Hội chứng Ramsay Hunt

Ngày đăng: 28/09/2016 Admin


 

1. Đại cương

     Hội chứng Ramsay Hunt là bệnh lý có biểu hiện liệt dây thần kinh mặt ngoại biên kèm theo nổi ban đỏ mụn nước ở tai (zona tai) hoặc ở miệng. Triệu chứng của bệnh là do virus Zoster gây thương tổn hạch gối gây nên. Hội chứng Ramsay Hunt cũng có thể xảy ra trong trường hợp không có biểu hiện trên da.

     Hội chứng Ramsay Hunt đã được mô tả lần đầu tiên vào năm 1907 bởi James Ramsay Hunt, khi ông khám cho một bệnh nhân có biểu hiện đau tai kết hợp với phát ban trên da , mà ông thấy có tình trạng nhiễm varicella-zoster virus tại hạch gối.

     Hội chứng Ramsay Hunt là một biến chứng hiếm gặp của nhiễm VZV tiềm ẩn. Như đã nói trước đây, hội chứng Ramsay Hunt có thể xảy ra trong trường hợp không phát ban ở da. Hội chứng Ramsay Hunt chiếm khoảng 16% của tất cả các nguyên nhân gây liệt mặt đơn thuần ở trẻ em, và 18% liệt mặt ở người lớn. Hội chứng Ramsay Hunt hiếm gặp ở trẻ em dưới 6 tuổi. Bệnh được cho là nguyên nhân gây ra khoảng 20% các trường hợp chẩn đoán lâm sàng của liệt Bell. Tỷ lệ mắc hội chứng Ramsay Hunt ở bệnh nhân nhiễm HIV chưa được biết rõ. Tuy nhiên, nó có thể xảy ra với một tốc độ cao hơn so với dân số nói chung vì các cá nhân nhiễm HIV có nguy cơ cao lây nhiễm VZV cao hơn.

Hội chứng Ramsay Hunt được xác định là nhiễm VZV của người ở vùng đầu và cổ có liên quan đến các dây thần kinh mặt, thường các dây thần kinh sọ thứ VII. dây thần kinh sọ khác cũng có thể bị tổn thương, bao gồm cả dây thần kinh số VIII, IX, V, VI. Nhiễm trùng này gây hình thành mụn nước và loét ở ống tai ngoài và phía trước cùng bên hai phần ba lưỡi và vòm miệng mềm, đồng thời gây tổn thương hạch gối và ảnh hưởng đến các dây thần kinh liên quan.
2. Biểu hiện lâm sàng

     Tùy từng giai đoạn bệnh nhân có thể có cả biểu hiện ngoài da và tổn thương thần kinh. Một số trường hợp chỉ có tổn thương thần kinh, không có tổn thương da. Biểu hiện của bệnh có thể là:

     . Mụn nước hoặc ban đỏ đau,tập trung thành đám ở màng nhĩ, ống tai ngoài, bên ngoài của tai, vòm miệng hoặc lưỡi.

     . Liệt mặt cùng bên tai bị ảnh hưởng.

     . Nhắm một mắt khó khăn.

     .  Đau tai.

     .  Nghe kém.

     . Ù tai.

     . Cảm giác chóng mặt hoặc di chuyển.

     . Thay đổi cảm nhận vị giác, mất vị giác.

     Các triệu chứng như ù tai, nghe kém, buồn nôn, nôn, chóng mặt và giật nhản cầu. Những triệu chứng của dây thần kinh số VIII (thần kinh tiền đình ốc tai) này là do chúng nằm gần hạch gối. Mắt không nhắm kín được (hở mi), dấu hiệu Charler Bell (+) là tổn thương dây thần kinh số VII. Thương tổn phần cảm giác của thần kinh VII gây mất cảm giác vị giác một bên 2/3 trước lưỡi, mụn nước có thể thấy ở màng nhĩ, ống tai, vành tai. Thương tổn phần vận động của thần kinh VII gây liệt mặt một bên (Dấu hiệu Charler Bell) . Thương tổn thần kinh thính giác (VIII) chiếm 37,2% trường hợp, kết quả là nghe kém và mất khả năng nghe. Có khoảng 3% liệt vận động và 75% hồi phục rất chậm.Tổn thương dây thần kinh IX hoặc X cũng được đề cập trong hội chứng này khi mà thương tổn ở tai lan rộng và kích thích nhánh chi phối vùng tai của nhiều dây thần kinh. So với liệt Bell thì hội chứng Ramsay Hunt thường gây liệt nặng nề hơn ngay từ đầu và ít có khả năng hồi phục một cách hoàn toàn. 14% xuất hiện mụn nước sau khi yếu cơ mặt và khi thương tổn da xuất hiện ta dễ dàng loại trừ liệt Bell. Một số bệnh nhân liệt mặt ngoại biên không có thương tổn da ở tai, miệng nhưng khi xét nghiệm thấy có kháng thể kháng VZV tăng cao gấp 4 lần.

     Viêm não là một biến chứng của bệnh, các triệu chứng thần kinh có thể xuất hiện 2 tuần trước khi có thương tổn da. Viêm màng não có thể do đáp ứng miễn dịch trung gian tế bào hơn là do sự tấn công của virus vào não.
3. Chẩn đoán

Chủ yếu dựa vào lâm sàng: tổn thương da tại vị trí ưu thế kèm theo các biểu hiện của tổn thương dây thần kinh.

Khi nghi ngờ, có thể làm thêm xét nghiệm PCR với Virus Zoster tại vị trí dịch bọng nước. Nếu không có thương tổn da cần làm các xét nghiệm chuyên khoa thần kinh để loại trừ các thương tổn tại não.
4. Điều trị

     . Thuốc kháng virus, như acyclovir (Zovirax), famciclovir (Famvir) hoặc valacyclovir (Valtrex) là điều trị đầu tay đối với bệnh này.

     . Corticosteroid: chẳng hạn như prednisone được sử dụng trong giai đoạn đầu, để làm giảm sưng nề và đau, tránh các biến chứng.

     . Diazepam (Valium) có tác dụng làm giảm chóng mặt.

     . Thuốc giảm đau thông thường khi bệnh nhân có đau nhiều

     .  Điều trị tại chỗ vùng thương tổn mụn nước: acyclovir bôi tại chỗ, mỡ/ kem kháng sinh.

     . Nếu liệt mặt còn tồn tại sau khi điều trị 2-3 tuần, vật lý trị liệu bằng các bài tập mặt có thể giúp cải thiện hoặc kiểm soát các cơ mặt.

     .  Nếu gặp vấn đề nhắm mắt bởi vì liệt mặt kéo dài không hồi phục, bác sĩ có thể khuyên nên tiêm botulinum type A (Botox) vào mi mắt trên.

     .  Tùy thuộc vào mức độ thiệt hại, phục hồi dây thần kinh mặt từ hội chứng Ramsay Hunt có thể mất từ vài tuần đến vài tháng.

Tin bài: Ths. BS Trần Thị Vân Anh
Đăng tin: Phòng CNTT&GDYT


Lichen thành dải (Lichen Striatus)

Lichen thành dải (Lichen Striatus)

Lichen thành dải (Lichen Striatus) là một bệnh da viêm lành tính, hiếm gặp. Bệnh đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các sẩn nhỏ, màu hồng, đỏ hoặc màu da, liên kết lại với nhau tạo thành một dải hoặc một vệt dài. Tổn thương điển hình phân bố dọc theo các đường Blaschko, là những đường vô hình trên da được cho là đại diện cho sự di cư của tế bào trong quá trình phát triển phôi thai.

Mày đay áp lực chậm (Delayed Pressure Urticaria)

Mày đay áp lực chậm (Delayed Pressure Urticaria)

Mày đay áp lực chậm (Delayed Pressure Urticaria)

Viêm da quanh miệng (Perioral Dermatitis)

Viêm da quanh miệng (Perioral Dermatitis)

Viêm da quanh miệng là một tình trạng lành tính thường gặp nhất ở phụ nữ trẻ tuổi, trưởng thành, bao gồm các sẩn viêm nhỏ và mụn mủ hoặc dát màu hồng, có vảy quanh miệng. Mặc dù vùng quanh miệng là vùng phân bố phổ biến nhất, bệnh này cũng có thể ảnh hưởng đến da quanh mắt và quanh mũi.

U ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

U ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

U ống tuyến mồ hôi là khối u lành tính có nguồn gốc từ phần phụ ở da. U ống tuyến mồ hôi biểu hiện sự biệt hóa ống dẫn đặc biệt phát sinh từ các tế bào ống dẫn mồ hôi, thường là eccrine.

Bớt Becker (Becker’s Nevus)

Bớt Becker (Becker’s Nevus)

Bớt Becker được coi là một loại bớt thượng bì lành tính, khởi phát muộn. Các đặc điểm liên quan như phát triển quanh tuổi dậy thì, nam giới chiếm ưu thế, chứng rậm lông và tổn thương dạng mụn trứng cá gợi ý vai trò của androgen.

Bệnh Fox-Fordyce (Apocrine miliaria)

Bệnh Fox-Fordyce (Apocrine miliaria)

Bệnh Fox-Fordyce, được gọi là apocrine miliaria, là một rối loạn viêm da mãn tính hiếm gặp ảnh hưởng đến các tuyến apocrine, biểu hiện bằng các tổn thương sẩn ở các vùng như nách và hậu môn sinh dục. Được mô tả vào năm 1902 bởi George Henry Fox và John Addison Fordyce.

Bớt Ota và bớt Ito (Nevus of Ota and Ito)

Bớt Ota và bớt Ito (Nevus of Ota and Ito)

Bớt Ota là một tổn thương sắc tố lành tính chủ yếu liên quan đến vùng phân bố của dây thần kinh sinh ba. Các nhánh thứ nhất và thứ hai của dây thần kinh sinh ba, cụ thể là nhánh mắt V1 và nhánh hàm trên V2 thường bị ảnh hưởng nhất. Có thể có tình trạng tăng sắc tố ở mắt liên quan. Bớt Ota còn được gọi là bệnh hắc tố ở da và mắt. Bớt Ito rất giống với bớt Ota ngoại trừ sự khác biệt về vị trí phân bố. Nó liên quan đến vị trí phân bố của các dây thần kinh bì cánh tay bên của vai và các dây thần kinh thượng đòn sau. Cả hai bệnh này đều có chung sinh lý bệnh học.

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố (pigmented purpuric dermatoses - PPD) còn được gọi là viêm mao mạch (capillaritis), ban xuất huyết đơn giản (purpura simplex) hoặc ban xuất huyết viêm không có viêm mạch (inflammatory purpura without vasculitis). Đây là một nhóm các tổn thương da mạn tính, lành tính, đặc trưng bởi ban xuất huyết không sờ thấy và tăng sắc tố da, hay gặp ở chi dưới. Việc nhận biết các đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của bệnh da xuất huyết tăng sắc tố rất quan trọng để phân biệt với viêm mạch thực sự ở da và các bệnh lý khác có biểu hiện tương tự.

Hạt fordyce (Fordyce spot)

Hạt fordyce (Fordyce spot)

Hạt fordyce (Fordyce spot)

Ngứa mãn tính ở người cao tuổi (Chronic pruritus (CP) in the Elderly)

Ngứa mãn tính ở người cao tuổi (Chronic pruritus (CP) in the Elderly)

Ngứa mãn tính ở người cao tuổi (Chronic pruritus (CP) in the Elderly)

dalieu.vn dalieu.vn