Phát ban mụn mủ toàn thân cấp tính (Acute generalised exanthematous pustulosis)

1. Đại cương  

Phát ban mụn mủ toàn thân cấp tính, hay AGEP, là một bệnh phát ban dạng mụn mủ do thuốc không phổ biến, đặc trưng bởi mụn mủ nông trên da.

AGEP thường được phân loại là phản ứng phụ nghiêm trọng trên da (SCAR) với thuốc kê đơn. Nó cũng được gọi là bệnh mụn mủ da nhiễm độc.

AGEP ước tính có tỷ lệ mắc bệnh là 3–5 ca trên một triệu người mỗi năm. Bệnh xảy ra ở cả nam và nữ, trẻ em và người lớn.

2. Nguyên nhân

AGEP là phản ứng quá mẫn chậm type 4 thông qua trung gian tế bào lympho T.

Hơn 90% các trường hợp AGEP là do thuốc, thường là kháng sinh beta-lactam (ví dụ, penicillin, cephalosporin). Các loại thuốc khác có thể gây ra AGEP được báo cáo bao gồm: tetracyclin, sulfonamid, quinolone, thuốc chống nấm đường uống, đặc biệt là terbinafine, thuốc chẹn kênh canxi như diltiazem, hydroxychloroquine, carbamazepin, paracetamol …

AGEP thường khởi phát trong vòng 2 ngày sau khi tiếp xúc với thuốc gây dị ứng.

Nhiễm trùng do virus (EBV, enterovirus, adenovirus, cytomegalovirus, virus viêm gan B và các loại khác) là những tác nhân phổ biến gây ra AGEP ở trẻ em. 

Vết cắn của nhện cũng được cho là có liên quan trong một số trường hợp. Một số loại thuốc thảo dược được cho là có thể gây ra AGEP.

Nghiên cứu gần đây cho thấy AGEP có liên quan đến đột biến gen IL36RN. Những đột biến tương tự cũng được tìm thấy ở một số bệnh nhân mắc các rối loạn mụn mủ khác như bệnh vảy nến mủ toàn thân, vảy nến mủ lòng bàn tay bàn chân và viêm da đầu chi liên tục của Hallopeau.

3. Các đặc điểm lâm sàng

Thông thường, AGEP bắt đầu ở mặt hoặc ở nách và bẹn rồi lan rộng hơn. Bệnh đặc trưng bởi sự xuất hiện nhanh chóng các dát đỏ có mụn mủ vô trùng kích thước bằng đầu đinh ghim. Bệnh có xu hướng xuất hiện ở các nếp gấp da. Phù nề mặt thường xảy ra.

Tổn thương ở miệng xuất hiện ở khoảng 20% bệnh nhân mắc AGEP.

Bệnh nhân có thể có sốt, mệt mỏi, khó chịu. Sự ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng không phổ biến nhưng cũng có thể xuất hiện trong một số trường hợp.

AGEP kéo dài trong một đến hai tuần và sau đó da sẽ bong vảy trước khi khỏi.

4. Biến chứng

Khoảng 10% bệnh nhân mắc AGEP có biểu hiện nghiêm trọng liên quan đến rối loạn chức năng cơ quan (phổi, huyết học, thận, gan).

AGEP có thể chồng chéo với  hội chứng DRESS hoặc hội chứng Stevens-Johnson/TEN, có thể đe dọa tính mạng.

Nhiễm trùng thứ phát không phổ biến.

5. Làm thế nào để chẩn đoán

AGEP thường được chẩn đoán bằng lâm sàng. Các xét nghiệm hỗ trợ có thể bao gồm:

Xét nghiệm máu: thường thấy bạch cầu trung tính và các dấu hiệu viêm tăng cao. Có thể có tăng bạch cầu ái toan và bất thường về thận hoặc gan và cần được theo dõi.Sinh thiết da: mụn mủ dưới lớp sừng chứa đầy bạch cầu trung tính.Test áp: đôi khi được sử dụng để chẩn đoán nguyên nhân gây ra AGEP.

6. Chẩn đoán phân biệt

· Hội chứng Stevens-Johnson / hoại tử thượng bì nhiễm độc.

· Hội chứng DRESS.

· Các phản ứng dị ứng với thuốc khác.

· Bệnh vảy nến mủ toàn thân.

· Bệnh Sneddon-Wilkinson.

7. Phương pháp điều trị

Bệnh nhân mắc AGEP thường phải nhập viện trong vài ngày nhưng có thể được theo dõi tại nhà nếu tổn thương không lan tỏa và không có triệu chứng toàn thân.

Nên ngừng sử dụng thuốc ngay sau khi có biểu hiện AGEP, đặc biệt là thuốc kháng sinh.

Có thể làm giảm các triệu chứng bằng dưỡng ẩm, corticosteroid tại chỗ, thuốc kháng histamine đường uống và thuốc giảm đau. Liệu pháp toàn thân hiếm khi được chỉ định.

8. Tiên lượng

AGEP bong ra và tự khỏi sau khoảng 10 ngày. Nó thường không tái phát trừ khi dùng lại cùng loại thuốc gây ra đợt đầu tiên. Đợt thứ hai có thể nghiêm trọng hơn.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.      Vallejo-Yagüe E, Martinez-De la Torre A, Mohamad OS, Sabu S, Burden AM. Drug Triggers and Clinic of Acute Generalized Exanthematous Pustulosis (AGEP): A Literature Case Series of 297 Patients. J Clin Med. 2022 Jan 13;11(2)

2.      Hadavand MA, Kaffenberger B, Cartron AM, Trinidad JCL. Clinical presentation and management of atypical and recalcitrant acute generalized exanthematous pustulosis. J Am Acad Dermatol. 2022 Sep;87(3):632-639.

3.      De Groot AC. Results of patch testing in acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP): A literature review. Contact Dermatitis. 2022 Aug;87(2):119-141.

4.      Meier-Schiesser B, Feldmeyer L, Jankovic D, Mellett M, Satoh TK, Yerly D, Navarini A, Abe R, Yawalkar N, Chung WH, French LE, Contassot E. Culprit Drugs Induce Specific IL-36 Overexpression in Acute Generalized Exanthematous Pustulosis. J Invest Dermatol. 2019 Apr;139(4):848-858.

Viết bài: BSNT. Nguyễn Mạnh Hùng

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội