Bệnh mạch máu dạng mạng lưới (Livedoid vasculopathy)

1. Đại cương

Bệnh mạch máu dạng mạng lưới là một bệnh lý da mạn tính được đặc trưng bởi sự tắc nghẽn do huyết khối với vị trí thường gặp ở chi dưới. Bệnh phổ biến ở người từ độ tuổi trẻ đến trung niên, nữ giới gặp nhiều hơn nam giới. Sinh bệnh học chưa rõ ràng, có thể tự phát hoặc liên quan đến các rối loạn đông máu hoặc bệnh lý hệ thống khác.

Trước đây có rất nhiều thuật ngữ để chỉ bệnh lý này, hay dùng nhất là “atrophy blanche” để mô tả đặc trưng của bệnh là những mảng sẹo teo màu trắng. Hoặc viêm mạch dạng mạng lưới (livedoid vasculitis) tuy nhiên quan điểm mới ngày nay bệnh lý này không được xếp vào nhóm viêm mạch máu thực sự. Ngoài ra trong y văn còn có những tên gọi khác như bệnh mạch máu thoái hóa hyalin từng đoạn (segmental hyalinizing vasculopathy), mạng lưới livedo loét vào mùa hè (livedo reticularis with summer ulcerations), mạng lưới livedo loét vào mùa đông (livedo reticularis with winter ulcerations), loét đau xuất huyết dạng mạng lưới ở chi dưới (painful purpuric ulcers with reticular patterning on the lower extremities -PURPLE).

2. Sinh bệnh học

Cơ chế bệnh sinh chưa được hiểu rõ nhưng được cho là liên quan đến sự tăng đông máu hoặc suy giảm tiêu sợi huyết dẫn đến tắc nghẽn các mạch máu ở da. Bệnh mạch máu gây tắc mạch huyết khối này có thể liên quan đến tắc mạch nhỏ nuôi dưỡng dây thần kinh ở trung bì, dẫn đến thiếu máu cục bộ thần kinh ngoại biên, góp phần gây rối loạn cảm giác, tăng cảm giác đau, một đặc điểm đặc trưng của bệnh.

Bệnh có thể liên quan đến hội chứng kháng phospholipid, bệnh mô liên kết tự miễn, các rối loạn di truyền gây huyết khối khác.

3. Đặc điểm lâm sàng

- Vị trí thường gặp: ở cẳng chân, mắt cá chân, mu chân, thường bị 2 bên đôi khi có thể xuất hiện một bên.

- Các dấu hiệu lâm sàng:

+ Thay đổi dạng mạng lưới (livedoid changes): dát, sẩn, mảng, cục màu đỏ hoặc tím, thâm nhiễm, sắp xếp dạng hình đường loang lổ hoặc góc cạnh, có thể có vảy tiết trên bề mặt.

+ Teo da trắng ngà (atrophy blanche): các mảng teo mịn, màu trắng ngà, được bao quanh bởi dát tăng sắc tố và giãn mạch. Xuất hiện ở những vị trí có vết loét trước đó hoặc không.

+ Loét: hay gặp, các vết loét thường có dạng hình góc cạnh, hình sao, nham nhở, có đường kính từ 1 đến 5 mm, trường hợp nặng các vết loét lớn hơn, sâu có thể đến lớp cân cơ.

+ Một số trường hợp có những biểu hiện như phù mắt cá chân, sẩn đỏ kèm giãn mao mạch, ban xuất huyết rải rác cẳng chân không rõ nguyên nhân. Các dấu hiệu không đặc hiệu này xuất hiện trước khi có thay đổi dạng mạng lưới điển hình.

4. Mô bệnh học

- Tăng sinh nội mô thành mạch máu, thoái hóa hyalin dưới nội mạc, thành mạch máu dày lên ở trung bì.

- Lòng mạch bị tắc nghẽn bởi các tế bào tăng sinh nằm bên trong các sợi huyết. Phản ứng viêm xung quanh mạch máu rất ít chủ yếu bao gồm các tế bào lympho. Có thể có sự thoát mạch của hồng cầu, tuy nhiên thành mạch máu không bị phá hủy như các bệnh lý viêm mạch thực sự.

5. Chẩn đoán

Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và mô bệnh học đặc trưng.

-      Lâm sàng: thay đổi dạng mạng lưới, teo da màu trắng ngà, loét, đau… ở chi dưới

-      Mô bệnh học: đặc trưng bởi huyết khối trong lòng mạch, tăng sinh lớp nội mô, thoái hóa hyalin lớp dưới nội mạc mạch máu.

-      Các rối loại đi kèm khác cần được tầm soát.

6. Chẩn đoán phân biệt

- Viêm mạch: viêm đa động mạch nút ở da, viêm mạch liên quan đến kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA), viêm mạch cryoglobulin … có biểu hiện các nốt dưới da, loét, mạng lưới livedo. Mô bệnh học có hình ảnh viêm mạch.

- Suy tĩnh mạch ở chi dưới: biểu hiện tăng sắc tố da, phù chân, giãn tĩnh mạch. Loét có thể bắt gặp ở gần mắt cá trong, Các vết loét thường nông với bờ vết loét không đều, dịch tiết màu vàng.

- Bệnh động mạch ngoại biên chi dưới: có thể dẫn đến loét do thiếu máu cục bộ, thường ở ngón chân, gót chân, mắt cá chân hoặc cẳng chân. Các vết loét gây đau hoại tử. Các thăm dò chẩn đoán hình ảnh giúp chẩn đoán xác định đoạn mạch bị tắc nghẽn.

7. Điều trị

- Chăm sóc tại chỗ, giảm đau, hạn chế đi lại, gác cao chân, tránh các yếu tố khiến nặng bệnh như hút thuốc lá.

- Các thuốc giảm hình thành huyết khối: chống ngưng tập tiểu cầu như aspirin, dipyridamol, pentoxyfyllin, thuốc chống đông máu như warfarin, heparin, rivaroxaban, thuốc tiêu sợi huyết có thể cải thiện bệnh mạch dạng mạng lưới.

- Ngoài ra cũng có một số ca lâm sàng ghi nhận tác dụng của doxycyclin, danazol, oxy cao áp, globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, nifedipin, PUVA, sulfasalazin trong bệnh mạch dạng mạng lưới. Các thuốc sinh học như etanercept, adalimumab, rituximab được ghi nhận có hiệu quả trong các trường hợp kháng trị.

8. Tiên lượng

- Điều trị kiểm soát bệnh vẫn còn nhiều thách thức. Bệnh thường tái phát sau ngừng điều trị.

- Cần tầm soát các bệnh lý liên quan, điều trị các rối loạn gây huyết khối khác đi kèm.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.      Mark DP David, Jeffrey P Callen, Abena O Ofori, et al. Livedoid vasculopathy. Uptodate, the lasted update Sep 20, 2024.

2.      Harish Eswaran, Paul Googe, Stephan Moll et al. Livedoid vasculopathy: A review with focus on terminology and pathogenesis. Sage Journal: Society for vascular medicine. Oct 2022, 27:6.

3.      Qi F, Gao Y, Jin H. Identification of challenging diagnostic factors in livedoid vasculopathy: A retrospective study. Clin Cosmet Investig Dermatol 2024; 17:1747.

Viết bài: Ths.BS Lê Thị Hoài Thu - Khoa điều trị bệnh da nữ giới và trẻ em

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội