Giảm sắc tố dạng dát tiến triển (Progressive macular hypomelanosis)

1. Tổng quan

Bệnh giảm hắc tố dạng dát tiến triển (Progressive macular hypomelanosis - PMH), còn được gọi là bệnh giảm sắc tố hình đồng xu. Bệnh thường bị chẩn đoán nhầm là chứng rối loạn sắc tố da khác. Cho đến nay cơ chế bệnh sinh, tiến triển, tiên lượng cũng như cách điều trị cụ thể đối với PMH vẫn chưa được biết rõ. Bệnh này xảy ra trên toàn thế giới ở người trẻ tuổi thuộc mọi chủng tộc.

2. Cơ chế bệnh sinh

Nhiều lý thuyết đã được đề xuất để làm rõ cơ chế bệnh sinh của nó, tuy nhiên, vẫn còn thiếu những bằng chứng thực tế hỗ trợ cho những giải thiết này. Có giả thuyết cho rằng là do tác động của Propionibacter acnes dựa trên sự hiện diện của nó với mật độ cao trong các đơn vị tuyến bã nhờn trên vùng da bị tổn thương và sự phát huỳnh quang màu đỏ quan sát được bên trong các dát bị giảm sắc tố bởi bức xạ tia cực tím (UV). Giả thuyết đề xuất rằng vi khuẩn sản xuất các enzym có đặc tính thoái hóa nhắm vào tính toàn vẹn của tế bào da biểu bì và chức năng bảo vệ của nang bã nhờn. P. acnes tạo ra porphyrin, các yếu tố quyết định bề mặt như polyme glycocalyx hoặc protein stress….kích hoạt tình trạng viêm. Ngoài ra, P. acnes chứa các gen mã hóa yếu tố CAMP hoạt động như chất độc ảnh hưởng đến chức năng của tế bào hắc tố. Tuy nhiên, cơ chế mà P. acnes có thể gây ra PMH là không chắc chắn.

 3. Lâm sàng

• Bệnh đặc trưng bởi dát giảm sắc tố hình đồng xu với ranh giới không rõ ràng, đối xứng và thường khu trú chủ yếu ở thân mình, một  số trường hợp có thể tiến triển đến cổ, mặt và gốc chi.
• Các tổn thương phân bố ở các khu vực được biết đến mật độ tuyến bã nhờn cao. Theo giả thuyết, mật độ tuyến bã càng cao thì càng tạo thận lợi vi khuẩn phát triển và do đó việc sản xuất càng lớn yếu tố gây ra sáng da và có thể khuếch tán vào vùng thượng bì xung quanh.
• Nhiều trường hợp tổn thương có xu hướng hợp lại thành các đám lớn, hiều rộng có thể thay đổi tùy theo bệnh nhân  (5cm-20cm).
• Ở các vùng bên của thân mình, các dát đơn độc có hình tròn ít nhiều có thể được nhận biết với kích thước 0,5 – 2cm.
• Các vết giảm sắc tố có thể nhìn thấy rõ hơn bằng cách kiểm tra dưới đèn Wood, đây có thể là một công cụ đặc biệt hữu ích với những người có làn da sáng. Huỳnh quang nang lông màu đỏ có thể nhìn thấy ở những điểm giảm sắc tố dưới đèn Wood mạnh trong phòng tối đen, nhưng không có ở vùng da bình thường lân cận. Đây là dấu hiệu chẩn đoán chính của PMH.

4. Cận lâm sàng

• Soi tươi nấm: kết qủa âm tính
• Mô bệnh học: nhuộm hematoxylin- eosin và hoá mô miễn dịch (S100), thất giảm số lượng melanin trong lớp thượng  bì so với vùng da bình thường xung quanh, số lượng tế bào sắc tố bìnhn thường. Không thấy bất thường ở lớp trung bì. Không có hiện tượng xốp bào hay các dấu hiệu viêm khác. Phản ứng Dopa-oxidase được thực hiện để đánh giá hoạt động của enzyme tyrosinase. Phản ứng này giảm rõ rệt ở da bị giảm sắc tố so với da bình thường.

• Nhuộm gram mặt cắt ngang của một đơn vị bã nhờn của vùng da bị tổn thương cho thấy mật độ dày đặc của vi khuẩn gram dương.

  

• Nuôi cấy vi khuẩn: Nuôi cấy kỵ khí cho kết quả dương tính với P. Acnes ở da giảm sắc tố và âm tính ở da bình thường.
• Kính hiển vi điện tử: tại vùng da tổn thương phát hiện giảm số lượng melanosome, tỷ lệ melanosome chưa trưởng thành cao hơn so với da bình thường và melanosome phân bố phân tán xung quanh nhân, tăng chết tế bào theo chương trình ở tế bào sừng.

5. Chẩn đoán phân biệt

  Chẩn đoán phân biệt với các tổn thương dát giảm sắc tố mắc phải phân bố chủ yếu vùng thân mình:

• Giảm hắc tố do rối loạn viêm da không do vi khuẩn: vảy phấn trắng và giảm sắc tố sau viêm (sau viêm da dị ứng và vảy nến…), bạch biến…
• Giảm sắc tố da do rối loạn da do vi khuẩn: bệnh phong
• Giảm hắc tố do nấm và nấm men: lang ben, viêm da dầu
• Giảm sắc tố do rối loạn tăng sinh: giảm sắc tố ở bệnh mycosis fungoides

6. Điều trị

  Hiện tại không có hướng dẫn tiếp cận các phương pháp điều trị trong dát giảm sắc tố tiến triển, các phương pháp chủ yếu được báo cáo qua các nghiên cứu ca lâm sàng:

Liệu pháp ánh sáng:

• Được coi là một lựa chọn điều trị tốt với hơn 80% đạt được cải thiện lâm sàng trên > 50% sau 16 buổi trị liệu (2 trị liệu/tuần).
• Điều trị bằng PUVA  hoặc NB-UVB không thấy sự khác biệt về kết quả có ý nghĩa, tuy nhiên sử dụng UVB tiện lợi và ít tác dụng phụ hơn.
• Tỷ lệ tái phát cao sau ngừng điều trị, một số nghiên cứu ghi nhật bệnh tái phát lại như thời điểm ban đầu. Có thể giải thích kết quả đạt được ban đầu là do tác dụng ức chế tạm thời P. acnes và kích thích hình thành hắc tố của ánh sáng.

Thuốc uống:

• Nhóm kháng sinh tetracyline (doxycycline, minocycline hiệu quả hơn tetracycline) tác động hiệu quả trên vi khuẩn P.acne, một vài ca lâm sàng cho thấy kết quả khả quan và duy trì lâu dài không tái phát.
• Isotretinoin: kết quả còn đang tránh cãi, một số ca lâm sàng báo cáo cho kết quả tốt.

Thuốc bôi tại chỗ:

•  Một số các thuốc bôi được nghiên cứu trong điều trị dát giảm sắc tố tiến triển, chủ yếu là phối hợp benzoyl peroxide 5% và clindamycin 1% bôi 1 lần/ ngày, có thể kết hợp với phơi nắng/chiếu UV để đạt kết quả tái tạo sắc tố nhanh, kết quả duy trì bền vững sau điều trị.

 Tài liệu tham khảo

1.     Ida Duarte et al. Progressive macular hypomelanosis: an epidemiological study and therapeutic response to phototherapy. An Bras Dermatol. 2010;85(5):621-4.

2.     Relyveld GN, Menke HE, Westerhof W. Am J Clin Dermatol. 2007;8(1):13–9. Progressive macular hypomelanosis: an overview.

3.     Nicholas Leonard et al. Successful treatment of progressive macular hypomelanosis. Dermatol Reports. 2020 Sep 23; 12(2): 8509.

4.     Azza M. Hassan et al, Progressive macular hypomelanosis pathogenesis and treatment: a randomized clinical trial. Journal of Microscopy and Ultrastructure. Volume 2, Issue 4, December 2014, Pages 205-216

Viết bài: THS.BSNT Nguyễn Mạnh Tân - Phòng Chỉ đạo tuyến

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội