Bệnh tăng sinh mạch dạng lympho có bạch cầu đa nhân ái toan

Bệnh tăng sinh mạch dạng lympho có bạch cầu đa nhân ái toan (AHE) hay u mạch dạng biểu mô (Epithelioid hemagioma) là một bệnh lành tính, hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tăng sinh tế bào nội mô dạng mô bào, xâm nhập viêm chủ yếu là bạch cầu đa nhân ái toan và bạch cầu lympho. Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ tuy nhiên có liên quan đến chấn thương và dị dạng thông động tĩnh mạch.
2. Đặc điểm lâm sàng

Bệnh thường gặp ở người trẻ tuổi và trung niên. Biểu hiện là một hay nhiều sẩn, nốt hình vòm, bề mặt mềm mại, màu sắc thay đổi từ màu hồng đến màu mận chín, kích thước từ 0.5 đến vài centimet. Hay gặp tổn thương ở khu vực đầu, cổ đặc biệt là vùng quanh tai, trán, da đầu, ít gặp hơn ở thân mình, bìu, dương vật, miệng…Bệnh diễn biến từ vài tháng đến nhiều năm và thường không có triệu chứng khác đi kèm. Biểu hiện khác có thể gặp ở một số bệnh nhân như đau, ngứa, chảy máu, sờ thấy mạch đập tại tổn thương…

Hình 1. Bệnh tăng sinh mạch dạng lympho có bạch cầu đa nhân ái toan ( Bệnh nhân nam 43 tuổi – Bệnh viện Da liễu Trung ương)

 
3. Nguyên nhân

Nguyên nhân gây bệnh còn chưa rõ. Một số yếu tố liên quan như thông động tĩnh mạch, chấn thương tại chỗ, tăng nồng độ estrogen trong máu đóng vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của bệnh. Ngoài ra ở một vài bệnh nhân có sự tiến triển thành bệnh u lympho T ở da ( Mycosis Fungoides).

 
4. Đặc điểm mô bệnh học

Hình ảnh mô bệnh học đặc trưng bởi sự tăng sinh các mạch máu kích thước đa dạng được lót bởi các tế bào nội mô sưng phồng hay còn gọi là tế bào nội mô dạng mô bào. Những tế bào này có bào tương rộng, ưa acid và có những hốc sáng trong bào tương. Môt đặc điểm quan trọng khác, đó là sự xâm nhập của các tế bào viêm gồm chủ yếu lympho bào và bạch cầu đa nhân ái toan phân bố lan tỏa ở trung bì hay hạ bì, có thể xâm nhập vào mạch máu.

Đặc điểm mô bệnh học cũng thay đổi tùy theo giai đoạn tổn thương. Giai đoạn đầu chủ yếu là sự tăng sinh mạch máu với các tế bào nội mô dạng mô bào. Còn ở giai đoạn muộn, chủ yếu có sự xâm nhập viêm bạch cầu lympho và các tế bào nội mô lót thành mạch có kích thước nhỏ hơn.

Dựa theo phân bố của tổn thương, bệnh được chia làm hai loại: một dạng tổn thương trong da, một dạng có tổn thương dưới da. Dạng AHE dưới da có sự tăng sinh nhiều tế bào nội mô dạng mô bào hình thành khối chắc ở dưới da. Trong khi đó, dạng AHE trong da có ít tế bào nội mô dạng mô bào hơn và thay bằng các tế bào nội mô có kích thước nhỏ hơn.

Hình 2. Mô bệnh học của bệnh tăng sinh mạch dạng biểu mô có bạch cầu đa nhân ái toan.

Hình ảnh tăng sinh mạch máu ở trung bì với các tế bào nội mô dạng mô bào và xâm nhập viêm mạn tính có bạch cầu đa nhân ái toan ở vật kính 4x (H2a) và vật kính 40x (H2b).

 
5. Chẩn đoán phân biệt

– Bệnh Kimura đặc trưng bởi sự xuất hiện của một khối nằm dưới da ở vùng quanh tai hay dưới hàm dưới thường gặp ở người châu Á trẻ tuổi. Ngoài ra bệnh còn phối hợp với các biểu hiện khác như nổi hạch ngoại biên, tăng bạch cầu ái toan, tăng IgE huyết thanh và một số bệnh lý về thận. Đặc điểm mô bệnh học có sự xâm nhập viêm bạch cầu đa nhân ái toan, hình thành các vi apxe và không có các tế bào nội mô dạng mô bào.

– Bệnh sarcoma mạch phân biệt với bệnh u mạch dạng biểu mô dựa vào mô bệnh học với sự biến đổi hình thái tế bào (Tế bào to nhỏ không đểu, tăng chất nhiễm sắc, nhiều nhân chia) và có sự nối thông giữa các mạch máu, xâm nhập rất ít tế bào viêm.

– Ngoài ra bệnh còn phân biệt với một số bệnh khác như sarcoma Kaposi và viêm da mủ, chủ yếu dựa vào đặc điểm mô bệnh học.

       
6. Điều trị

Điều trị chủ yếu là phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn tổn thương. Tuy nhiên vẫn có khoảng 1/3 trường hợp tái phát sau phẫu thuật, có thể do chưa loại bỏ được hoàn toàn shunt động – tĩnh mạch. Phẫu thuật Mohs giúp khắc phục nhược điểm này.

Ngoài ra còn có một số phương pháp điều trị khác như laser màu, laser C02, tiêm corticoid nội tổn thương có thể có hiệu quả với một số trường hợp.

Điều trị tại chỗ như bôi Tacrolimus, imiquimod, isotretinoin là những phương pháp điều trị mới, hiện đang được nghiên cứu.