Bệnh ly thượng bì bọng nước mắc phải

Ngày đăng: 14/03/2018 Admin
 

  1. Đại cương
     Bệnh ly thượng bì bọng nước mắc phải là bệnh lí tự miễn, hiếm gặp, chiếm 5% trong các bệnh lí bọng nước. Bệnh hay gặp ở lứa tuổi trưởng thành, đặc trưng là bọng nước dưới thượng bì, có hình thành sẹo và milia. Mặc dù bệnh không nguy hiểm đến tính mạng, tuy nhiên gây ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của người bệnh. Bên cạnh đó các báo cáo cho thấy rằng trên những người mắc ly thượng bì bọng nước mắc phải có nguy cơ cao mắc các bệnh lí ung thư, bệnh lí viêm đại trực tràng, bệnh tuyến giáp, bệnh amyloid…..

  1.  Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
     Bệnh hiện chưa có nguyên nhân rõ ràng. Tuy nhiên, các nghiên cứu chỉ ra rằng, trên bệnh nhân mắc bệnh xuất hiện tự kháng thể IgG chống lại collagen tuýp VII màng đáy.

  1. Các thể bệnh
     Bệnh được chia làm 5 thể chính gồm có: (1) thể cổ điển, (2) thể giống pemphigoid bọng nước, (3) thể giống pemphgoid sẹo, (4) thể giống pemphigoid Brunsting-Perry, (5) thể giống IgA dạng dải.

  • Thể cổ điển: là thể hay gặp nhất. Tổn thương cơ bản là các bọng nước căng, các vết trợt, sẹo tập trung tại vùng dễ sang chấn, vùng đầu cực. Khi tổn thương liền để lại sẹo và milia. Bệnh có thể biểu hiện rụng róc sẹo và loạn dưỡng móng. Thể nhẹ của bệnh có thể nhầm với bệnh porphyrin da chậm, tổn thương nặng có thể nhầm với bệnh ly thượng bì bọng nước thể loạn dưỡng. Mặc dù hay gặp nhưng bệnh thường không nặng. Di chứng có thể gặp như sẹo, rụng tóc, mất móng, xơ hóa tay, hẹp thực quản.
  • Thể giống Pemphigoid bọng nước: chiếm 25% trong các thể bệnh, biểu hiện là các bọng nước, mụn nước lan tỏa trên nền da đỏ, phù nề, mày  đay kèm theo. Vị trí hay gặp vùng thân mình và nếp gấp. Một số trường hợp có thể chỉ biểu hiện bởi các mảng đỏ và mày đay. Cơ năng bệnh nhân có kèm theo ngứa nhiều.
  • Thể giống pemphigoid sẹo: hiếm gặp (<10%) tổn thương chủ yếu vùng niêm mạc, trợt và sẹo vùng miệng, thực quản trên, kết mạc, hậu môn, âm đạo.
  • Thể giống Pemphigoid Brunsting –Perry: bọng nước, mụn nước vùng đầu cổ có sẹo, bệnh thường kèm theo  tổn thương niêm mạc.
  • Thể giống viêm da bọng nước dạng dải IgA: bọng nước căng sắp xếp thành hình tròn hoặc hình bầu dục trên nền da thường, các tổn thương có thể sắp xếp thành đám, thành cụm giống trong bệnh herpes hay tập trung vùng rìa trông giống hình ảnh vòng trang sức, bệnh có thể tổn thương niêm mạc.
   

Hình ảnh 1,2: các mụn nước căng chứa dịch vàng trong trên nền da đỏ phù nề tập trung vùng đùi, cánh cẳng tay. (Ảnh. BSNT. Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương)

  1. Cận lâm sàng
                4.1. Mô bệnh học

  • Trên hình ảnh mô bệnh học đặc trưng bởi bọng nước dưới thượng bì
  • Có thể xâm nhập nhiều hoặc ít tế bào viêm trong thượng bì và trung bì: lympho, mono, trung tính, ái toan


Ảnh 3: hình ảnh mô bệnh học với đặc trưng bọng nước dưới thượng bì, có xâm nhập bạch cầu trung tính, ái toan
…(Ảnh. BSNT. Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương)

                4.2. Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)

  • Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: IgG có thể kèm theo C3 lắng đọng thành dải ở màng đáy
  • Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp:  IgG lắng đọng thành dải ở mày đáy
  • Miễn dịch huỳnh quang tách muối: lắng đọng IgG ở đáy bọng nước, điều này giúp phân biệt với pemphigoid bọng nước, nhưng không thể phân biệt được với bệnh lupus ban đỏ hệ thống bọng nước.

                   

Hình 4                                                                                                         Hình 5

Hình ảnh lắng đọng thành dải IgG (Hình 4) và C3 (Hình 5) trên MDHQ trực tiếp (Ảnh. BSNT. Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương)

                       
Hình 6                                                                                                          Hình 7
Hình ảnh lắng đọng thành dải IgG trên MDHQ gián tiếp (Hình 6) và lắng đọng IgG thành dải ở đáy bọng nước trên MDHQ gián tiếp tách muối (Hình 7) (Ảnh. BSNT. Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương)

                 4.3. Xét nghiệm khác

  • ELISA: xét nghiệm dựa trên các kháng thể kháng các vùng NC1 và NC2 của collagen VII, nhưng có thể âm tính
  • Kính hiển vi điện tử: có hình ảnh giảm các sợi anchoring fibrils tại màng đáy
  • Kính hiển vi điện tử miễn dịch trực tiếp hoặc gián tiếp: tiêu chuẩn vàng cho chẩn đoán, tuy nhiên xét nghiệm này hiện nay chỉ sử dụng trong phòng thí nghiệm, phục vụ cho các nghiên cứu.
  1. Chẩn đoán phân biệt
Bệnh cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh lí bọng nước sâu như pemphigoid, bệnh bọng nước IgA dạng dải, lupus bọng nước, porphyrin da chậm hoặc giả porphyrin da chậm….

  1. Điều trị và biến chứng
  • Điều trị : Bệnh thường kém đáp ứng với điều trị. Các biện pháp không dùng thuốc bao gồm tránh chấn thương, chăm sóc tốt các vết thương hở, tránh nhiễm trùng…
  • Điều trị dùng thuốc:
+ Colcicin: là điều trị ưu tiên, liều dùng 0,5-3mg/ngày (tối đa 6mg/ngày), tăng liều mỗi 0,5mg/tuần. Tác dụng phụ hay gặp là trên đường tiêu hóa như tiêu chảy, đau bụng….

+ Dapson: liều dùng 11-2mg/kg/ngày (bắt đầu 25mg/ngày), tác dụng phụ hay gặp là thiếu máu tan máu.

+ Cortisteroid: thường sử dụng phối hợp với colcichin hoặc Dapson trong những trường hợp nặng. Thuốc thường ít được sử dụng trong thể cổ điển, mà hay sử dụng trong thể bọng nước viêm. Liều dùng 0,5-1,5mg/kg/ngày trong 6 tuần.

+ Các thuốc khác có thể sử dụng: IVIG, Rituximab cũng cho thấy có hiệu quả, mặc dù vậy các nghiên cứu sử dụng thuốc này hiện có số lượng hạn chế, cỡ mẫu nhỏ, và thiết kế nghiên cứu chưa mạnh.

  • Biến chứng có thể gặp: nhiễm trùng thứ phát do tụ cầu, sẹo, milia, mất móng, nặng có thể gây xơ hóa bàn tay, bàn chân, sẹo hẹp thực quản…..

Bài viết và hình ảnh: BSNT Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương

Đăng bài: Phòng CNTT&GDYT



Lichen thành dải (Lichen Striatus)

Lichen thành dải (Lichen Striatus)

Lichen thành dải (Lichen Striatus) là một bệnh da viêm lành tính, hiếm gặp. Bệnh đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các sẩn nhỏ, màu hồng, đỏ hoặc màu da, liên kết lại với nhau tạo thành một dải hoặc một vệt dài. Tổn thương điển hình phân bố dọc theo các đường Blaschko, là những đường vô hình trên da được cho là đại diện cho sự di cư của tế bào trong quá trình phát triển phôi thai.

Mày đay áp lực chậm (Delayed Pressure Urticaria)

Mày đay áp lực chậm (Delayed Pressure Urticaria)

Mày đay áp lực chậm (Delayed Pressure Urticaria)

Viêm da quanh miệng (Perioral Dermatitis)

Viêm da quanh miệng (Perioral Dermatitis)

Viêm da quanh miệng là một tình trạng lành tính thường gặp nhất ở phụ nữ trẻ tuổi, trưởng thành, bao gồm các sẩn viêm nhỏ và mụn mủ hoặc dát màu hồng, có vảy quanh miệng. Mặc dù vùng quanh miệng là vùng phân bố phổ biến nhất, bệnh này cũng có thể ảnh hưởng đến da quanh mắt và quanh mũi.

U ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

U ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

U ống tuyến mồ hôi là khối u lành tính có nguồn gốc từ phần phụ ở da. U ống tuyến mồ hôi biểu hiện sự biệt hóa ống dẫn đặc biệt phát sinh từ các tế bào ống dẫn mồ hôi, thường là eccrine.

Bớt Becker (Becker’s Nevus)

Bớt Becker (Becker’s Nevus)

Bớt Becker được coi là một loại bớt thượng bì lành tính, khởi phát muộn. Các đặc điểm liên quan như phát triển quanh tuổi dậy thì, nam giới chiếm ưu thế, chứng rậm lông và tổn thương dạng mụn trứng cá gợi ý vai trò của androgen.

Bệnh Fox-Fordyce (Apocrine miliaria)

Bệnh Fox-Fordyce (Apocrine miliaria)

Bệnh Fox-Fordyce, được gọi là apocrine miliaria, là một rối loạn viêm da mãn tính hiếm gặp ảnh hưởng đến các tuyến apocrine, biểu hiện bằng các tổn thương sẩn ở các vùng như nách và hậu môn sinh dục. Được mô tả vào năm 1902 bởi George Henry Fox và John Addison Fordyce.

Bớt Ota và bớt Ito (Nevus of Ota and Ito)

Bớt Ota và bớt Ito (Nevus of Ota and Ito)

Bớt Ota là một tổn thương sắc tố lành tính chủ yếu liên quan đến vùng phân bố của dây thần kinh sinh ba. Các nhánh thứ nhất và thứ hai của dây thần kinh sinh ba, cụ thể là nhánh mắt V1 và nhánh hàm trên V2 thường bị ảnh hưởng nhất. Có thể có tình trạng tăng sắc tố ở mắt liên quan. Bớt Ota còn được gọi là bệnh hắc tố ở da và mắt. Bớt Ito rất giống với bớt Ota ngoại trừ sự khác biệt về vị trí phân bố. Nó liên quan đến vị trí phân bố của các dây thần kinh bì cánh tay bên của vai và các dây thần kinh thượng đòn sau. Cả hai bệnh này đều có chung sinh lý bệnh học.

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố (pigmented purpuric dermatoses - PPD) còn được gọi là viêm mao mạch (capillaritis), ban xuất huyết đơn giản (purpura simplex) hoặc ban xuất huyết viêm không có viêm mạch (inflammatory purpura without vasculitis). Đây là một nhóm các tổn thương da mạn tính, lành tính, đặc trưng bởi ban xuất huyết không sờ thấy và tăng sắc tố da, hay gặp ở chi dưới. Việc nhận biết các đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của bệnh da xuất huyết tăng sắc tố rất quan trọng để phân biệt với viêm mạch thực sự ở da và các bệnh lý khác có biểu hiện tương tự.

Hạt fordyce (Fordyce spot)

Hạt fordyce (Fordyce spot)

Hạt fordyce (Fordyce spot)

Ngứa mãn tính ở người cao tuổi (Chronic pruritus (CP) in the Elderly)

Ngứa mãn tính ở người cao tuổi (Chronic pruritus (CP) in the Elderly)

Ngứa mãn tính ở người cao tuổi (Chronic pruritus (CP) in the Elderly)

dalieu.vn dalieu.vn