Viêm da progesterone tự miễn (Autoimmune progesterone dermatitis)

1. Viêm da progesterone tự miễn là bệnh gì?

Một số phụ nữ trẻ mỗi khi gần có kinh hàng tháng lại xuất hiện tổn thương sẩn phù, dát đỏ. Có thể đó là biểu hiện của viêm da progesteron tự miễn. Bệnh ảnh hưởng khá nhiều đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Hãy cùng tìm hiểu căn bệnh này qua bài viết dưới đây.

Viêm da progesteron tự miễn là tình trạng quá mẫn có chu kỳ hiếm gặp, biểu hiện chủ yếu ở da niêm mạc, là hậu quả phản ứng của cơ thể với nồng độ progesteron nội sinh tăng cao ở pha hoàng thể của chu kỳ kinh nguyệt.

2. Viêm da progesterone tự miễn thường gặp ở đối tượng nào?

Viêm da progesteron tự miễn chủ yếu gặp ở phụ nữ trẻ, với độ tuổi khởi phát trung bình là 27,3 tuổi. Viêm da progesteron tự miễn cũng gặp ở trẻ vị thành niên sau khi có kinh nguyệt và phụ nữ tiền mãn kinh.

Viêm da progesteron tự miễn thường gặp (nhưng không phải luôn luôn) ở phụ nữ đã từng sử dụng progesteron ngoại sinh (như thuốc tránh thai đường uống hay điều trị vô sinh).

Viêm da progesteron tự miễn cũng có thể xuất hiện trong thai kỳ và thời kỳ hậu sản.

Không có vai trò của yếu tố di truyền trong viêm da progesteron tự miễn.

3. Nguyên nhân của viêm da progesterone tự miễn là gì?

Cho đến nay, nguyên nhân của viêm da progesteron tự miễn vẫn chưa được biết rõ. Các giả thuyết được đưa ra bao gồm:

– Progesteron nội sinh có thể khởi phát phản ứng quá mẫn type 1, tức là hình thành tự kháng thể IgE kháng đặc hiệu progesteron và một phản ứng qua trung gian tế bào mast, có thể nhắm đích đến các thụ thể progesterone được biểu hiện trên tế bào sừng ở bên trên lớp đáy

– Progesteron nội sinh có thể khởi phát phản ứng quá mẫn type 4 (quá mẫn muộn)

Các bệnh nhân mẫn cảm sau đó có các triệu chứng theo chu kỳ do phản ứng tự miễn dịch đối với nồng độ progesterone tăng cao trong giai đoạn hoàng thể của chu kỳ kinh nguyệt.

Nguyên nhân ở những bệnh nhân không tiếp xúc trước đó với progestogen ngoại sinh là chưa rõ ràng.

4. Viêm da progesterone tự miễn biểu hiện như thế nào?

– Viêm da progesteron tự miễn đặc trưng bởi tổn thương xuất hiện 3-4 ngày trước khi có kinh, tức là khi nồng độ progesterone đạt đỉnh. Tổn thương tự mất trong vòng một vài ngày tính từ khi có kinh (khi nồng độ progesteron giảm xuống), và sẽ chỉ tái phát vào trước lần hành kinh tiếp theo (có thể bắt đầu từ 1 tuần trước kinh nguyệt và kết thúc vài ngày sau kinh nguyệt). Dạng xuất hiện tổn thương theo chu kỳ này sẽ không rõ ràng ở bệnh nhân kinh nguyệt không đều.

– Tổn thương trong viêm da progesteron tự miễn có thể khác nhau, nhưng đa số bệnh nhân biểu hiện dưới dạng tổn thương:

+ Mày đay, có thể phù mạch hoặc phản vệ

+ Dạng chàm

– Các biểu hiện khác gồm:

+ Tổn thương da không đặc hiệu: ban dạng dị ứng thuốc thể ban đỏ, sẩn, mảng, mụn nước, bọng nước, mụn mủ, chấm nốt xuất huyết

+ Hồng ban cố định nhiễm sắc

+ Viêm âm hộ âm đạo chu kỳ

+ Viêm niêm mạc miệng

+ Hồng ban đa dạng

+ Hồng ban nhẫn

+ Phát ban dạng đỏ da hoại tử di chuyển (Necrolytic migratory erythema–like eruption.)

Hình 1. Viêm da progesteron tự miễn biểu hiện dưới dạng tổn thương mày đay. (Nguồn: internet)

Hình 2. Viêm da progesteron tự miễn biểu hiện dưới dạng tổn thương hồng ban đa dạng. (Nguồn: internet)

Hình 3. Viêm da progesteron tự miễn biểu hiện dưới dạng tổn thương chàm. (Nguồn: internet)

Hình 4. Viêm da progesteron tự miễn biểu hiện dưới dạng tổn thương hồng ban cố định nhiễm sắc. (Nguồn: Nancy Bhardwaj, Rashmi Jindal)

Hình 5 A-C. Viêm da progesteron tự miễn biểu hiện dưới dạng tổn thương dát đỏ quanh mắt và ngực kèm theo bọng nước trên nền dát đỏ ở cằm. (Nguồn: Nirupama Kakarla)

Hình 6 A-B-C. Viêm da progesteron tự miễn biểu hiện dưới dạng tổn thương mảng đỏ đối xứng ở mặt. (Nguồn: You HR, Yun SJ)

5. Viêm da progesterone tự miễn có gây ra biến chứng nguy hiểm không?

Đã ghi nhận trường hợp xảy thai tự phát ở thai phụ được chẩn đoán viêm da progesteron tự miễn. Tuy nhiên mối liên quan giữa viêm da progesterone tự miễn và biến chứng này vẫn chưa được biết rõ.

6. Chẩn đoán viêm da progesterone tự miễn thế nào?

– Chẩn đoán xác định

Xuất hiện tổn thương dạng mày đay trước khi hành kinh, tái phát theo chu kỳ và kéo dài

Tổn thương xuất hiện sau khi tiêm bắp progesterone (có thể thay thế bằng test trong âm đạo hoặc đường miệng)

Tổn thương có thể ngăn ngừa được bằng ức chế rụng trứng.

Test progesterone trong da dương tính có giá trị chẩn đoán. Test này có thể gây ra các phản ứng tại chỗ hoặc toàn thân, tuy nhiên các nguồn thuốc thử khác thường khó tìm, hoặc không phù hợp hoặc không được chuẩn hóa và có thể xảy ra các phản ứng kích ứng.

Các xét nghiệm sâu hơn gồm xét nghiệm chuyển dạng tế bào lympho, xét nghiệm giải phóng interferon gamma và ELISA IgE đặc hiệu progesterone.

Mô bệnh học không có biểu hiện đặc hiệu và không thể phân biệt được với các nguyên nhân khác do đó không nên chỉ định.

– Chẩn đoán phân biệt

+ Viêm da estrogen: là chẩn đoán phân biệt chính, cũng diễn biến mạn tính, nặng lên ngay trước khi có kinh, phân biệt bằng test estron trong da, điều trị bằng tamoxifen

+ Dị ứng thuốc

+ Mày đay tự phát

+ Viêm da cơ địa hoặc các viêm da dạng chàm khác

7. Viêm da progesterone tự miễn có điều trị khỏi được không?

– Các điều trị chung

+ Corticosteroid tại chỗ và toàn thân

+ Kháng histamin

+ Omalizumab

– Điều trị đặc hiệu

+ Thuốc tránh thai đường uống

+ Gonadotrophin releasing hormone (GnRH)

+ Tamoxifen

+ Cắt bỏ buồng trứng

+ Giải mẫn cảm progesteron bằng sử dụng tại chỗ trong âm đạo hoặc tiêm

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Afra TP, Razmi T M, Thoyyib M, et al. Autoimmune progesterone dermatitis as a clue to refractory jaundice in a young woman. Clin Exp Dermatol. 2021;46(1):163–4. doi:10.1111/ced.14332.
2. Aghazadeh N, Chattha AJ, Hartz MF, Davis DMR. Autoimmune progesterone dermatitis in the adolescent population. Pediatr Dermatol. 2021;38(2):380–4. doi:10.1111/pde.14423.
3. Brown H, Relic J. Autoimmune progesterone dermatitis presenting as recurrent, marked angioedema-like lip changes: an unusual presentation of an uncommon problem. Australas J Dermatol. 2020;61(3):261–2. doi:10.1111/ajd.13297.
4. Geros H, Maor D, Higgins C, Bala HR, Nixon R. Intradermal testing for autoimmune progesterone dermatitis: should we be basing the diagnosis on it? Clin Exp Dermatol. 2021;46(5):906–9. doi:10.1111/ced.14664.
5. Le K, Wood G. A case of autoimmune progesterone dermatitis diagnosed by progesterone pessary. Australas J Dermatol. 2011;52(2):139–41. doi:10.1111/j.1440-0960.2011.00753.x.
6. Nguyen T, Razzaque Ahmed A. Autoimmune progesterone dermatitis: update and insights. Autoimmun Rev. 2016;15(2):191–7. doi:10.1016/j.autrev.2015.11.003.
7. Varghese A, Paul T, Kim H, Van Uum S, Vadas P, Azzola A. Effect of omalizumab for autoimmune progesterone dermatitis refractory to bilateral oophorectomy: a case report. Allergy Asthma Clin Immunol. 2021;17(1):58. doi:10.1186/s13223-021-00561-2. Journal
8. Warin AP. Case 2. Diagnosis: erythema multiforme as a presentation of autoimmune progesterone dermatitis. Clin Exp Dermatol. 2001;26(1):107-8. doi:10.1046/j.1365-2230.2001.00747.x.
9. Zhang M, Tang X, Zhou H, Liao Q, Han J. Case of autoimmune progesterone dermatitis presenting as necrotic migratory erythema successfully controlled by danazol. J Dermatol. 2020;47(2):178–80. doi:10.1111/1346-8138.15180.

Viết bài: THS.BS Trịnh Ngọc Phát

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội