IgA Pemphigus

1. Tổng quan

IgA pemphigus là một bệnh da bọng nước tự miễn đặc trưng bởi sự bùng phát của các mụn nước và mụn mủ gây ngứa và đau. Triệu chứng bệnh hình thành do các kháng thể IgA tuần hoàn chống lại các thành phần bề mặt tế bào sừng chịu trách nhiệm cho sự kết dính tế bào. IgA pemphigus cho thấy một giai đoạn nhẹ hơn so với pemphigus IgG, nhưng vẫn cần chẩn đoán cẩn thận và điều trị tích cực bằng steroid và dapsone để ngăn ngừa tái phát.

Đây là một thể hiếm nhất của bệnh bọng nước tự miễn.

2. Nguyên nhân

Căn nguyên của IgA pemphigus chưa được hiểu rõ.

IgA pemphigus có liên quan đến bệnh tăng Gamma đơn dòng IgA và đa u tủy. Các bệnh lý liên quan khác bao gồm nhiễm HIV, bệnh Sjogren, viêm khớp dạng thấp và bệnh Crohn’s.

3. Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế bệnh sinh của IgA pemphigus liên quan đến các tự kháng thể IgA nhắm vào các thành phần bề mặt tế bào sừng desmosomal và non-desmosomal. Các thành phần này là các phân tử kết dính tế bào với tế bào, bao gồm desmoglein-1, desmoglein-3 và desmocolin-1. Sự gắn kết của các kháng thể IgA với các thụ thể Fc CD89 trên bề mặt tế bào gây ra phản ứng viêm ồ ạt, dẫn tới lắng đọng bạch cầu trung tính ở thượng bì, tạo thành mụn nước và mụn mủ trên lâm sàng.

4. Biểu hiện lâm sàng

- Tổn thương cơ bản: mụn mủ trên nền da đỏ nhanh chóng vỡ ra tạo thành các lớp vảy hình vòng trên nền da đỏ. Cơ năng: ngứa, đau tại tổn thương.

- Vị trí: vùng nếp gấp như nách, bẹn, có thể lan tỏa tỏa thân mình, toàn thân.

- Bệnh không có tổn thương niêm mạc (đặc điểm chính giúp phân biệt với các bệnh da bọng nước khác)

- Toàn thân: có thể có sốt, khó chịu, đau đầu và sụt cân

 Ảnh bệnh nhân nữ 6 tuổi, khám và điều trị tại Bệnh viện Da liễu Trung ương. Tổn thương cơ bản là các mụn mủ nhỏ sắp xếp tập trung thành hình vòng, trung tâm là vết trợt nông đóng vảy tiết màu nâu đen, phân bố rải rác đầu, mặt, cổ, tay chân thân mình. Cơ năng: đau tại tổn thương.

5.Cận lâm sàng

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thấy lắng đọng tự kháng thể IgA ở bề mặt các tế bào thượng bì. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp còn có thể được sử dụng để phân biệt IgA pemphigus với bênh pemphigus kinh điển bằng cách chứng minh có rất ít hoặc không có hiện tượng ly gai.

Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp có thể là một hữu ích trong việc phát hiện các tự kháng thể IgA lưu hành trong huyết thanh của bệnh nhân.

Hình ảnh lắng đọng IgA ở khoảng gian bào các tế bào thượng bì (Nguồn: Internet).

Hình ảnh miễn dịch huỳnh quang trực tiếp ở bệnh nhân nữ 6 tuổi điều trị tại Bệnh viện Da liễu Trung ương cho thấy hình ảnh lắng đọng IgA dương tính ở gian bào thượng bì.Mô bệnh học của IgA pemphigus rất hữu ích trong việc chứng minh dấu hiệu của sự xâm nhập viêm bạch cầu đa nhân trung tính ở thượng bì. Các mẫu da bọng nước sẽ ít hoặc không có hiện tượng ly gai, với thâm nhiễm hỗn hợp các thành phần viêm ở phần nông, phần giữa hay phần sâu của thượng bì.

Mô bệnh học tổn thương của bệnh nhân nữ 6 tuổi thấy bọng nước ở trong thượng bì xâm nhập viêm bạch cầu đa nhân trung tính.

6. Chẩn đoán phân biệt

- Bệnh viêm da mụn mủ dưới lớp sừng kinh điển còn gọi là bệnh Sneddon-Winkinson. Phân biệt chủ yếu bằng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: không có lắng đọng IgA chống lại các phân tử kết dính như desmocollin-1, yếu tố then chốt trong chẩn đoán dưới nhóm viêm da mụn mủ dưới lớp sừng của IgA pemphigus.

- Các bệnh lý khác như: pemphigus herpestiformis, IgA bọng nước thành dải và nhiễm khuẩn da, pemphigus vảy lá.

7. Tiên lượng: nhẹ hơn và khu trú hơn pemphigus kinh điển. Bệnh thường lành không để lại sẹo.

8. Điều trị

- Corticosteroid dạng uống và bôi với liều khuyến cáo là từ 0,5 đến 1mg/kg.

- Tuy nhiên, không giống IgG pemphigus, IgA pemphigus thường không kiểm soát được bằng corticoid đơn độc mà nên phối hợp với Dapsone (ức chế xâm nhập viêm bạch cầu đa nhân trung tính). Tác dụng phụ khi dùng Dapsone dài hạn: tan máu và methemoglobin máu.

- Các loại thuốc khác đã được báo cáo là có hiệu quả trong điều trị IgA pemphigus bao gồm colchicine, retinoids, mycophenolate mofetil và adalimumab.

Tài liệu tham khảo

1. Porro AM, Caetano Lde V, Maehara Lde S, Enokihara MM. Non-classical forms of pemphigus: pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus. An Bras Dermatol. 2014 Jan-Feb;89(1):96-106. 

2. Hegazy S, Bouchouicha S, Khaled A, Laadher L, Sellami MK, Zeglaoui F. IgA pemphigus showing IgA antibodies to desmoglein 1 and 3. Dermatol Pract Concept. 2016 Oct;6(4):31-33. 

3. Hashimoto T, Teye K, Hashimoto K, Wozniak K, Ueo D, Fujiwara S, Inafuku K, Kotobuki Y, Jukic IL, Marinović B, Bruckner A, Tsuruta D, Kawakami T, Ishii N. Clinical and Immunological Study of 30 Cases With Both IgG and IgA Anti-Keratinocyte Cell Surface Autoantibodies Toward the Definition of Intercellular IgG/IgA Dermatosis. Front Immunol. 2018;9:994. 

4. Kridin K. Pemphigus group: overview, epidemiology, mortality, and comorbidities. Immunol Res. 2018 Apr;66(2):255-270. 

5. Toosi S, Collins JW, Lohse CM, Wolz MM, Wieland CN, Camilleri MJ, Bruce AJ, McEvoy MT, Lehman JS. Clinicopathologic features of IgG/IgA pemphigus in comparison with classic (IgG) and IgA pemphigus. Int J Dermatol. 2016 Apr;55(4):e184-90. 

Viết bài: THS.BS Nguyễn Doãn Tuấn

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội