Viêm da dạng herpes (Dermatitis herpetiformis - Duhring-Brocq disease)

1. Đại cương  

Viêm da dạng herpes (DH) là một bệnh viêm da bọng nước tự miễn và là biểu hiện trên da của bệnh celiac - một bệnh lý ruột nhạy cảm với gluten.

Tên herpesiformis (dạng herpes) bắt nguồn từ xu hướng mụn nước xuất hiện thành từng đám, giống như nhiễm herpes simplex. Tuy nhiên, DH không phải do nhiễm virus.

DH còn được gọi là bệnh Duhring-Brocq.

2. Ai có thể mắc viêm da dạng herpes ?

Viêm da dạng herpes (DH) có tỷ lệ mắc bệnh là 10/100.000 người, chủ yếu ảnh hưởng đến người da trắng trong độ tuổi 15–50, nhưng có thể xảy ra ở các lứa tuổi và dân tộc khác. Độ tuổi trung bình khi được chẩn đoán là 40–50 tuổi. Tỷ lệ nam giới chiếm ưu thế là 2:1. Phụ nữ < 20 tuổi mắc bệnh nhiều hơn nam giới; nam giới có xu hướng mắc bệnh ở độ tuổi muộn hơn.

Bệnh có thể có liên quan đến kháng nguyên bạch cầu người HLA DQ2 và DQ8. Khoảng 90% bệnh nhân mắc bệnh celiac mang gen HLA-DQ2. Một số bệnh nhân có tiền sử bản thân hoặc gia đình mắc các bệnh tự miễn khác bao gồm bệnh tuyến giáp, thiếu máu ác tính, đái tháo đường type 1, bạch biến, bệnh Addison, rụng tóc từng mảng.

3. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh là gì ?

Viêm da dạng herpes (DH) và bệnh celiac là do không dung nạp thành phần gliadin của gluten có trong lúa mì và lúa mạch. Gluten kích thích sản xuất kháng thể IgA và quá trình tự miễn dịch nhắm vào da và ruột.

Trong bệnh celiac, gluten gây viêm ruột dẫn đến tiêu chảy, mệt mỏi, sụt cân và kém hấp thu. Phần lớn (>90%) bệnh nhân mắc DH cũng mắc bệnh lý ruột nhạy cảm với gluten. Các triệu chứng đường tiêu hóa thường nhẹ; một số bệnh nhân không có triệu chứng. Khoảng 15–25% bệnh nhân celiac mắc DH. Những bệnh nhân này có xu hướng mắc bệnh lý đường ruột nghiêm trọng hơn so với những người không bị DH.

Viêm da dạng herpes là kết quả của phản ứng tự miễn dịch của IgA đối với các phân tử transglutaminase, ưu thế là transglutaminase 3 có ở nhú trung bì.

4. Các đặc điểm lâm sàng

DH biểu hiện bằng ngứa dữ dội và xuất hiện mụn nước đối xứng. Các mụn nước (thường có đường kính 3–5 mm) hoặc bọng nước phát triển trên dát đỏ nhưng thường bị trợt và đóng vảy do cào gãi.

Các tổn thương thường xuất hiện ở da đầu, vai, mông, khuỷu tay và đầu gối. Bệnh này đặc trưng bởi tình trạng ngứa (sẩn ngứa dữ dội) và mụn nước trên nền da bình thường hoặc da đỏ. DH ban đầu cũng có thể biểu hiện dưới dạng chấm xuất huyết ở ngón tay. Các dát đỏ, mảng và vết loét có thể xuất hiện giống với các tình trạng viêm da khác như viêm da cơ địa, ghẻ và sẩn mày đay.

Các tổn thương sẽ biến mất và để lại tình trạng giảm sắc tố và tăng sắc tố sau viêm.

DH có thể trở nên trầm trọng hơn do một số loại thuốc (ví dụ, kali iodide, thuốc chống viêm không steroid, leuprolide acetate, progesterone) và trước khi đến kinh nguyệt.

5. Làm thế nào để chẩn đoán viêm da dạng herpes ?

    Sinh thiết da cần thiết để xác nhận chẩn đoán. Sinh thiết da có biểu hiện: bọng nước dưới thượng bì. Xâm nhập bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan trong nhú bì.

    Miễn dịch huỳnh quan trực tiếp tại vùng da quanh tổn thương đặc trưng bởi sự lắng đọng dạng hạt của IgA tại các nhú trung bì ở ranh giới giữa trung bì và thượng bì. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp là xét nghiệm tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán DH (độ nhạy 90–95%; độ đặc hiệu 95–100%).

6. Chẩn đoán phân biệt

• Bệnh IgA dạng dải
• Pemphigoid bọng nước
• Viêm da cơ địa
• Ghẻ
• Sẩn mày đay
• Sẩn ngứa / Sẩn cục

7. Phương pháp điều trị

• Chế độ ăn không chứa gluten được khuyến cáo ở những bệnh nhân mắc DH vì:
• Giảm nhu cầu dùng thuốc để kiểm soát DH
• Cải thiện bệnh lý ruột nhạy cảm với gluten liên quan
• Tăng cường dinh dưỡng và mật độ xương
• Có thể làm giảm nguy cơ mắc các bệnh tự miễn dịch khác
• Có thể làm giảm nguy cơ mắc bệnh u lympho ở ruột.
• Có thể mất đến 2 năm để chế độ ăn không chứa gluten đạt được hiệu quả tối đa.

Dapsone là phương pháp điều trị được lựa chọn cho DH vì nó thường giảm ngứa trong vòng 3 ngày. Tác dụng của dapsone được thấy nhanh chóng. Các triệu chứng ngứa sẽ hết trong vòng vài giờ và mụn nước mới sẽ ngừng hình thành trong vòng 24–36 giờ. Đây là một lựa chọn hiệu quả trong giai đoạn đầu của chế độ ăn không chứa gluten. Dapsone không có tác dụng trên bệnh lý ruột.

Nếu không dung nạp hoặc dị ứng với dapsone có thể dùng: corticosteroid bôi tại chỗ loại cực mạnh, steroid toàn thân, colchicin, ciclosporin, azathioprin, sulfapyridin, rituximab. Gel dapsone 5% tại chỗ cũng được chứng minh là có hiệu quả như một chất bổ trợ điều trị DH.

8. Tiên lượng

Viêm da dạng herpes có thể gây các biến chứng liên quan đến các bệnh lý răng (mỏng men răng), tóc, móng, bệnh lý thần kinh như chứng mất điều hòa, viêm đa dây thần kinh, động kinh, … đặc biệt khi nó đi kèm bệnh celiac. Viêm da dạng herpes làm tăng nguy cơ mắc u lympho không Hodgkin ở ruột và các cơ quan khác từ 6-10 lần, tuy nhiên biến chứng này có thể giảm bằng cách tuân thủ nghiêm ngặt chế độ ăn không gluten.

Viêm da dạng herpes thường có tiên lượng tốt, với phần lớn bệnh nhân đáp ứng tốt với chế độ ăn kiêng gluten nghiêm ngặt và dùng thuốc. Cần phải áp dụng chế độ ăn kiêng gluten suốt đời. Mặc dù tỷ lệ mắc u lympho T nói chung tăng ở DH, nhưng tỷ lệ tử vong do bệnh thấp hơn so với dân số nói chung, có thể là do giảm bệnh tim mạch và béo phì.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.      Reunala T, Hervonen K, Salmi T. Dermatitis Herpetiformis: An Update on Diagnosis and Management. Am J Clin Dermatol. 2021;22(3):329–338. doi: 10.1007/s40257-020-00584-2.

2.      Vale ECSD, Dimatos OC, Porro AM, Santi CG. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: Dermatitis herpetiformis and linear IgA bullous dermatosis — Brazilian Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019;94(2 Suppl 1):48–55. doi: 10.1590/abd1806-4841.2019940208.

3.      Salmi T, Hervonen K. Current Concepts of Dermatitis Herpetiformis. Acta Derm Venereol. 2020;100(5):adv00056. doi: 10.2340/00015555-3401.

4.      Varpuluoma O, Jokelainen J, Försti AK, Timonen M, Huilaja L, Tasanen K. Dermatitis Herpetiformis and Celiac Disease Increase the Risk of Bullous Pemphigoid. J Invest Dermatol. 2019 Mar;139(3):600-604.

Viết bài: BSNT. Nguyễn Mạnh Hùng

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội