Bệnh Pemphigoid bọng nước

Pemphigoid bong nước là bệnh da bọng nước tự miễn, bọng nước nằm dưới thượng bì. Bệnh hay gặp ở người lớn tuổi, từ 50-60 tuổi trở lên, đặc biệt là trên 70 tuổi, có thể gặp ở người trẻ nhưng rất hiếm ở trẻ em. Nam và nữ mắc bệnh như nhau. Có mối liên quan của bệnh với kháng nguyên bạch cầu người (HLA). Bệnh hay gặp hơn ở những người già mắc bệnh thần kinh, đặc biệt là đột quỵ, thiểu năng trí tuệ, bệnh Parkinson. Nguy cơ mắc bệnh lớn hơn ở người có bệnh vảy nến, việc điều trị vảy nến bằng liệu pháp ánh sáng làm sớm xuất hiện bệnh pemphigoid bọng nước. Ở một số bệnh nhân, pemphigoid bọng nước có liên quan với các khối u ác tính nội tạng. Một số yếu tố khác làm vượng bệnh như chấn thương, nhiễm trùng, dùng thuốc.
Nguyên nhân

Bệnh gây ra do các tự kháng thể có bản chất là IgG hoặc IgE tấn công màng đáy của thượng bì (lớp ngoài cùng trong ba lớp của da), các tế bào lympho T được hoạt hóa. Đích tác động trong pemphigoid bọng nước là protein BP180 (collagen XVII), ít gặp hơn là BP230 (một plakin). Những protein này nằm trong vùng NC16A của collagen XVII. Chúng kết nối với các bán cầu nối desmosome, cấu trúc gắn kết tế bào gai của thượng bì với màng đáy.

Khi có sự kết hợp giữa các tự kháng thể với protein đích và/hoặc có sự giải phóng các cytokin từ các lympho T dẫn tới hoạt hóa bổ thể, hóa ứng động bạch cầu trung tính, giải phóng các enzym gây ly giải protein. Chúng phá hủy các bán cầu nối desmosome, hình thành bọng nước dưới thượng bì.

Mối liên quan của pemphigoid bọng nước với các bệnh thần kinh được cho là liên quan với sự có mặt của collagen XVII trong hệ thần kinh trung ương và trong các bán cầu nối desmosome.
Đặc điểm lâm sàng

Trong bệnh pemphigoid bọng nước, triệu chứng đầu tiên thường là ngứa rất nhiều, người bệnh gãi nhiều, để lại nhiều vết xước. Ngứa có thể kéo dài hằng tháng, hằng năm trước khi xuất hiện các bọng nước căng. Các thương tổn da trong pemphigoid bọng nước rất đa dạng, như:

– Ban đỏ không đặc hiệu kéo dài vài tuần trước khi xuất hiện bọng nước.

– Các vùng da có thương tổn dạng eczema, chàm hình tròn.

– Da đỏ thành mảng, ngứa, giống mày đay.

– Các thương tổn da hình nhẫn.

– Các mụn nước nhỏ.

– Các sẩn ngứa.

– Các bọng nước căng, chứa dịch trong, dịch màu vàng, hoặc có dịch máu. Sau đó bọng nước vỡ, để lại các vết trợt hình tròn, đóng vảy tiết, khi lành để lại các dát thay đổi sắc tố, không có sẹo.

– Tăng sắc tố da sau viêm.

– Các thương tổn milia ở các vùng da đã lành.

Pemphigoid bọng nước có thể khu trú ở một vùng da nào đó của cơ thể hoặc lan tỏa trên diện tích rộng ở thân mình và gốc các chi, nhất là các vùng da quanh các nếp gấp. Hiếm có bọng nước trong miệng và vùng sinh dục.

Một số người bệnh được chẩn đoán là pemphigoid mặc dầu không có thương tổn bọng nước (pemphigoid không có bọng nước hoặc pemphigoid tiền bọng nước). Thương tổn da có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào của cơ thể.