được trình bày dưới đây.

- Bệnh của Schamberg (ban xuất huyết tăng sắc tố tiến triển) đây là thể bệnh hay gặp nhất, xuất hiện dưới dạng các đám xuất huyết đỏ nâu, không mất màu khi ấn kính, có kích thước từ vài mm đến vài cm. Khi quan sát kỹ, có thể thấy các chấm xuất huyết nhỏ li ti được Schamberg mô tả là "chấm đỏ nhỏ bằng hạt tiêu cay".

- Bệnh của Majochi (xuất huyết hình vòng giãn mạch) có dạng hình vòng, không mất màu khi ấn kính, có kích thước từ 2 đến 20 cm, đối xứng và có giãn mạch. Một số trường hợp có thể có teo da ở trung tâm của tổn thương.

- Viêm da dạng lichen xuất huyết tăng sắc tố của Gougerot và Blum biểu hiện là sẩn xuất huyết dạng lichen nhỏ hình đa giác hoặc tròn, kết hợp lại thành các mảng đỏ nâu đến tím có đường kính từ một đến vài cm.

- Lichen vàng (trước đây gọi là "lichen purpuricus") biểu hiện là các sẩn hoặc mảng dạng lichen màu vàng nâu hoặc vàng ánh kim. Thuật ngữ "lichen aureus" nhấn mạnh vào màu sắc đặc trưng vàng nâu của tổn thương. Tuy nhiên, cũng có thể xuất hiện các tổn thương màu đồng cam hoặc tím, hay gặp một bên chi dưới.

- Xuất huyết giống chàm của Doucas và Kapetanakis thường bắt đầu với sự xuất hiện của các dát đỏ ấn kính không mất màu, sau đó chuyển sang màu đỏ đậm hoặc vàng-nâu trong vài tuần kèm theo các tổn thương dát đỏ và bong vảy như tổn thương dạng chàm. Ngứa rất hay gặp và có thể có hiện tượng lichen hóa do cọ xát và cào gãi.

- Các thể hiếm gặp khác:

+ Xuất huyết ngứa: đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các chấm màu cam nâu hoặc xuất huyết trên hai chi dưới, sau đó có thể lan ra toàn thân kèm ngứa dữ dội.

+ Viêm mao mạch một bên dạng dải: xuất huyết tăng sắc tố theo phân bố dải, một bên cơ thể ở chi dưới hoặc chi trên. Thể bệnh này chủ yếu xuất hiện ở người trẻ tuổi và trẻ em. Bệnh tiên lượng tốt, các báo cáo có thể tự thuyên giảm trong 3 năm.

+ Xuất huyết tăng sắc tố dạng u hạt: biểu hiện nhiều chấm xuất huyết màu đỏ đến nâu. Vị trí phổ biến của tổn thương là mu bàn chân và chân, ít gặp hơn ở cổ tay và bàn tay. Một số phân bố theo hình Blaschko với mô bệnh học đặc trưng là phản ứng dạng u hạt.

5. Mô bệnh học

- Các đặc điểm chính trên tiêu bản Hematoxylin & Eosin bao gồm:

+ Xâm nhập viêm quanh mạch chủ yếu là tế bào lympho CD4+, với một số tế bào đại thực bào và tế bào tua.

+ Tăng sinh tế bào nội mạc và phù nề làm hẹp lòng mạch.

+ Xuất huyết hồng cầu trong lớp nhú trung bì

+ Lắng đọng hemosiderin trong các tế bào đại thực bào ở da, đặc biệt ở tổn thương trưởng thành.

+ Biến đổi thoái hóa lỏng nhẹ ở lớp đáy thượng bì.

+ Không có đặc điểm của viêm mạch mảnh vụn bạch cầu (leukocytoclastic vasculitis)

- Để quan sát rõ hemosiderin có thể nhuộm đặc biệt như Perls hoặc Fontana Masson, giúp làm nổi bật sự lắng đọng hemosiderin ở lớp hạ bì nông.

6. Chẩn đoán

Dựa vào đặc điểm lâm sàng đặc trưng chung là các dát, đám xuất huyết không sờ thấy và sắc tố màu vàng nâu. Bệnh hay gặp ở chi dưới và không có rối loạn đông máu kèm theo. Các thể lâm sàng sẽ có những khác biệt về tính chất, phân bố tổn thương và triệu chứng đi kèm.

Trường hợp không điển hình, có thể kết hợp cùng mô bệnh học để chẩn đoán xác định.

7. Chẩn đoán phân biệt

- Viêm da ứ trệ:

+ Lâm sàng: thường ở chi dưới, khởi phát âm thầm các dát đỏ mụn nước kèm ngứa tiến triển thành các mảng không đều màu đỏ nâu hoặc nâu sậm ở mắt cá chân trong, có thể có giãn tĩnh mạch và phù chân đi kèm.

+ Mô bệnh học: có nhiều điểm chung với bệnh da xuất huyết tăng sắc tố như xốp bào, thâm nhiễm lympho bào quanh mạch, giãn mao mạch với lớp nội mạc dày lên và lắng đọng hemosiderin trong các đại thực bào da.

- Viêm mạch nhỏ ở da:

+ Lâm sàng: các sẩn xuất huyết hoặc dát xuất huyết ở chi dưới có thể lan lên đùi hoặc chi trên, nặng có thể có bọng nước xuất huyết, hoại tử.

+ Mô bệnh học: có đặc điểm viêm mạch, thoái hóa thành mạch.

- Các xuất huyết do chấn thương: xuất sau chấn thương, thường ít dai dẳng hơn, tự hết trong vài tuần.

- Bệnh Scuvy (thiếu vitamin C): xuất huyết trong bệnh scurvy có thể giống với thể bệnh Schamberg. Tuy nhiên, bệnh nhân sẽ có thêm các dấu hiệu như xuất huyết quanh nang lông, tóc cong hình xoắn, chảy máu niêm mạc lợi và chế độ ăn thiếu vitamin C.

8. Điều trị

Đây là tình trạng lành tính, có thể tự thuyên giảm trong vài năm, thường không có triệu chứng vì vậy không nhất thiết phải điều trị. Tuy nhiên có thể cân nhắc khi người bệnh có triệu chứng kèm theo hoặc ảnh hưởng đến thẩm mỹ. Cần loại bỏ các yếu tố góp phần gây bệnh, như thuốc nghi ngờ hoặc dị nguyên tiếp xúc… Với trường hợp cần điều trị thì có thể lựa chọn những phương pháp sau:

- Corticosteroid bôi tại chỗ: sử dụng corticosteroid trung bình hoặc mạnh, bôi 1 đến 2 lần/ngày trong 4-6 tuần. Nếu không cải thiện nên ngừng điều trị chuyển phương pháp khác do tác dụng phụ khi dùng corticosteroid kéo dài.

- Liệu pháp ánh sáng (NB-UVB, PUVA) chỉ định khi điều trị không đáp ứng với corticosteroid dạng bôi hoặc tổn thương lan rộng. Bệnh nhân cần nhiều buổi điều trị và tái khám thường xuyên.

- Sử dụng thuốc đường toàn thân như pentoxifyllin, griseofulvin, colchicin được ghi nhận trong một số báo cáo nhưng hiệu quả chưa rõ ràng. Các thuốc ức chế miễn dịch như corticosteroid toàn thân, cyclosporin, methotrexat hiếm khi chỉ định do nhiều tác dụng phụ.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.      Amit Garg, Jeffrey P Callen, Obena O Ofori et al. Pigmented purpuric dermatoses (capillaritis). Uptodate. Last update Jan 29, 2025

2.      Martinez Pallas, R. Conejero del Mazo, V. Lezcani Biosca. Pigmented purpuric dermatosis: A review of literature. 2020. Actas Dermo-Sifiliográficas. Vol 111(3), p196-204.

3.      Cristina B Spigariolo, Serena Giacalone, Gianluca Nazzaro. Pigmented purpuric dermatoses: a complete narrative review. 2021. J Clin Med. 10(11)2283.

Viết bài: ThS. BS. Lê Thị Hoài Thu - Khoa Laser và săn sóc da

Đăng Bài: Phòng Công tác xã hội