Chia sẻ cùng đồng nghiệpChuyên môn

Nevus lipomatosus cutaneous superficialis

ĐẠI CƯƠNG

Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (Bớt mỡ nông của da – NLCS) là một loại u lành tính do tăng sinh các tế bào mỡ ở trung bì, đặc trưng bởi các nodule mềm, màu da hoặc hơi vàng, thường ở vùng mông, hông. Bệnh lần đầu tiên được mô tả bởi Hoffmann và Zurhelle năm 1921.

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG

Trẻ nam, 10 tuổi, xuất hiện tổn thương dạng nodule mềm ở vùng kẽ mông bên trái, tổn thương phát triển chậm, dần dần xuất hiện nhiều tổn thương xung quanh (Hình 1). Khám thấy nhiều tổn thương dạng nodule màu da, sờ mềm. Trẻ không đau, không ngứa.

Hình 1. Nhiều nodule mềm, màu da, kích thước đa dạng ở mông trái (nguồn: BSNT Hồ Phương Thùy)

Ở các vùng da khác không có tổn thương tương tự, không có bớt cafe-au-lait, trẻ phát triển tâm thần vận động bình thường, không có bệnh lý nội ngoại khoa khác. Tiền sử gia đình bình thường.

Mô bệnh học (Hình 2): Trung bì: Tăng sinh các tế bào mỡ trưởng thành, xen kẽ là các tế bào xơ tạo thành nodule và không có vỏ. Không có tế bào ác tính.

 

 

 

 

 

 

 

Hình 2. Hình ảnh mô bệnh học thấy thượng bì tương đối bình thường, tăng sinh mô mỡ ở trung bì (X10) . Các tế bào mỡ trưởng thành, xen kẽ là các tế bào xơ tạo thành nodule, không có vỏ (X40) (nguồn: BSNT Hồ Phương Thùy)

 

Chẩn đoán xác định: Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (NLCS) thể nhiều tổn thương

 BÀN LUẬN

NLCS là một loại u lành tính do tăng sinh các tế bào mỡ ở trung bì với hai thể lâm sàng: đơn độc hoặc nhiều tổn thương, trong đó hay gặp thể nhiều tổn thương hơn.

  • Thể nhiều tổn thương: các nodule màu da hoặc màu vàng, xuất hiện từ từ, kích thước đa dạng. Bề mặt tổn thương thường mềm mại, có thể dạng sùi hoặc cuộn não trong một số trường hợp. Tổn thương phân bố theo dạng dải, đường hoặc dạng zona thần kinh (Hình 3). Thời gian xuất hiện có thể ngay từ lúc sinh hoặc trong 20 năm đầu đời. Vị trí thường gặp là mạn sườn, mông, mặt sau phần trên đùi, ít gặp hơn ở bụng, ngực, mặt.

Hình 3. Nhiều nodule màu da ở vùng mông bên phải, phân bố dạng dải. Mô bệnh học tăng sinh các tế bào mỡ trưởng thành ở trung bì, mô mỡ dưới da, quanh mạch (Nhuộm HE x 100) (nguồn: Yu Sato)

  • Thể đơn độc có thể xuất hiện ở bất cứ lứa tuổi nào, thường là 30-60 tuổi, với một tổn thương nodule duy nhất, không có vị trí đặc hiệu (Hình 4).

Hình 4. Khối dạng sùi khổng lồ, mềm ở mông bên phải. Hình ảnh mô bệnh học thấy các tế bào mỡ trưởng thành lạc chỗ ở nhú trung bì (nguồn: Sung-Taek Jung)

Trong cả hai thể, tổn thương thường chỉ một bên, không đối xứng, hiếm khi loét hay chảy máu trừ khi có chấn thương.

Cơ chế bệnh sinh của NLCS chưa rõ ràng. Một số giả thuyết được cho là sự dịch chuyển của tế bào mỡ trong quá trình thoái hóa, mô mỡ phát triển lạc chỗ, hoặc bắt nguồn từ các tế bào mỡ từ thành mạch máu ở trung bì.

Hình ảnh mô bệnh học là các đám tế bào mỡ trưởng thành ở phần trên trung bì lưới. Có thể có các ổ xơ xen giữa các mô mỡ

Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và chẩn đoán xác định bằng mô bệnh học.

Chẩn đoán phân biệt của NLCS

  • Các loại bớt ở da: bớt sùi thượng bì, bớt tuyến bã, bớt mô liên kết (Bảng 1)

  • Các loại khối u ở da: u mỡ, u mỡ mạch, u xơ thần kinh, trichoepitheliomas, cyclindros… (Bảng 2)

Bệnh không có biểu hiện ở các cơ quan khác hoặc biến đổi ác tính liên quan đến NLCS. Vì vậy, điều trị NLCS chủ yếu vì lý do thẩm mĩ, các phương pháp có thể lựa chọn là phẫu thuật, laser, tiêm nội tổn thương…(Bảng 3, Hình 5,6). Một số trường hợp báo cáo điều trị bằng bôi corticoid tại chỗ (fludroxycortide 0.125 mg/g cream) (Hình 7,8).

Hình 5. Nhiều tổn thương dạng nodule màu da ở vùng mông. Hình ảnh sau phẫu thuật 1 tuần và sau 3 năm không tái phát (nguồn: Yakup Cil)

Hình 6. Tổn thương sẩn màu da ở lưng phải, hình cuộn não.Sau khi bào mòn bằng laser CO2, không tái phát sau 8 tháng (nguồn: Kabir Sardana)

Hình 7. NLCS ở mặt trước cổ chân và mu bàn chân, được chẩn đoán xác định bằng mô bệnh học. Tổn thương được loại bỏ hoàn toàn bằng dao điện (nguồn: Jesus Ancer-Arellano)

Hình 8. NLCS ở mông phải ở trẻ nam, 8 tuổi . Sau 1 tháng tiêm phosphatidylcholine và sodium deoxycholate để lại sẹo tăng sắc tố (nguồn: Hei S Kim et al)

Hình 9. Tổn thương sẩn vàng, mềm vùng mạn sườn phải được chẩn đoán xác định là NLCS bằng mô bệnh học. Tổn thương cải thiện sau corticoid bôi 4 tháng (nguồn: Rafaella Daboit Castagna)

TÀI LIỆU THAM KHẢO

  1. Yu Sato et al (2017). Female case of nevus lipomatosus cutaneous superficialis growing depending on the occurren J Dermatol. 2017 Jan;44(1):107-108.
  2. Sung-Taek Jung, Hyeong-Won Park, Sook-Jung Yun (2012). Giant nevus lipomatosus cutaneous superficialis with intramuscular lipomatos
    J Am Acad Dermatol. 2012 Oct;67(4):e168-70.
  3. Jesus Ancer-Arellano et al (2019). Electrodissection for Nevus Lipomatosus Cutaneous Superficialis Removal. J Am Acad Dermatol. 2019 Nov;81(5):e127-e128.
  4. Rafaella Daboit Castagna et al (2018). Topical corticosteroid therapy: a treatment option for nevus lipomatosus cutaneous superficialis? An Bras Dermatol. 2018 Jan-Feb; 93(1): 158–159.
  1. Kabir Sardana et al (2017). Treatment of Nevus lipomatosus cutaneous superficialis with CO2 la J Cosmet Dermatol. 2017 Sep;16(3):333-335
  2. Hei S Kim et al (2012). Intralesional phosphatidylcholine and sodium deoxycholate: a possible treatment option for nevus lipomatosus superficialis.
    Pediatr Dermatol. Jan-Feb 2012;29(1):119-21.
  3. Yakup Cil, Hamza Yıldız, and Hasan Aktug Simsek, (2011). Sacral Nevus Lipomatosus Cutaneous Sup J Cutan Aesthet Surg. 2011 May-Aug; 4(2): 161–162.
  4. Samia Goucha et al, (2011). Nevus Lipomatosus Cutaneous Superficialis: Report of Eight Cases. Dermatol Ther (Heidelb). 2011 Dec; 1(2): 25–30.

Bài viết: BS Trần Thị Linh – BSNT Hồ Phương Thùy

Đăng bài: phòng CTXH

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *