Bớt thiếu máu (Naevus anaemicus)

1. Tổng quan

Bớt thiếu máu (nevus anemicus) là một dị tật mạch máu bẩm sinh, biểu hiện lâm sàng là dát hoặc đám giảm sắc tố. Màu nhợt nhạt của tổn thương so với vùng da xung quanh là do sự quá mẫn cảm với catecholamine dẫn đến co mạch.

Đây là một rối loạn hiếm gặp. Tỷ lệ mắc ở một số nhóm quần thể nghiên cứu là 1-2% và không liên quan đến chủng tộc. Bệnh thường gặp ở phụ nữ hơn. Tuy nhiên, bệnh có tần suất bằng nhau ở nữ và nam trong bệnh cảnh  u xơ thần kinh loại 1. Bớt có thể xuất hiện khi mới sinh hoặc thời thơ ấu.

2. Cơ chế bệnh sinh

Các dát màu nhợt nhạt trong bớt thiếu máu được cho là do hiện tượng co mạch. Các mạch máu ở vùng tổn thương tăng độ nhạy cảm với adrenaline và noradrenaline (catecholamine tuần hoàn). Catecholamine gây co thắt mạch máu thông qua tương tác với các thụ thể α-adrenergic trên mạch. Người ta cũng cho rằng có thể có vai trò của sự bất thường cảm ứng của phân tử bám dính nội mô E selectin. Khi tiêm bradykinin, acetylcholine, serotonin, nicotin, 5-hydroxytryptamine và histamine vào tổn thương không gây ra hiện tượng giãn mạch hoặc ban đỏ ở vùng bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, ban đỏ xảy ra sau khi phong bế giao cảm ở nách của chi có tổn thương hoặc khi tiêm trong da chất ức chế alpha-adrenergic (pilocarpine).

3. Triệu chứng lâm sàng

Bớt thiếu máu là những dát màu nhợt nhạt, có giới hạn rõ, hình tròn, bầu dục hoặc dạng dải, đa cung với bờ không đều có thể được bao quanh bởi các tổn thương vệ tinh.

Gãi một đường ngang qua tổn thương và vùng da bình thường xung quanh sẽ tạo ra ban đỏ ở vùng da bình thường nhưng không gây ban đỏ bên trong tổn thương. Có thể thấy hình ảnh xóa mất ranh giới với vùng da lành bằng cách sử dụng một phiến kính trong ấn lên vùng da ở ranh giới tổn thương (diascopy). Chà xát vùng da xung quanh có thể làm cho các tổn thương tinh tế trở nên rõ ràng hơn.

Các tổn thương có thể đơn lẻ hoặc nhiều và có thể nằm bất kể vị trí nào của cơ thể, nhưng hầu hết các tổn thương thường thấy ở phần ngực trên.

Dạng khảm có bệnh cảnh nhiều bớt thiếu máu có thể xuất hiện dạng lưới hoặc giống như lưới.

Tổn thương thường không thay đổi trong suốt cuộc đời và thường không gây ra bất kỳ triệu chứng nào.

Các tổn thương xảy ra với tần suất cao hơn ở bệnh nhân mắc bệnh u xơ thần kinh. Nevus lan toả được quan sát thấy có mối liên quan chặt chẽ với sự có mặt các bất thường mao mạch khác (bớt rượu vang, hội chứng Dyke-Davidoff-Masson, Phakomatosis pigmentovascularis…)

Chẩn đoán phân biệt với các tình trạng giảm sắc tố khác: bạch biến, bớt giảm sắc tố, giảm sắc tố sau viêm…

4. Cận lâm sàng

Đèn Wood: không phát hiện tổn thương nổi bật hơn và thậm chí có thể thấy tổn thương không rõ ràng.

Mô bệnh học: bình thường, các tế bào hắc tố được bảo tồn và phân bố bình thường.

Kính hiển vi điện tử không phát hiện được những bất thường trong cấu trúc mạch máu.

5. Điều trị và tiên lượng

Các tổn thương của bớt thiếu máu thường tồn tại không thay đổi trong suốt cuộc đời. Bệnh không nguy hại nên việc điều trị là không cần thiết và cũng không có phương pháp điều trị nào đối với bớt thiếu máu. Có thể sử dụng che khuyết điểm nếu muốn.

Trường hợp bớt thiếu máu xuất hiện ở trẻ có nhiều dát café-au-lait cần theo dõi để chẩn đoán sớm bệnh u xơ thần kinh loại 1 (tỷ lệ xuất hiện bớt thiếu máu là 50% trong bệnh u xơ thần kinh loại 1).

Tài liệu tham khảo

1. Greaves MW, Birkett D, Johnson C. Nevus anemicus: a unique catecholamine-dependent nevus. Arch Dermatol. 1970 Aug. 102(2):172-6.

2. Marque M, Roubertie A, Jaussent A, Carneiro M, Meunier L, Guillot B, et al. Nevus anemicus in neurofibromatosis type 1: a potential new diagnostic criterion. J Am Acad Dermatol. 2013 Nov. 69(5):768-75.

3. Loretta S Davis et al. Nevus anemicus. Medscape. 2019 Mar.

4. Chen J-F, Chiang C-P. Answer: Can you identify this condition? Canadian Family Physician. 2011;57(11):1294–5.

5. Ullah F, Schwartz RA. Nevus depigmentosus: review of a mark of distinction. Int J Dermatol. 2019 Dec;58(12):1366-1370.

Viết bài: THS.BSNT Nguyễn Mạnh Tân - Phòng Chỉ đạo tuyến

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội