Bệnh Pellagra (thiếu Niacin)

Ngày đăng: 13/05/2015 Admin

Bệnh pellagra là do chế độ ăn kiêng thiếu niacin hoặc tryptophan hoặc thiếu cả hai và mất cân bằng các acid amin. Đặc biệt ở những người chế độ ăn kiêng ngô hoàn toàn hoặc mặc dù có ăn ngô nhưng đã bị hấp hoặc nấu chín. Đôi khi bệnh còn gặp trong bất thường chuyển hoá tryptophan thứ phát sau một số bệnh ác tính, di truyền hoặc do dùng một số thuốc chống lao hoặc chống ung thư gây nên. Ngoài ra, bệnh pellagra còn gặp ở những người nghiện rượu nặng. Dưới tác động của ánh nắng mặt trời làm bệnh pellagra phát triển.

1. Biểu hiện lâm sàng

Bệnh Pellagra đặc trưng bởi tam chứng “3 chữ D”: viêm da (Dermatitis, ỉa chảy (Diarrhea) và giảm trí nhớ (Dementia).

Các biểu hiện về tiêu hoá là triệu chứng tiền triệu hay gặp nhất trước khi xuất hiện các biểu hiện bệnh da. Bệnh nhân có thể có các biểu hiện tối loạn tiêu hoá, chán ăn, ỉa chảy…

Tổn thương da xuất hiện về mùa hè, sau đó có những đợt vượng bệnh hoặc tái phát theo mùa.

Các thay đổi về da là các biểu hiện đặc trưng nhất của bệnh, vị trí hay gặp là vùng tiếp xúc với ánh nắng hoặc vùng cọ xát nhiều.

Biểu hiện ban đầu thường là ban đỏ ở vùng mu tay kèm theo ngứa và cảm giác dát bỏng, tổn thương đối xứng và da hơi phù nề nhẹ.

Trong một số bệnh nhân, mụn nước xuất hiện sau vài ngày bị ban đỏ, các tổn thương liên kết với nhau thành bọng nước rồi vỡ ra. Trong một số trường hợp khác xuất hiện các vẩy da khô màu nâu.

Giai đoạn thứ 2, tổn thương da trở nên cứng, khô ráp, dễ vỡ màu hơi nâu. Thượng bì các ngón tay dày và các nếp gấp bị xoá. Xuất hiện các vết nức đau ở lòng bàn tay và ngón tay.

Khi giai đoạn nặng kéo dài, da bệnh nhân trở nên cứng hơn, khô hơn, dễ vỡ hơn và trên da phủ một lớp vẩy màu hơi đen do xuất huyết.

Vòng cổ Casal

Hình ảnh đi ủng

Vị trí tổn thương hay gặp là ở mặt, cổ, mu của tay và chân. Các vị trí khác thường hiếm gặp hơn. Mu tay là vị trí hay gặp nhất; tổn thương có thể lan lên cẳng tay và tạo hình ảnh giống như “găng tay” trong bệnh pellagra. Đáng chú ý là hình thành đường phân cách đối xứng và rõ rằng với vùng da lành. Ở chân, tổn thương từ mu chân đến phía dưới cẳng chân, vùng gót thường không bị tổn thương. Phía trước, tổn thương lan tới ngón chân hoặc mu của ngón chân cái. Phái trước và sau của cẳng chân cũng có thể bị tổn thương, hình ảnh đi “ủng”. Ở mặt tổn thương đối xứng. Tổn thương lan từ bờ bên mũi ra toàn bộ mũi, trán, má, cằm, môi và hiếm khi lan lên mi mắt và tai. Có thể gặp hình “cánh bướm” giống như trong bệnh lupus đỏ hệ thống. Trên trán luôn có bờ hẹp da lành giữa vùng ban đỏ và tóc. Mặt thường chỉ bị tổn thương nhẹ. Tổn thương ở mặt không bao giờ xuất hiện đơn độc thường kèm với các tổn thương ở tay hoặc nơi khác. Vị trí hay bị khác là vùng vai, khuỷu, cánh tay và đầu gối.

Bệnh có thể gây biểu hiện viêm âm hộ âm đạo được gọi là viêm âm hộ âm đạo pellagra và tổn thương vùng quanh hậu môn và bìu.

Tổn thương lành thường theo kiểu ly tâm, với đường ranh giới vùng bị viêm và vùng trung tâm đã bong vẩy.

Rối loạn tâm thần: Mệt mỏi về tinh thần, thể chất, chóng mặt, đau các dây thần kinh, rối loạn thị giác, nhìn không rõ, vẻ mặt lạnh nhạt, giảm trí nhớ hay buồn vô cớ, thiểu năng tinh thần

Tam chứng Pellagra nếu những triệu chứng càng trầm trọng bệnh càng nặng, bệnh nhân có thể giảm thân nhiệt toàn thân, liệt và trầm cảm Pellagra. Có khi bệnh nhân sốt cao làm cơ thể suy sụp có thể dẫn đến tử vong.

2. Các biểu hiện lâm sàng không điển hình

Hồng ban dạng Pellagra: Triệu chứng da là chủ yếu kèm theo ít triệu chứng về tiêu hoá và thần kinh. Tiến triển lành tính thường gặp ở người già yếu. Thể này có thể chuyển sang bệnh Pellagra thực sự

Thể không rõ rệt: Thường gặp ở trẻ em thiếu sinh tố hoặc phụ nữ có thai hoặc thiểu năng chức năng gan, rối loạn tiêu hoá. Một số trường hợp xuất hiện sau những sang chấn tinh thần, sau mỗ.

3. Xét nghiệm

Chẩn đoán bệnh có thể dựa vào xét nghiệm các chất chuyển hoá của niacin giảm trong nước tiểu và giải phẫu bệnh.

4. Điều trị

Điều trị đặc hiệu là uống niacinamide (còn gọi là vitamin PP).

Chế độ ăn giàu vitamin (đặc biệt các vitamin nhóm B khác) và đạm năng lượng cao là cần thiết.

Chống nắng: kem kẽm, kem chống nắng.

Thuốc bong vẩy: salicylic 5%

Trong một số nơi, bột ngô được ngâm vào nước vôi hoặc chế biến thành bánh; quá trình này làm dạng hoà tan niacytin giải phóng ra niacin và ngăn ngừa bệnh pellagra.

ThS. Lê Hữu Doanh – Bộ môn Da liễu – Trường Đại học Y Hà Nội

Tin khác

Lichen thành dải (Lichen Striatus)

Lichen thành dải (Lichen Striatus) là một bệnh da viêm lành tính, hiếm gặp. Bệnh đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các sẩn nhỏ, màu hồng, đỏ hoặc màu da, liên kết lại với nhau tạo thành một dải hoặc một vệt dài. Tổn thương điển hình phân bố dọc theo các đường Blaschko, là những đường vô hình trên da được cho là đại diện cho sự di cư của tế bào trong quá trình phát triển phôi thai.

Mày đay áp lực chậm (Delayed Pressure Urticaria)

Viêm da quanh miệng (Perioral Dermatitis)

Viêm da quanh miệng là một tình trạng lành tính thường gặp nhất ở phụ nữ trẻ tuổi, trưởng thành, bao gồm các sẩn viêm nhỏ và mụn mủ hoặc dát màu hồng, có vảy quanh miệng. Mặc dù vùng quanh miệng là vùng phân bố phổ biến nhất, bệnh này cũng có thể ảnh hưởng đến da quanh mắt và quanh mũi.

U ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

U ống tuyến mồ hôi là khối u lành tính có nguồn gốc từ phần phụ ở da. U ống tuyến mồ hôi biểu hiện sự biệt hóa ống dẫn đặc biệt phát sinh từ các tế bào ống dẫn mồ hôi, thường là eccrine.

Bớt Becker (Becker’s Nevus)

Bớt Becker được coi là một loại bớt thượng bì lành tính, khởi phát muộn. Các đặc điểm liên quan như phát triển quanh tuổi dậy thì, nam giới chiếm ưu thế, chứng rậm lông và tổn thương dạng mụn trứng cá gợi ý vai trò của androgen.

Bệnh Fox-Fordyce (Apocrine miliaria)

Bệnh Fox-Fordyce, được gọi là apocrine miliaria, là một rối loạn viêm da mãn tính hiếm gặp ảnh hưởng đến các tuyến apocrine, biểu hiện bằng các tổn thương sẩn ở các vùng như nách và hậu môn sinh dục. Được mô tả vào năm 1902 bởi George Henry Fox và John Addison Fordyce.

Bớt Ota và bớt Ito (Nevus of Ota and Ito)

Bớt Ota là một tổn thương sắc tố lành tính chủ yếu liên quan đến vùng phân bố của dây thần kinh sinh ba. Các nhánh thứ nhất và thứ hai của dây thần kinh sinh ba, cụ thể là nhánh mắt V1 và nhánh hàm trên V2 thường bị ảnh hưởng nhất. Có thể có tình trạng tăng sắc tố ở mắt liên quan. Bớt Ota còn được gọi là bệnh hắc tố ở da và mắt. Bớt Ito rất giống với bớt Ota ngoại trừ sự khác biệt về vị trí phân bố. Nó liên quan đến vị trí phân bố của các dây thần kinh bì cánh tay bên của vai và các dây thần kinh thượng đòn sau. Cả hai bệnh này đều có chung sinh lý bệnh học.

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố (pigmented purpuric dermatoses - PPD) còn được gọi là viêm mao mạch (capillaritis), ban xuất huyết đơn giản (purpura simplex) hoặc ban xuất huyết viêm không có viêm mạch (inflammatory purpura without vasculitis). Đây là một nhóm các tổn thương da mạn tính, lành tính, đặc trưng bởi ban xuất huyết không sờ thấy và tăng sắc tố da, hay gặp ở chi dưới. Việc nhận biết các đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của bệnh da xuất huyết tăng sắc tố rất quan trọng để phân biệt với viêm mạch thực sự ở da và các bệnh lý khác có biểu hiện tương tự.