Á sừng dạng hạt vùng nếp gấp/ nách ((Intertriginous/axillary granular parakeratosis)

1. Á sừng dạng hạt vùng nếp gấp là bệnh gì?

Á sừng dạng hạt (granular parakeratosis) là một bệnh lý lành tính hiếm gặp, chủ yếu gặp ở phụ nữ với tổn thương đặc trưng là sẩn hoặc mảng màu đỏ tới nâu, bong vảy hoặc dày sừng ở vùng nếp gấp, chủ yếu là nách.

Á sừng dạng hạt lần đầu tiên được mô tả năm 1991 bởi Northcut với các tổn thương ở vùng nách, do đó tác giả này đã đặt tên bệnh là á sừng dạng hạt vùng nách (axillary granular parakeratosis). Sau đó tổn thương tại các vị trí nếp gấp khác cũng đã được mô tả.

Tên gọi khác của á sừng dạng hạt là đỏ da dày sừng nếp gấp (hyperkeratotic flexural erythema) hay viêm da dạng pellagra vùng nếp gấp tái diễn (recurrent flexural pellagroid dermatitis). Trong bài viết này, tôi sẽ gọi tên bệnh là á sừng dạng hạt.

2. Ai có thể mắc Á sừng dạng hạt vùng nếp gấp?

Á sừng dạng hạt là bệnh lý hiếm gặp, một nghiên cứu ghi nhận tỷ lệ là 18/363343 dân số (Scheinfeld NS, Mones J năm 2005).

Bệnh gặp ở nữ giới nhiều hơn nam giới với lứa tuổi chủ yếu là tuổi trưởng thành mặc dù có thể gặp ở mọi lứa tuổi.

Không có khác biệt về vùng địa lý và chủng tộc.

3. Nguyên nhân của Á sừng dạng hạt vùng nếp gấp là gì?

Nguyên nhân của á sừng dạng hạt đến nay vẫn chưa hoàn toàn được biết rõ.

Giả thuyết kinh điển là cơ chế viêm da tiếp xúc kích ứng do các sản phẩm vệ sinh cá nhân như chất khử mùi (deodorants), chất kháng tiết mồ hôi (antiperspirants). Tuy nhiên, một số báo cáo ca bệnh sau đó không ghi nhận tiền sử sử dụng các sản phẩm trên ở bệnh nhân á sừng dạng hạt đã phần nào phủ nhận giả thuyết này, tuy nhiên việc sử dụng các sản phẩm này có thể làm nặng bệnh.

Một giả thuyết khác đã được đưa ra đó là có thể có bất thường trong chuyển hóa filaggrin, dẫn đến giữ lại các hạt keratohyalin trong lớp tế bào sừng.

Ngoài ra, bít tắc vùng nách cũng được một số tác giả ghi nhận, giả thuyết này lý giải tại sao có một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân béo phì xuất hiện bệnh (vùng nếp gấp ở những bệnh nhân này thường xuyên bị bít tắc) và tình trạng bệnh cải thiện khi tình trạng bít tắc vùng nách được giải quyết (bệnh nhân giảm cân). Tuy nhiên, á sừng dạng hạt còn gặp ở các vị trí khác ngoài vùng nếp gấp như vùng mặt, chứng tỏ đây cũng không phải là một yếu tố nguyên nhân duy nhất trong á sừng dạng hạt.

Cuối cùng, nhiễm khuẩn và nhiễm nấm vùng nếp gấp cũng có thể đóng một vai trò nào đó trong bệnh sinh của á sừng dạng hạt, bởi một số ghi nhận bệnh cải thiện sau khi điều trị kháng sinh và kháng nấm.

Nhìn chung, không có một cơ chế nào được xác định là đóng vai trò quan trọng và nhất quán trong cơ chế bệnh sinh của á sừng dạng hạt, tuy nhiên việc hạn chế các yếu tố trên là cần thiết.

4. Á sừng dạng hạt vùng nếp gấp biểu hiện như thế nào?

– Tổn thương cơ bản:

+ Sẩn màu hơi đỏ đến nâu, bong vảy hoặc dày sừng, các sẩn có thể liên kết với nhau tại thành các mảng lớn

+ Vị trí: thường ở vùng nếp gấp gồm nách, nếp dưới vú, nếp gấp bụng, nếp lằn bẹn, trong đó vùng nách là vị trí thường gặp nhất. Cũng có thể có tổn thương ngoài vùng nếp gấp, chủ yếu là ở mặt.

– Cơ năng: từ không triệu chứng đến ngứa

– Diễn biến: tổn thương có thể xuất hiện nhanh sau vài ngày hoặc chậm hơn tới vài tháng, và xuất hiện trên vùng da nếp gấp trước đó bình thường

– Đối với trẻ em có thể gặp 2 kiểu bệnh cảnh chính sau:

+ Tổn thương mảng dạng dải ở nếp lằn bẹn 2 bên kèm theo vảy dễ bong

+ Bệnh cảnh thứ hai gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ với các tổn thương mảng tại vị trí bị ép chặt khi trẻ mặc tã lót, người ta cho rằng sự bít tắc do tã lót góp phần vào cơ chế sinh bệnh, tuy nhiên cơ chế của quá trình này thì vẫn chưa rõ.

Hình 1. Á sừng dạng hạt vùng nách ở một phụ nữ da trắng 50 tuổi không có triệu chứng. (Nguồn: Brown, S. K., & Heilman, E. R. (2002). Granular parakeratosis: Resolution with topical tretinoin. Journal of the American Academy of Dermatology, 47(5), S279–S280. doi:10.1067/mjd.2002.109252)

Hình 2. Á sừng dạng hạt vùng nách. (Nguồn: https://dermnetnz.org/topics/granular-parakeratosis)

Hình 3. Á sừng dạng hạt vùng nách. (Nguồn: internet)

Hình 4. Á sừng dạng hạt vùng nách. (Nguồn: internet)

Hình 5. Á sừng dạng hạt vùng mặt ở một phụ nữ Ấn Độ 27 tuổi. (Nguồn: Joshi R, Taneja A. Granular parakeratosis presenting with facial keratotic papules. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008;74:53-55)

Hình 6. Á sừng dạng hạt vùng nếp lằn bẹn (ảnh trái) và vùng mông (ảnh phải) của một trẻ 14 tháng tuổi (ảnh trái) và 2 tháng tuổi (ảnh phải). (Nguồn: Almeshal HM. Infantile granular parakeratosis: Case report and review of the literature. J Dermatol Dermatol Surg 2020;24:135-6)

5. Triệu chứng cận lâm sàng

– Thường không cần thiết để phục vụ chẩn đoán, trường hợp nghi ngờ có vai trò của vi khuẩn và nấm có thể chỉ định các xét nghiệm vi sinh để khẳng định.

– Mô bệnh học thường không cần thiết.

Các tổn thương có thể thấy trên mô bệnh học đó là:

+ Lớp sừng dày, tăng bạch cầu ái toan kèm á sừng rõ rệt và vẫn còn các hạt keratohyalin trong bào tương

+ Lớp hạt không bị thay đổi

+ Giãn mạch

Hình 7 . Á sừng dạng hạt vùng nách. Á sừng đặc rõ với các hạt nhỏ hơi xanh trong lớp sừng. (Nguồn Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology, 3rd Ed. Elsevier. 2012)

6. Chẩn đoán phân biệt

Do vị trí tổn thương khá đặc biệt nên á sừng dạng hạt cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau đây:

– Bệnh Hailey-Hailey

– Viêm da tiếp xúc

– Bệnh gai đen

– Erythrasma

– Bệnh nhú trung bì dạng lưới hội tụ

– Bệnh Paget ngoài vú

– Vảy nến thể đảo ngược

– Pemphigus sùi

7. Điều trị và tiên lượng

– Á sừng dạng hạt là bệnh chưa rõ nguyên nhân, các báo cáo ghi nhận bệnh thường tự biến mất trong vòng một tháng đến một năm, tuy nhiên có thể mạn tính hay tái diễn và đã ghi nhận trường hợp bệnh diễn biến đến 20 năm. Á sừng dạng hạt không đi kèm các bệnh lý ác tính hay bệnh lý hệ thống.

– Đáp ứng của á sừng dạng hạt với các phương pháp điều trị cũng không đồng nhất giữa các bệnh nhân và cũng chưa có điều trị đặc hiệu cho bệnh.

– Các biện pháp điều trị gồm: điều trị tại chỗ (các thuốc giảm viêm, retinoid bôi¸ bạt sừng, kháng nấm, kháng sinh bôi), phá hủy tổn thương và điều trị toàn thân (retinoid, thuốc kháng nấm)

Tài liệu tham khảo

1. Segal R, Eskin-Schwartz M, Trattner A, Feinmesser M, Hodak E, Ingber A, David M. Recurrent flexural pellagroid dermatitis: an unusual variant of irritant contact dermatitis. Acta Derm Venereol. 2015 Jan;95(1):116–7. doi: 10.2340/00015555-1862
2. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology, 3rd Ed. Elsevier. 2012
3. Brown SK, Heilman ER. Granular parakeratosis: resolution with topical tretinoin. J Am Acad Dermatol. 2002 Nov;47(5 Suppl):S279-80.
4. Scheinfeld NS, Mones J. Granular parakeratosis: pathologic and clinical correlation of 18 cases of granular parakeratosis. J Am Acad Dermatol. 2005 May;52(5):863-7.
5. Northcutt AD, Nelson DM, Tschen JA. Axillary granular parakeratosis. J Am Acad Dermatol. 1991 Apr;24(4):541-4.
6. Mehregan DA, Thomas JE, Mehregan DR. Intertriginous granular parakeratosis. J Am Acad Dermatol. 1998 Sep;39(3):495-6.
7. Joshi R, Taneja A. Granular parakeratosis presenting with facial keratotic papules. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008 Jan-Feb;74(1):53-5.
8. Metze D, Rütten A. Granular parakeratosis – a unique acquired disorder of keratinization. J Cutan Pathol. 1999 Aug;26(7):339-52.
9. Nelson G, Lien MH, Messina JL, Ranjit S, Fenske NA. Submammary Granular Parakeratosis Treated With Mastopexy. J Drugs Dermatol. 2017 Aug 01;16(8):810-812.
10. Kumarasinghe SPW, Chandran V, Raby E, Wood B. Hyperkeratotic flexural erythema responding to amoxicillin-clavulanic acid therapy: Report of four cases. Australas J Dermatol. 2019 Nov;60(4):311-314.
11. Yang JH, Lee HM, Noh TK, Won CH, Chang S, Lee MW, Choi JH, Moon KC. Granular parakeratosis of eccrine ostia. Ann Dermatol. 2012 May;24(2):203-5.
12. Leclerc-Mercier S, Prost-Squarcioni C, Hamel-Teillac D, Fraitag S. A case of congenital granular parakeratosis. Am J Dermatopathol. 2011 Jul;33(5):531-3.
13. Chang MW, Kaufmann JM, Orlow SJ, Cohen DE, Mobini N, Kamino H. Infantile granular parakeratosis: recognition of two clinical patterns. J Am Acad Dermatol. 2004 May;50(5 Suppl):S93-6.
14. Patel U, Patel T, Skinner RB. Resolution of granular parakeratosis with topical calcitriol. Arch Dermatol. 2011 Aug;147(8):997-8.
15. Webster CG, Resnik KS, Webster GF. Axillary granular parakeratosis: response to isotretinoin. J Am Acad Dermatol. 1997 Nov;37(5 Pt 1):789-90.
16. Reddy IS, Swarnalata G, Mody T. Intertriginous granular parakeratosis persisting for 20 years. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008 Jul-Aug;74(4):405-7

Viết bài: THS.BS Trịnh Ngọc Phát

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội