Pemphigus nặng kèm nhiễm khuẩn huyết: Bài học từ một ca bệnh phức tạp được kiểm soát tốt

Pemphigus thông thường là bệnh da bọng nước tự miễn có thể gây tổn thương rộng ở da và niêm mạc. Ở thể nặng, bọng nước dễ vỡ tạo diện trợt lớn, gây đau, khó ăn uống, mất protein, suy dinh dưỡng và tăng nguy cơ nhiễm khuẩn. Khi đồng thời xuất hiện nhiễm khuẩn huyết, điều trị trở nên phức tạp vì phải vừa kiểm soát hoạt động bệnh, vừa xử trí nhiễm trùng, chăm sóc hàng rào da và ổn định toàn trạng.

Trường hợp dưới đây là một ca pemphigus thông thường mức độ nặng được điều trị tại Khoa Bệnh da Tự miễn và Vảy nến - Bệnh viện Da liễu Trung ương. Người bệnh có tổn thương da - niêm mạc lan rộng, không ăn uống được, phải nuôi ăn qua mở thông dạ dày, sau đó xuất hiện nhiễm khuẩn huyết và nhiều rối loạn toàn thân. Bệnh đã từng bước được kiểm soát nhờ chiến lược điều trị phối hợp nhiều phương pháp.

1. Giới thiệu ca bệnh

1.1. Đặc điểm lâm sàng

Bệnh nhân nữ, 66 tuổi, bệnh diễn biến khoảng 2 tháng trước đợt nhập viện. Ban đầu xuất hiện rải rác các mụn nước ở vùng đầu. Khoảng một tuần sau, người bệnh có các vết trợt niêm mạc miệng kèm đau họng nhiều. Tổn thương niêm mạc từng được nghi ngờ là tổn thương ác tính vùng nướu tại cơ sở điều trị trước. Sau đó, mụn nước và bọng nước tiếp tục lan ra mặt, thân mình và tay chân.

Tổn thương miệng đau nhiều khiến người bệnh gần như không thể ăn uống, phải mở thông dạ dày để nuôi ăn. Sau một thời gian điều trị tại tuyến trước, người bệnh về nhà và tự dùng thêm thuốc không rõ thành phần nhưng bệnh vẫn tiến triển. Các bọng nước vỡ để lại những mảng trợt rộng, một số vùng đóng vảy tiết vàng bẩn, đau rát nhiều.

Khi vào Bệnh viện Da liễu Trung ương, người bệnh tỉnh nhưng thể trạng yếu. Tổn thương gồm nhiều bọng nước nông, nhăn nheo, dễ vỡ; phần lớn đã vỡ, để lại các mảng trợt rộng ở đầu mặt, thân mình, bẹn, mông và hai tay chân. Niêm mạc miệng, họng có nhiều vết trợt. Vùng mở thông dạ dày sưng nề, chảy dịch mủ và có dấu hiệu tắc ống thông. Người bệnh có tiền sử tăng huyết áp.

1.2. Đặc điểm cận lâm sàng

Các xét nghiệm chuyên sâu phù hợp với pemphigus thông thường: tế bào học dịch bọng nước có tế bào gai lệch hình; mô bệnh học cho thấy bọng nước trong thượng bì, ly gai ở lớp sâu sát màng đáy; miễn dịch huỳnh quang phát hiện IgG dương tính ở khoảng gian bào giữa các tế bào gai. Kháng thể kháng Desmoglein 1 và 3 bằng ELISA đều dương tính trên 200; anti-Desmoglein 1 và 3 dương tính mạnh, trong khi anti-BP180, anti-BP230, anti-Envoplakin và anti-Collagen type VII âm tính. Sự phù hợp giữa lâm sàng và các xét nghiệm trên giúp xác định chẩn đoán.

Trong quá trình điều trị, người bệnh xuất hiện rét run, sốt cao, cao nhất 39,6°C và mệt nhiều. CRP-hs có thời điểm trên 200 mg/L, bạch cầu tăng với ưu thế bạch cầu đa nhân trung tính. Cấy khuẩn tại tổn thương phát hiện Pseudomonas aeruginosa; cấy máu phát hiện Klebsiella pneumoniae, kháng sinh đồ cho thấy vi khuẩn kháng nhiều kháng sinh. Albumin giảm thấp nhất 21,26 g/L, ALT có thời điểm tăng tới 379 U/L, đường huyết dao động và HbA1c 6,8%.

1.3. Chẩn đoán, điều trị và diễn biến

Người bệnh được chẩn đoán pemphigus thông thường mức độ nặng, kèm nhiễm khuẩn huyết, bội nhiễm tổn thương da, giảm albumin - suy dinh dưỡng, rối loạn đường huyết và tăng huyết áp. Điều trị vì vậy được triển khai đồng thời phối hợp nhiều phương pháp.

Hoạt động bệnh pemphigus được kiểm soát bằng corticosteroid toàn thân với liều điều chỉnh theo diễn biến lâm sàng và toàn trạng. Nhiễm khuẩn được xử trí theo kết quả cấy khuẩn và kháng sinh đồ, đồng thời theo dõi sát nhiệt độ, huyết động và các chỉ số viêm. Việc sử dụng các thuốc có tác động ức chế miễn dịch được cân nhắc thận trọng theo mức độ kiểm soát nhiễm trùng.

Chăm sóc da - niêm mạc được thực hiện hằng ngày nhằm làm sạch tổn thương, giảm đau rát, hạn chế bội nhiễm và thúc đẩy biểu mô hóa. Người bệnh được ngâm tắm, đắp dung dịch phù hợp tại các vùng trợt ướt, sử dụng thuốc bôi, gạc vaseline và dưỡng ẩm theo tình trạng tổn thương.

Hỗ trợ dinh dưỡng cũng là một phần quan trọng. Khi tổn thương miệng còn đau nhiều, người bệnh được nuôi qua sonde, bổ sung dinh dưỡng và albumin khi cần. Vấn đề tại vị trí mở thông dạ dày được phối hợp đánh giá và xử trí. Đường huyết, huyết áp, điện giải và chức năng gan được theo dõi, điều trị.

Sau khoảng 10 ngày điều trị tích cực, toàn trạng bắt đầu cải thiện: giảm sốt, miệng bớt đau, tổn thương da khô và sạch hơn, nền trợt bắt đầu lên tổ chức hạt; vùng mở thông dạ dày bớt sưng nề và giảm chảy dịch. Đặc biệt, không xuất hiện thêm bọng nước mới.

Đến tuần điều trị thứ ba, phần lớn các mảng trợt cũ đã biểu mô hóa, người bệnh ăn uống được bằng đường miệng và không còn phụ thuộc vào sonde nuôi ăn. CRP-hs giảm còn 19,6 mg/L, ALT 47 U/L và AST 31,3 U/L. Sau đó, lưỡi xuất hiện giả mạc trắng, soi nấm hướng đến Candida spp. và người bệnh được bổ sung điều trị kháng nấm.

Sau 25 ngày điều trị nội trú, người bệnh ra viện trong tình trạng tỉnh, không sốt, ăn uống được đường miệng. Tổn thương da đã biểu mô hóa, tổn thương niêm mạc miệng lành hơn và không xuất hiện bọng nước mới. CRP-hs giảm còn 5,97 mg/L, men gan trở về gần giới hạn bình thường. Người bệnh tiếp tục corticosteroid toàn thân theo kế hoạch giảm liều, chăm sóc da - niêm mạc và theo dõi các bệnh lý kèm theo.

2. Bàn luận

Pemphigus thông thường có thể khởi đầu bằng tổn thương niêm mạc miệng trước khi xuất hiện bọng nước da điển hình. Vì vậy, các vết trợt miệng kéo dài có thể bị nhầm với bệnh lý khác. Việc nghĩ đến bệnh da bọng nước tự miễn và phối hợp xét nghiệm tế bào học, mô bệnh học, miễn dịch huỳnh quang, và bộ xét nghiệm tự kháng thể đặc hiệu có ý nghĩa quan trọng trong xác định chẩn đoán.

Ở thể nặng, pemphigus không chỉ là bệnh ở da. Diện trợt rộng làm mất hàng rào bảo vệ, gây đau, mất protein, suy dinh dưỡng và tạo cửa ngõ cho vi khuẩn xâm nhập. Khi xuất hiện nhiễm khuẩn huyết, điều trị phải cân bằng giữa kiểm soát bệnh tự miễn và kiểm soát nhiễm trùng, đồng thời chăm sóc tổn thương, hỗ trợ dinh dưỡng và điều chỉnh các rối loạn chuyển hóa. Ở ca bệnh này, sự hồi phục thể hiện đồng thời qua việc hết bọng nước mới, diện trợt biểu mô hóa, ăn uống trở lại bằng đường miệng và các chỉ số viêm, men gan giảm rõ.

Người bệnh cũng không nên tự ý sử dụng thuốc hoặc sản phẩm không rõ thành phần. Điều trị không được kiểm soát có thể che lấp triệu chứng, gây tác dụng không mong muốn và làm phức tạp quá trình đánh giá, nhất là khi đã có tổn thương da rộng và nguy cơ nhiễm trùng cao.

3. Kết luận

Pemphigus thông thường mức độ nặng có thể diễn biến phức tạp và đe dọa tính mạng khi đi kèm nhiễm khuẩn huyết, tổn thương da – niêm mạc rộng, suy dinh dưỡng, giảm albumin và các rối loạn chuyển hóa. Trong những trường hợp này, điều trị cần được điều chỉnh theo từng giai đoạn, với sự phối hợp giữa kiểm soát hoạt động bệnh, điều trị nhiễm khuẩn, chăm sóc da – niêm mạc, hỗ trợ dinh dưỡng và xử trí các vấn đề toàn thân.

Trường hợp người bệnh được điều trị tại Khoa Bệnh da Tự miễn và Vảy nến – Bệnh viện Da liễu Trung ương cho thấy, với pemphigus nặng và diễn biến phức tạp, việc quản lý tại đơn vị có kinh nghiệm chuyên sâu là cần thiết để chẩn đoán sớm, theo dõi sát diễn biến bệnh, phát hiện kịp thời các biến chứng và điều chỉnh chiến lược điều trị phù hợp.

Viết bài: BSCKII. Nguyễn Tiến Thành, TS.BS. Vũ Hải Yến - Khoa Bệnh da Tự miễn và Vảy nến

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội