Viêm da mủ hoại thư (Pyoderma gangrenosum)

1. Đại cương

Viêm da mủ hoại thư (Pyoderma Gangrenosum) – Là bệnh hiếm gặp cơ chế và nguyên nhân chưa rõ ràng, được mô tả vào những năm 1930.

Tổn thương da là những vết trượt, loét hoại tử đau, tiến triển nhanh, lành thì để lại sẹo. Có ít nhất 50% bệnh nhân có liên quan tới bệnh lý hệ thống khác: Viêm đại tràng, bệnh Crohn, viêm khớp.

2. Dịch tễ

Bệnh hiếm gặp, ước tính 3-10/1 triệu dân/mỗi năm. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng phần lớn từ 40-60. Hay gặp nữ giới.

Cơ chế chưa rõ ràng. Kháng nguyên được kích hoạt cùng sự giải phóng của Cytokin tạo thành các tổn thương PG.

3. Nguyên nhân

Các bệnh lý toàn thân tiềm ẩn được tìm thấy trong 50% trường hợp. Các tình trạng liên quan thường gặp nhất bao gồm bệnh lý ruột viêm, bệnh lý ác tính và viêm khớp. Các loại thuốc như propylthiouracil, thuốc ức chế tyrosine kinase, thuốc ức chế TNFα và yếu tố kích thích bạch cầu hạt-bạch cầu đã được cho là có liên quan gây bệnh. Các hội chứng liên quan đến PG đã được mô tả và bao gồm PG bị mụn trứng cá và hidradenitis suppurativa (PASH), PG bị viêm khớp và mụn trứng cá (PAPA) và PG bị viêm khớp sinh mủ, mụn trứng cá và hidradenitis suppurativa (PAPASH).

4. Lâm sàng

Khoảng 25% khởi phát sau sang chấn (có thể nhỏ) – kim đâm hay côn trùng đốt. Tổn thương tiến triển nhanh và phá huỷ da, thường có liên quan đến các triệu chứng đau khớp hay tiêu chảy, mệt mỏi bầm tím.

Tổn thương da: ban đầu là những sẩn nhỏ, đỏ hoặc mụn mủ. Đau là dấu hiệu cơ năng đầu tiên và tính chất không phù hợp với kích thước tổn thương.

Viêm da mủ hoại thư được chia làm 5 thể lâm sàng chính: thể cổ điển, thể mụn mủ, thể bọng nước, thể sùi và thể Peristomal.

4.1. Thể loét cổ điển

Bắt đầu bằng một mụn mủ hoặc sẩn đỏ, nhanh chóng lan rộng thành vết loét, có viền tím. Liên quan đến bệnh viêm ruột, viêm khớp dạng thấp và bệnh lý IgA đơn dòng.  

4.2. Thể bọng nước

Sự phát triển nhanh chóng của bọng nước màu xanh xám, kết hợp lại và trợt, để lại vết loét nông. Thường gặp hơn ở mặt, đầu và các chi trên. Liên quan đến các khối u ác tính về huyết học ở 70% bệnh nhân

4.3. Thể mụn mủ

Xuất hiện nhiều mụn mủ có quầng đỏ xung quanh. Phân bố đối xứng. Liên quan chặt chẽ với bệnh viêm ruột

4.4. Thể sùi

Tiến triển chậm hơn. Thường là một vết loét nông. Thường không có bờ tím. Không liên quan đến tình trạng bệnh lý khác

4.5. Thể Peristomal

Các mụn, sẩn, đau trợt thành vết loét, xung quanh lỗ thông ở bụng. Chiếm khoảng 15% tổng số trường hợp PG. Thường thấy nhất ở bệnh nhân mắc IBD, nhưng có thể phát sinh thứ phát sau các tình trạng khác cần có lỗ thông ở bụng.

4.6. Một số trường hợp có thể xuất hiện ở các vùng đặc biệt như loét mủ ở quy đầu dương vật, loét âm hộ, thể loét núm vú, …

5. Cận lâm sàng

Công thức máu, tốc độ máu lắng, CRP, xét nghiệm chức năng gan và thận.

Điện di protein, protein Bence Jones trong nước tiểu.

Sàng lọc viêm gan toàn diện.

Đánh giá đường tiêu hóa bằng nội soi nên được cân nhắc do có mối liên quan chặt chẽ với IBD. 

Sàng lọc ung thư phù hợp với lứa tuổi được khuyến cáo cho tất cả bệnh nhân. 

6. Mô bệnh học

Sinh thiết da hỗ trợ chẩn đoán, loại trừ các nguyên nhân khác gây loét mãn tính. Sinh thiết phải bao gồm đường viền hoạt động của vết loét. 

Các kết quả mô bệnh học không đặc hiệu và có thể khác nhau tùy thuộc vào phân nhóm PG và giai đoạn loét. Mục tiêu chính là loại trừ các nguyên nhân gây loét khác. Các tổn thương sớm có thể biểu hiện thâm nhiễm bạch cầu trung tính xung quanh nang lông và viêm mủ. Các tổn thương sau này có thể tiến triển thành loét do hoại tử thượng bì. Những thay đổi về mạch máu gợi ý viêm mạch lymphocytic hoặc viêm mạch bạch cầu cũng có thể xuất hiện. PG bọng nước có bọng nước dưới thượng bì, mụn mủ dưới lớp sừng đặc trưng cho PG mụn mủ và tăng sản giả biểu mô và thâm nhiễm u hạt là đặc điểm của PG sùi

7. Tiêu chuẩn chẩn đoán

Tiêu chuẩn 2004 Su et al (Mayo Clinic, Rochester): (chẩn đoán khi 1 tiêu chuẩn chính + ≥ 2 tiêu chuẩn phụ)

Dựa vào 2 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ

- Tiêu chuẩn chính:

+ Vết loét da đau, bờ màu tím hơi gờ cao, hoại tử tiến triển nhanh.

+ Loại trừ các nguyên nhân khác

- Tiêu chuẩn phụ:

+ Tiền sử liên quan đến chấn thương hoặc sẹo cũ

+ Có bệnh hệ thống liên quan đến PG

+ Mô bệnh học (gợi ý)

+ Đáp ứng với corticoid 1-2mg/kg/ngày giảm 50% trong 1 tháng

8. Chẩn đoán phân biệt

- Tắc mạch và loét tĩnh mạch,

- Khối u ác tính (bao gồm cả u lympho da nguyên phát)

- Viêm mạch hệ thống

- Nhiễm trùng da (lao da, nhiễm mycobacterium không điển hình, bệnh nhiễm nấm Sporotrichosis)

- Chấn thương bên ngoài

- Phản ứng thuốc

- Các bệnh da bạch cầu trung tính khác như hội chứng SWEET, bệnh Behcet

9. Điều trị

Chăm sóc tại chỗ: đóng vai trò quan trọng. Bôi tại chỗ: Corticoid loại mạnh, tacrolimus.

Toàn thân:

- Corticoid đường uống hoặc đường tiêm  

- Ức chế miễn dịch: ciclosporin, azathioprin, mycophenolate mofetil, methotrexat.

- Thuốc sinh học: Infliximab, Entarnercep

- Một số thuốc khác: doxycyclin, colchicin, dapson.

-  Phẫu thuật: nên cân nhắc

10. Tiên lượng

PG là bệnh mãn tính, tái phát, có thể kéo dài hàng tháng đến hàng năm nếu không được điều trị. PG có liên quan đến tỷ lệ mắc bệnh và tử vong cao. Ngay cả khi bệnh nhân đáp ứng tốt với điều trị, tái phát có thể xảy ra tới 70% trường hợp.

Kết quả lâu dài của PG vẫn chưa thể đoán trước được, với tỷ lệ tử vong được báo cáo lên tới 30%. Nguy cơ tử vong thay đổi đáng kể ở những bệnh nhân bị viêm mạch máu nhỏ và bệnh ác tính/rối loạn huyết học.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Muto J, Hase R, Narita S, Otsuka S, Sasaki A, Kato T. Successful management of recurrence of lung surgery-induced pyoderma gangrenosum after pacemaker implantation: a case report. General Thoracic and Cardiovascular Surgery Cases. 2023 Mar 30;2(1):32.

2. Maronese CA, Pimentel MA, Li MM, Genovese G, Ortega-Loayza AG, Marzano AV. Pyoderma Gangrenosum: An Updated Literature Review on Established and Emerging Pharmacological Treatments. Am J Clin Dermatol. 2022 Sep 1;23(5):615–34.

3. Constantinou M, Parperis K. Pyoderma gangrenosum in a patient with familial Mediterranean fever and chronic inflammatory seronegative arthropathy: a unique triad. BMJ Case Reports CP. 2022 Jul 1;15(7):e250060.

4. Mountagui A, Al-Dury S. Pyoderma gangrenosum as an initial presentation of Crohn’s colitis. BMJ Case Reports CP. 2023 Dec 1;16(12):e256589.

5. Yildirim TD, Akkalp AK, Avşar AK, Onen F, Akar S, Sari I. Op0047 Impaired Jak-Stat Pathway in Patients with Pyoderma Gangrenosum. Annals of the Rheumatic Diseases. 2022 Jun 1;81(Suppl 1):32–3.

Viết bài: BSNT. Nguyễn Mạnh Hùng

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội