U bạch huyết (Lymphangioma)

1. Đại cương

U bạch huyết (Lymphangioma) là dị tật lành tính, hiếm gặp của hệ bạch huyết và có thể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào trên da và niêm mạc tuy nhiên hay gặp ở vùng đầu – cổ. Bệnh thường xuất hiện khi mới sinh hoặc trong vài năm đầu đời và không có sự khác biệt về giới tính trẻ mắc. Bệnh do khiếm khuyết di truyền của quá trình tạo mạch bạch huyết và hấu hết liên quan đến đột biến gen.

2. Biểu hiện lâm sàng

Bệnh được phân loại thành u nang bạch huyết lớn (macrocystic), u nang bạch huyết nhỏ (microcystic) và dạng hỗn hợp (mixed type).

2.1. U nang bạch huyết lớn

Gồm hỗn hợp các nang bạch huyết lớn, liên kết với nhau và được lót bởi một lớp nội mô mỏng. U biểu hiện khi mới sinh dưới dạng một khối lớn, ranh giới không rõ, mật độ mềm, bề mặt da bình thường, vị trí thường nằm ở vùng cổ mặt, nách hoặc thành ngực bên. U có thể được phát hiện trước khi sinh trong ba tháng đầu của thai kỳ. Trong khoảng 50% trường hợp có thể liên quan đến các bất thường về nhiễm sắc thể, chẳng hạn như hội chứng Down, hội chứng Turner và hội chứng Noonan.

2.2.  U nang bạch huyết nhỏ

U nang bạch huyết nhỏ có thể xuất hiện từ khi mới sinh hoặc trong vài năm đầu đời. Các vị trí thường gặp nhất là ở đầu chi, thân mình, nách và khoang miệng.

Trên lâm sàng u bạch huyết nhỏ biểu hiện dưới dạng một cụm các túi dịch, kích thước dưới 5mm, trong hoặc xuất huyết và có thể rò rỉ dịch bạch huyết từng đợt.

2.3. U nang bạch huyết hỗn hợp

Trong nhiều trường hợp, u nang bạch huyết có thể chứa cả nang lớn và nang nhỏ. U nang có tỉ lệ nang lớn nhiều hơn cho thấy tiên lượng xấu hơn.

 3. Chẩn đoán phân biệt

Bệnh cần chẩn đoán phân biệt với:

- U mỡ tại da

- Ung thư hắc tố da (Melanoma)

- Viêm da dạng Herpes

- U xơ thần kinh

- Bệnh do virus Herpes zoster

- Giãn mạch bạch huyết (Lymphangiectasia)

 4. Quản lý và điều trị 

Điều trị u bạch huyết nhằm giảm các triệu chứng đau, tắc mạch, chảy máu.

- U nang bạch huyết lớn và u nang bạch huyết thể hỗn hợp: Ưu tiên phương pháp tiêm xơ vì an toàn và hiệu quả hơn so với phẫu thuật. Các chất tiêm xơ gồm: doxycyclin, ethanol, natri tetradecyl sulfate và bleomycin. Thủ thuật tiến hành dưới siêu âm hoặc soi huỳnh quang. Các tổn thương nang lớn không có triệu chứng cũng cần được điều trị vì có nguy cơ chảy máu và nhiễm trùng. Liệu pháp xơ hóa thường được thực hiện trong thời gian 6 tuần đến khi không thấy u nang nào trên siêu âm sau điều trị.

- U nang bạch huyết nhỏ: khó kiểm soát hơn so với tổn thương nang lớn. Các phương pháp điều trị bao gồm: phẫu thuật cắt bỏ tổn thương, đốt điện, laser CO2, laser Nd-YAG xung dài. Các tổn thương trong miệng có thể được điều trị bằng sóng cao tần. Một số phương pháp khác có thể được chỉ định: áp lạnh, tiêm xơ bằng bleomycin, sirolimus đường uống.

5. Tiên lượng

U bạch huyết là tổn thương lành tính, khó điều trị. Các biến chứng liên quan phố biến bao gồm viêm mô bào, rò rỉ dịch bạch huyết. Một số trường hợp hiếm gặp như ung thư biểu mô vảy, u xanthoma sùi (verruciform xanthoma) và ung thư bạch huyết phát sinh trong khối u đã được báo cáo. Một số trường hợp u nang lớn ở cổ có thể gây nhiễm trùng và các vấn đề liên quan đến hô hấp và chứng khó nuốt.

 Tài liệu tham khảo:

1.     Hoeger, Peter H. Harper’s textbook of pediatric dermatology. Fourth edition

2.     iceli A, Stewart KM. Lymphangioma. [Updated 2023 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470333/

3.     Martinez-Lopez A, Salvador-Rodriguez L, Montero-Vilchez T, et al. Vascular malformations syndromes: an update. Curr Opin Pediatr 2019

Viết bài: BS. Nguyễn Thị Ngọc Anh – Phòng Chỉ đạo tuyến

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội