Bệnh Fox-Fordyce (Apocrine miliaria)

1. Tổng quan   

Bệnh Fox-Fordyce, được gọi là apocrine miliaria, là một rối loạn viêm da mãn tính hiếm gặp ảnh hưởng đến các tuyến apocrine, biểu hiện bằng các tổn thương sẩn ở các vùng như nách và hậu môn sinh dục. Được mô tả vào năm 1902 bởi George Henry Fox và John Addison Fordyce.

Tỷ lệ mắc bệnh Fox-Fordyce chính xác vẫn chưa chắc chắn do tính hiếm gặp của nó. Bệnh thường biểu hiện ở các trẻ gái và phụ nữ tuổi vị thành niên sau tuổi dậy thì, thường ở độ tuổi từ 13 đến 35. Xảy ra trước tuổi dậy thì, sau thời kỳ mãn kinh và ở nam giới là không phổ biến.   

Nguyên nhân chính xác của bệnh Fox-Fordyce vẫn còn chưa rõ. Tuy nhiên, một yếu tố quan trọng trong quá trình sinh bệnh của bệnh này dường như là sự tắc nghẽn của ống tuyến apocrine do sự tích tụ keratin trong nang lông. Một số giả thuyết về nguyên nhân gây bệnh Fox-Fordyce như các yếu tố di truyền, ảnh hưởng của hormone, triệt lông bằng laser và các tác nhân tăng tiết mồ hôi.

2. Các đặc điểm lâm sàng

Bệnh Fox-Fordyce thường ảnh hưởng đến các vùng nhiều tuyến mồ hôi như nách, quầng vú và vùng hậu môn sinh dục, ít xảy ra ở rốn, tầng sinh môn và đùi. Ngoài ra bệnh thường đối xứng hai bên.

Tổn thương chính trong bệnh Fox-Fordyce thường là các sẩn nang lông hoặc quanh nang lông hình vòm có kích thước từ 2 đến 3 mm, màu sắc thay đổi từ màu da đến vàng, đỏ hoặc tím.

Bệnh Fox-Fordyce thường ngứa dữ dội, trầm trọng hơn khi tăng tiết mồ hôi, đổ mồ hôi, căng thẳng và lo lắng. Bệnh Fox-Fordyce mãn tính có thể biểu hiện dưới dạng lichen hóa, tăng sắc tố thứ phát do tổn thương do gãi dai dẳng. Có thể xảy ra tình trạng mất mồ hôi cục bộ và lông giòn, thưa hoặc không có do tuyến và nang lông bị phá hủy trong những trường hợp nghiêm trọng.

3. Chẩn đoán

 Chẩn đoán bệnh Fox-Fordyce chủ yếu là lâm sàng. Tuy nhiên, các phương pháp bổ sung có thể bao gồm:

·        Dermoscopy: Phát hiện các sẩn ở nang lông, các sợi lông bị tổn thương và đầu đen.

·        Mô bệnh học: Sinh thiết cho thấy những thay đổi đặc trưng, bao gồm các tế bào bọt quanh nang lông.

·        Chụp cắt lớp quang học độ nét cao (HD-OCT) vẫn là một kỹ thuật đang thử nghiệm đối với bệnh Fox-Fordyce.

Chẩn đoán phân biệt

·        Viêm nang lông, giả viêm nang lông

·        Miliaria rubra hoặc profunda eccrine

·        Milia

·        Á sừng dạng hạt

·        U ống tuyến mồ hôi

·        Bệnh gai đen

·        Bệnh Darier và bệnh Hailey-Hailey

4. Phương pháp điều trị

Điều trị đầu tay (first-line)

Các phương pháp điều trị đầu tay bao gồm retinoid tại chỗ và uống, benzoyl peroxide, clindamycin, corticosteroid tiêm tại chỗ hoặc tại chỗ, chất ức chế calcineurin và thuốc tránh thai đường uống. Tuy nhiên, các phương pháp này cũng không phải tối ưu và có thể xảy ra tái phát khi ngừng điều trị.

Phương pháp điều trị mới và hàng hai (second-line)

Những phương pháp này tốt hơn cho các trường hợp nặng và không đáp ứng với liệu pháp điều trị đầu tay. Các lựa chọn bao gồm phẫu thuật, laser phân đoạn bao gồm erbium-glass 1550 nm, laser nhuộm xung, tiêm botulinum, liệu pháp quang học, laser CO2, nạo hút mỡ và công nghệ vi sóng. 

5. Tiên lượng

Hiện tại vẫn chưa có cách chữa trị dứt điểm bệnh Fox-Fordyce, tuy nhiên, người ta đã báo cáo rằng bệnh nhân mắc bệnh Fox-Fordyce có thể cải thiện triệu chứng đến khỏi hoàn toàn bằng các phương thức điều trị đã đề cập trước đó. Do đó, tiên lượng chung cho bệnh nhân mắc bệnh Fox-Fordyce tương đối khả quan.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.      Salloum A, Bouferraa Y, Bazzi N, Bou Zerdan M, Abi Chebl J, Chu T, Bachour J, Benedetto A. Pathophysiology, clinical findings, and management of Fox-Fordyce disease: A systematic review. J Cosmet Dermatol. 2022 Feb;21(2):482-500.

2.      Singal A, Kaur I, Jakhar D. Fox-Fordyce Disease: Dermoscopic Perspective. Skin Appendage Disord. 2020 Jul;6(4):247-249.

3.      Lansang RP, Lam M, Jakubovic HR, Shukla R. Fox-Fordyce disease treated with fractional CO2 laser: A case report. JAAD Case Rep. 2023 Jul;37:5-7.

4.      Alhameedy MM, Tariq MU. Refractory pruritic Fox-Fordyce disease successfully treated with botulinum toxin type A. Int J Womens Dermatol. 2022 Oct;8(3):e039.

5.      Alnoshan A, Almazied M, Alghamdi L. Fox-fordyce disease: Pulsed dye laser versus fractional Co2 laser treatment. JAAD Case Rep. 2023 Oct;40:129-131.

Viết bài: BSNT. Nguyễn Mạnh Hùng

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội