Tổng quan tổn thương da trong bệnh Lupus ban đỏ

1.      Đại cương

• Lupus ban đỏ là một bệnh lý mô liên kết, đặc trưng bởi sự hình thành tự kháng thể kháng nhân và lắng đọng phức hợp miễn dịch.
• Lupus ảnh hưởng đến nhiều cơ quan trong đó biểu hiện da là thường gặp nhất.
• Tổn thương da trong lupus rất đa dạng và có thể xuất hiện độc lập hoặc đi kèm với lupus ban đỏ hệ thống (SLE).

2.      Tổn thương da trong bệnh lupus ban đỏ

Tổn thương da được chia thành hai nhóm chính:

• Tổn thương đặc hiệu (cutaneous lupus erythematosus): lupus ban đỏ cấp tính (acute cutaneous LE - ACLE), lupus ban đỏ bán cấp (subacute cutaneous LE - SCLE), và lupus ban đỏ mạn tính (chronic cutaneous LE - CCLE)
• Tổn thương không đặc hiệu

      2.1.      Tổn thương đặc hiệu

      2.1.1.   Lupus ban đỏ cấp tính   Tổn thương thường khởi phát nhanh, thoáng qua, có xu hướng tự thuyên giảm.

-            Ban đỏ cánh bướm (malar rash, butterfly rash): ban đỏ phẳng hoặc nổi gồ lên mặt da, phù nề ở trung tâm, phân bố đối xứng ở trán, gò má, vắt qua cánh mũi, cằm trừ vùng không tiếp xúc với ánh sáng như rãnh mũi má, hõm dưới môi dưới (phân biệt với viêm da dầu và viêm bì cơ tổn thương dát đỏ hay gặp ở rãnh mũi má). Hình ảnh trên tạo thành cánh bướm điển hình với thân bướm là mũi, cánh lớn 2 bên má, cánh nhỏ trên cung mày.

- Tổn thương lan tỏa: mảng dát sẩn hay ban dạng sởi phân bố ở mặt duỗi cánh tay, cẳng tay, mu tay trừ các khớp ngón tay.

-  Nhạy cảm ánh sáng: xuất hiện hoặc nặng lên sau tiếp xúc tia cực tím, kèm triệu chứng toàn thân như sốt, đau khớp, mệt mỏi.

-   Tổn thương niêm mạc: Hay gặp niêm mạc khẩu cái cứng, tiếp đến là niêm mạc má. Loét thường không đau, thường đi kèm với đau khớp, tổn thương da, rụng tóc, viêm màng phổi. Loét miệng nằm trong tiêu chuẩn chẩn đoán mức độ hoạt động của bệnh. Khi được điều trị tốt loét miệng thường hết sau 1 tuần.

1.1.2.    Tổn thương da bán cấp (SCLE)

Đặc trưng bởi các tổn thương nhạy cảm ánh sáng, tồn tại kéo dài hơn thể cấp tính nhưng không gây teo da hoặc để lại sẹo.

  Biểu hiện điển hình:

• Tổn thương dạng vảy nến (dát sẩn dày sừng)
• Tổn thương dạng vòng hoặc đa cung
• Tổn thương bán cấp dạng vòng hay gặp trong lupus ban đỏ sơ sinh.

Phân bố chủ yếu ở vùng da hở như lưng trên, vai, mặt duỗi chi trên và vùng cổ chữ V, ít gặp ở trung tâm mặt, thường ở hai bên mặt. Khi lành không để lại sẹo nhưng có thể gây rối loạn sắc tố hoặc giãn mạch nếu tổn thương kéo dài. Khoảng 50% trường hợp có liên quan đến lupus ban đỏ hệ thống.

Lupus ban đỏ sơ sinh (Neonatal lupus erythematosus) Thường gặp ở trẻ có mẹ mang tự kháng thể anti-Ro/SSA, hầu hết trẻ dương tính với kháng thể này, đôi khi kèm anti-U1RNP. Tổn thương da tương tự SCLE về mô bệnh học nhưng phân bố ưu thế ở mặt (quanh hốc mắt) và da đầu, có thể xuất hiện ngay sau sinh và liên quan nhạy cảm ánh sáng.

Đa số tổn thương da tự thoái lui, tuy nhiên một số trường hợp để lại di chứng như rối loạn sắc tố, giãn mạch hoặc sẹo teo (sẹo teo hay gặp hơn nếu tổn thương khởi phát trong tử cung).

Ngoài da, trẻ có thể có tổn thương nội tạng, quan trọng nhất là block nhĩ-thất bẩm sinh (± bệnh cơ tim), bệnh gan mật và giảm tế bào máu (đặc biệt giảm tiểu cầu). Block tim thường có sẵn lúc sinh, tỷ lệ tử vong khoảng 20%, và ~2/3 cần đặt máy tạo nhịp. Bệnh gan mật và rối loạn huyết học có thể xuất hiện lúc sinh hoặc trong vài tháng đầu đời, mức độ từ tăng men gan nhẹ đến suy gan. Dù đa số trẻ chỉ biểu hiện da, vẫn cần đánh giá toàn thân và tư vấn.

Phụ nữ từng sinh con mắc lupus sơ sinh có nguy cơ tái phát ở các lần mang thai sau, đặc biệt là biến chứng tim, do đó cần được theo dõi thai kỳ nguy cơ cao.

1.1.2.    Tổn thương da mạn tính (CCLE)

Đặc trưng bởi tình trạng viêm kéo dài, tiến triển mạn tính, có thể gây sẹo vĩnh viễn và biến dạng da. Tổn thương thường dai dẳng, đặc biệt dạng đĩa, dễ để lại sẹo xơ cứng.

- Lupus ban đỏ dạng đĩa (Discoid lupus erythematosus – DLE) Lupus ban đỏ dạng đĩa thể kinh điển (classic discoid LE) hay gặp nhất:

          + Tổn thương DLE cổ điển là dạng phổ biến nhất của CCLE (chronic cutaneous LE – LE da mạn tính), khởi đầu thường xuất hiện dưới dạng dát đỏ tím, sẩn hoặc mảng nhỏ với bề mặt tổn thương nhanh chóng phát triển, tăng sừng, thường tiến triển thành các mảng đỏ da hình đồng xu (dạng đĩa) có ranh giới rõ ràng, bề mặt có nhiều vảy dính.

          + Tổn thương DLE điển hình thường lan rộng với ngoại vi tổn thương đỏ và tăng sắc tố, để lại hình ảnh sẹo teo, giãn mạch và giảm sắc tố ở trung tâm, có thể hợp nhất để tạo thành các mảng lớn. Bệnh chỉ biểu hiện ở da, có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào trong cơ thể.

           + Khi tổn thương ở vùng da có tóc hay lông, DLE gây rụng tóc sẹo, ảnh hưởng đáng kể đến thẩm mỹ. Khoảng 60% bệnh nhân có tổn thương da đầu, trong đó một phần ba xuất hiện rụng tóc sẹo. Ngược lại, rụng tóc không sẹo thường gặp trong giai đoạn hoạt động của lupus ban đỏ hệ thống.

           + Tổn thương DLE phì đại có thể bị nhầm lẫn với dày sừng ánh sáng phì đại, keratoacanthoma (u quá sản sừng) và ung thư biểu mô tế bào vảy. Ngoài ra DLE có thể gây tổn thương ở vành tai và phần bên ngoài của ống tai ngoài.

DLE phân thành hai thể:

• Thể giới hạn: khu trú vùng đầu – cổ
• Thể lan tỏa: ảnh hưởng thêm thân mình và chi, có liên quan SLE cao hơn và đáp ứng kém hơn với điều trị tại chỗKhoảng 5% trường hợp DLE tiến triển thành lupus ban đỏ hệ thống, thường với mức độ tổn thương nội tạng nhẹ.

- Lupus ban đỏ thể phì đại Là biến thể hiếm của DLE, đặc trưng bởi tổn thương tăng sừng dày, kích thước lớn, dạng sùi giống hạt cơm, thường gặp ở mặt duỗi chi trên, lưng trên và mặt.

- Lupus ban đỏ viêm mô mỡ (lupus profundus, Kaposi–Irgang) Là thể hiếm của DLE, đặc trưng bởi viêm trung bì sâu và mô mỡ dưới da. Biểu hiện gồm tổn thương bề mặt giống DLE kèm các nốt dưới da kích thước 1–3 cm, tồn tại kéo dài, khi lành để lại lõm hoặc teo mô mỡ. Thường gặp ở đầu, chi trên, thân mình và đùi. Khoảng 50% trường hợp có thể tiến triển thành lupus ban đỏ hệ thống.

- Lupus ban đỏ thể cước (chilblain lupus)

Biểu hiện lâm sàng đặc trưng bởi các dát, sẩn hoặc mảng đỏ tím khu trú tại đầu chi (ngón tay, ngón chân) và vùng mặt, thường khởi phát hoặc nặng lên khi tiếp xúc với lạnh hoặc môi trường ẩm. Tổn thương có xu hướng kéo dài và có thể tiến triển thành sẹo teo kèm giãn mạch, dễ nhầm lẫn với viêm mạch đầu cực.

 Thể bệnh này thường đi kèm với lupus ban đỏ dạng đĩa vùng đầu – mặt và có liên quan đến sự hiện diện của kháng thể anti-Ro/SSA cũng như hội chứng Raynaud. Về lâm sàng và mô bệnh học, lupus ban đỏ thể cước có nhiều điểm tương đồng với cước tự phát (pernio), tuy nhiên đặc điểm gợi ý chẩn đoán bao gồm tính chất dai dẳng qua nhiều tháng trong mùa lạnh, sự hiện diện của kháng thể kháng nhân hoặc đáp ứng tiêu chuẩn phân loại lupus ban đỏ hệ thống.

Khoảng 20% trường hợp có thể tiến triển thành lupus ban đỏ hệ thống, do đó cần theo dõi lâu dài.

- Lupus ban đỏ thể tumidus.

Lupus ban đỏ thể tumidus: do bệnh chủ yếu tổn thương vùng trung bì với đặc trưng lắng đọng mucin và viêm quanh mạch máu, quanh phần phụ nên biểu hiện thay đổi thượng bì không nhiều. Biểu hiện lâm sàng là mảng sẩn phù chắc giống mày đay, bề mặt không thay đổi nhiều. Bệnh ít khi tiến triển thành lupus ban đỏ hệ thống, đáp ứng tốt với thuốc kháng sốt rét tổng hợp.

 LE tumidus thường không có biểu hiện interface dermatitis, nhưng Dr. Gilliam vẫn xếp nó vào nhóm mạn tính do đặc điểm tiến triển kéo dài. Tuy nhiên, một số chuyên gia cho rằng LE tumidus nên được tách riêng thành một nhóm mới gọi là Lupus ban đỏ gián đoạn (Intermittent Cutaneous LE), vì các tổn thương này có thể xuất hiện theo đợt và tự thuyên giảm.

-          Tổn thương niêm mạc trong DLE Gặp ở khoảng 25% bệnh nhân, thường ở niêm mạc miệng (niêm mạc má, khẩu cái), ngoài ra có thể gặp ở mũi, kết mạc và sinh dục. Tổn thương ban đầu là những mảng đỏ, không đau, sau đó dần tiến triển thành các mảng mạn tính, có thể bị nhầm lẫn với tổn thương lichen phẳng ở niêm mạc miệng

-         Lupus dạng lichen (lupus–lichen planus overlap) Là thể chồng lấp, có đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của cả lupus ban đỏ và lichen phẳng.

2.2.    Tổn thương da không đặc hiệu

2.2.1.    Tổn thương mạch máu

Bao gồm viêm mạch (vasculitis) và bệnh lý mạch máu (vasculopathy). Viêm mạch thường gặp là viêm mạch bạch cầu vỡ (LCV), biểu hiện sẩn xuất huyết, mày đay viêm mạch hoặc tổn thương tương tự viêm đa động mạch nút. Bệnh lý mạch máu gồm livedo reticularis, tổn thương dạng bệnh Degos, ngoài ra có thể gặp viêm tắc tĩnh mạch, hội chứng Raynaud và tổn thương mạch trung bình hoặc lớn.

2.2.2.     Giãn mạch quanh móng Quan sát rõ qua dermoscopy, với hình ảnh giãn, tăng sinh mao mạch và có thể kèm xuất huyết.

2.2.3.     Tổn thương lắng đọng và mô liên kết Bao gồm sẩn/nốt nhầy, lắng đọng calci dưới da, thường gặp ở mặt, ngực trên, lưng và chi trên.

2.2.4.      Rụng tóc không sẹo Biểu hiện đa dạng như rụng tóc telogen, rụng tóc từng vùng hoặc kiểu “rừng thưa”, thường liên quan hoạt tính bệnh.

2.2.5.      Các biểu hiện khác Có thể gặp xơ cứng ngón, nốt dạng thấp, canxi hóa da, tổn thương bọng nước không đặc hiệu, mày đay, gai đen, nhão da, tổn thương dạng hồng ban đa dạng, loét da mạn tính chi dưới hoặc tổn thương chồng lấp với lichen phẳng.

3.        Một số lưu ý dành cho bệnh nhân Lupus ban đỏ

-          Bảo vệ da khỏi ánh nắng, tia UV Hạn chế tối đa tiếp xúc tia cực tím, sử dụng kem chống nắng phổ rộng, mặc quần áo chống nắng và che chắn phù hợp. Đây là yếu tố quan trọng trong dự phòng khởi phát và tái phát tổn thương da.

-          Chăm sóc da Duy trì dưỡng ẩm, tránh các yếu tố kích ứng (mỹ phẩm không phù hợp, hóa chất, chà xát). Phát hiện sớm và báo bác sĩ khi có các dấu hiệu tiến triển như loét, nhiễm trùng thứ phát hoặc lan rộng tổn thương.

-          Tuân thủ điều trị, tái khám đúng hẹn Sử dụng đều đặn thuốc tại chỗ và toàn thân theo chỉ định của bác sĩ, không tự ý ngừng thuốc hoặc dùng các chế phẩm không rõ nguồn gốc.

-          Theo dõi tiến triển bệnh Đánh giá định kỳ để phát hiện sớm nguy cơ bệnh chuyển sang lupus hệ thống hoặc đợt hoạt động bệnh, đặc biệt ở các thể có nguy cơ cao.

-          Dự phòng sẹo và rối loạn sắc tố Điều trị sớm và tích cực nhằm hạn chế sẹo teo, rụng tóc sẹo và biến đổi sắc tố, đặc biệt ở các thể mạn tính như DLE.

-          Yếu tố lối sống Tránh hút thuốc lá, kiểm soát stress và duy trì chế độ dinh dưỡng hợp lý nhằm hỗ trợ kiểm soát bệnh và cải thiện tổn thương da.

Viết bài: TS. BS. Nguyễn Thị Hà Vinh - Khoa Điều trị nội trú ban ngày

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội