Đỏ da toàn thân ở trẻ em

Ngày đăng: 18/09/2015 Admin

1. Đại cương

Hiện nay tùy theo tuổi và căn nguyên gây bệnh mà chia ĐDTT thành nhiều nhóm khác nhau. ĐDTT ở người lớn bao gồm ĐDTT thứ phát sau các bệnh ngoài da: vảy nến, viêm da cơ địa, ghẻ vảy; ĐDTT do các bệnh toàn thân: mycosis fungoid, Hội chứng sezary, lymphom; ĐDTT do thuốc; ĐDTT chưa rõ nguyên nhân.

Còn ĐDTT ở trẻ em do nhiều nhóm căn nguyên khác nhau, biểu hiện lâm sàng chưa đầy đủ nên rất khó xác định căn nguyên, thường là biểu hiện tiên phát của một bệnh lý bẩm sinh hoặc di truyền nào đó như: vảy cá bẩm sinh. Hơn nữa diễn biến bệnh ở trẻ em thường nặng hơn người lớn vì tình trạng rối loạn thân nhiệt, hạ albumin máu, nhiễm trùng nên nguy cơ tử vong cao hơn. ĐDTT ở tẻ em là tình trạng hiếm gặp, tỉ lệ chưa rõ. Theo một nghiên cứu tại bệnh viện Saran, Ấn độ tỉ lệ ĐDTT ở trẻ em khoảng 0,11 %.

2. Phân loại ĐDTT trẻ em

– Do căn nguyên nhiễm trùng

Hội chứng bong vảy da do tụ cầu( SSSS )

Nhiễm candida toàn thân

– Do bệnh lý không nhiễm trùng:

· Viêm da cơ địa

· Vảy phấn đỏ nang lông

· Viêm da dầu

· Bệnh tế bào mast lan tỏa tại da

– Do thiếu hụt miễn dịch

Hội chứng Omenn

Bệnh Leiner

– Nhóm vảy cá

Vảy cá bẩm sinh

Hội chứng Netherton

Hội chứng Sjo¨gren-Larsson

– ĐDTT do thuốc

Ceftriaxone

Vancomycin

3. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của ĐDTT ở trẻ sơ sinh

3.1. Biểu hiện lâm sàng

Không có biểu hiện lâm sàng nào dặc trưng cho từng nguyên nhân gây dỏ da toàn thân ở trẻ em .Biểu hiện hay gặp là tình trạng đỏ da, bong vảy, có thể kèm theo mụn nước, bọng nước và tùy theo nguyên nhân có nhứng biểu hiện khác nhau. Ví dụ trong vảy nến, ngoài tình trạng ĐDTT, ta thấy tình trạng bong vảy da dày, trắng; hay trong viêm da dầu biểu hiện tình trạng tăng tiết chất bã ở vùng đầu, mặt, ngực, lưng. Nếu do căn nguyên nhiễm trùng, trẻ sẽ có biểu hiện sốt cao, dấu hiện Nikolsky dương tính ; do vảy cá bẩm sinh biểu hiện ngay khi sinh, có màng bọc colondion baby.

Ngoài ra trẻ có thể có các biểu hiện toàn thân: ăn kém, chậm tăng cân, rối loạn tiêu hóa, rối loạn bài tiết mồ hôi.

3.2. Các xét nghiêm cận lâm sàng

Các xét nghiệm cận lâm sàng là rất cần thiết để chẩn đoán nguyên nhân và phát hiện các biến chứng trong chẩn đoán và điều trị bệnh

Nếu nghi ngờ do căn nguyên nhiễm trùng cần làm xét nghiệm ngoáy họng, cấy dịch, hoặc soi tươi tìm vi khuẩn, nấm hoặc độc tố do vi khuẩn tiết ra (ETA, ETB của tụ cầu vàng). Định lượng bổ thể, biotin, kháng thể nếu nghi ngờ do bệnh lý suy giảm miễn dịch.

Sinh thiết là cần thiết để xác định căn nguyên, nhưng chỉ có 30- 50% các trường hợp là chẩn đoán xác định. Biểu hiện chủ yếu là tình trạng viêm da không đặc hiệu hoặc thương tổn dạng vảy nến, hoặc có thể thấy tình trạng xâm nhập nhiều tế bào lympho.

3.3. Điều trị và tiên lượng

Nếu xác định được căn nguyên thì điều trị theo căn nguyên kèm theo điều trị triệu chứng và phòng tránh các biến chứng. Bổ sung đầy đủ dinh dưỡng giàu protein, các yếu tố vi lượng cần thiết.Chú ý cân bằng tình trạng nước và điện giải. Chăm sóc tại chỗ tránh các nhiễm khuẩn thứ phát.

Tiên lượng bệnh nói chung là nặng, tỉ lệ tử vong cao, có thể tới 16 % do tình trạng suy dinh dưỡng, rối loạn nước điện giải. Nếu kéo dài ảnh hưởng đến sự phát triển thể chất và tinh thần của trẻ.

4. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của một số thể ĐDTT hiếm gặp ở trẻ sơ sinh

4.1. Hội chứng bong vảy da do tụ cầu (Ritter von Rittershain )

Hội chứng bong vảy da do tụ cầu ( SSSS ), còn được gọi là bệnh Ritter von Rittershain ( ở trẻ sơ sinh ) , bệnh Ritter , hoặc bệnh da do tụ cầu , bao gồm một phổ các rối loạn bề mặt da bị phồng rộp do chất độc của một số chủng Tụ cầu vàng. Bệnh được mô tả lần đầu tiên vào năm 1878 bởi Baron Gottfried Ritter von Rittershain , người đã quan sát 297 trường hợp ở trẻ em ở Tiệp Khắc trong một khoảng thời gian 10 năm. Bệnh thường gặp ở trẻ dưới 5 tuổi và trẻ sơ sinh :68% < 2 tuổi và 98% trẻ

Chẩn đoán bệnh dựa vào: Biểu hiện lâm sàng: Đỏ da toàn thân, da nhạy cảm, nóng, phù nề ,bong vảy da kiểu cuốn thuốc lá. Dấu hiệu Nikolsky (+).Vảy tiết vàng ẩm quanh miệng. Kèm theo sốt, dấu hiệu nhiễm trùng toàn thân. Khi xét nghiêm thấy bạch cầu trong máu tăng cao, máu lắng tăng.

Điều trị: Bệnh nhân bắt buộc phải điều trị nội trú trong bệnh viện. Sử dụng kháng sinh đường toàn thân nhóm đặc hiệu với tụ cầu vàng ( nhóm cloxacilin, nhóm cephalosroin…). Chăm sóc tại chỗ, tránh nhiễm khuẩn thêm, điều chỉnh thân nhiệt, rối loạn nước điện giải nếu có.

Hình ảnh bệnh đỏ da toàn thân ở trẻ em

4.2. Hội chứng Omenns

Là bệnh suy giảm miễn dịch nặng liên quan tới di truyền lặn trên NST thường gây tăng bất thường số lượng tế bào lympho T và giảm, không có tế bào Lympho B ra máu ngoại vi. Biểu hiện lâm sànglà tình trạng đỏ da toàn thân, rụng tóc lan tỏa, gan, lách, hạch to, nhiễm khuẩn tái phát, chậm phát triển, suy dinh dưỡng. Xét nghiệm thấy tăng bạch cầu lympho T, giảm dòng lympho B, giảm gamaglobulin máu.

4.3. Bệnh Leiner

Là bệnh một bệnh hệ thống với biểu hiện đỏ da toàn thân, bệnh thường biểu hiện ngay trong tuần đầu sau sinh với biểu hiện viêm da tiết bã tăng dần, đỏ da toàn thân kèm theo tình trạng nhiễm khuẩn, ỉa chảy, chậm phát triển. Bệnh hiếm gặp, được Leiner mô tả lần đầu tiên vào 1908, và sau đó có thêm 4 trường hợp được mô tả với triệu chứng tương tự vào 1954. Trong y văn ghi nhận trên 50 ca. Nguyên nhân chính xác của bệnh vẫn còn chưa rõ, nhiều giả thuyết cho rằng bệnh là do thiếu hụt bổ thể C5 và biotin. Biểu hiện lâm sàng của bệnh là khởi phát 4-7 tuần sau sinh với biểu hiện đỏ da toàn thân, không có bọng nước, mụn nước. Ngay sau giai đoạn đỏ da là bong vảy da nhiều, vảy dày, vàng, dính, nhờn ở vùng da dầu kèm theo vảy mỏng toàn thân, ít gặp hơn ở các nếp kẽ. Biểu hiện tình trạng viêm da dầu nặng, bệnh nhân hay có các nhiễm khuẩn tái phát, tiêu chảy kéo dài, thiếu máu, suy dinh dưỡng, chậm phát triển.Xét nghiêm biểu hiện của thiếu máu, thiếu protein, đôi khi có rối loạn điện giải khi bệnh nhân bị tiêu chảy kéo dài. Có thể tăng bạch cầu nếu có nhiễm khuẩn. Định lượng C5 bổ thể có thể giảm.

Điều trị:

Chưa có biện pháp điều trị đặc hiệu, chủ yếu là chống nhiễm khuẩn, bổ sung dinh dưỡng, vi chất (biotin), điều chỉnh tình trạng rối loạn nước điện giải và chăm sóc tại chỗ bằng các kem làm mềm da, mỡ kháng sinh. Một số nghiên cứu sử dụng corticoid, truyền plasma tươi có hiệu quả trong điều trị bệnh.

Hình ảnh bệnh đỏ da toàn thân ở trẻ em

4.4. Hội chứng Nertherton

Hội chứng Netherton được mô tả lần đầu tiên năm 1958 bởi bác sĩ E.W Netherton. Là một bệnh lý da trong nhóm vảy cá bẩm sinh hiếm gặp. Bệnh gây ra do bất thường gene SPINK5, di truyền lặn, gene này mã hóa cho chất ức chế protease serin LEKTI (lympho-epithelial Kazal-type-related inhibitor). Bình thường LEKTI có trong lớp hạt của da. Bệnh biểu hiện bằng tam chứng: Đỏ da toàn thân dạng vảy cá, rụng tóc ,dị ứng atopy. Tình trạng đỏ da toàn thân xuất hiện ngay trong sau khi sinh hoặc trong tuần đầu tiên, một số trường hợp báo cáo có màng bọc khi sinh. Ngứa là triệu chứng thường gặp, đôi khi nặng. Kèm theo chậm phát triển biểu hiện tình trạng suy dinh dưỡng, thường liên quan đến tình trạng tiêu chảy mạn tính. Trẻ thường có biểu hiện dị ứng thức ăn, hen, bệnh viêm da cơ địa. Một số trường hợp có tóc thưa, dễ gãy, tóc ngắn, có gai nhọn ( bamboo hair). Xét nghiệm thấy tăng nồng độ IgE, test áp dương tính, tăng bạch cầu ưa acid. Soi tóc dưới kính hiển vi thấy hình ảnh nút tre ở tóc. Mô bệnh học: có thể là viêm da không đặc hiệu, tổn thương dạng vảy nến, tăng sừng nhẹ,xâm nhập viêm quanh mạch máu. Phân tích gen để chẩn đoán xác định bệnh.

Bệnh nói chung chưa có thuốc điều trị đặc hiệu, chủ yếu là chông nhiễm khuẩn, điều trị tình trạng tiêu chảy, chống dị ứng. Sử dụng kem làm ẩm, mỡ kháng sinh, tacrolimus điều trị tổn thương da.Mỡ corticoid có thể sử dụng nhưng cần lưu ý tác dụng phụ. Liệu pháp gen , hoặc tế bào gốc có thể có tác dụng điều trị bệnh.

BSNT Trần Thị Vân Anh

Tin khác