Mày đay mạn tính kèm phù mạch nặng: Nhận biết các triệu chứng cần điều trị cấp cứu
1. Đại cương Pemphigoid bọng nước
Pemphigoid bọng nước là bệnh thường gặp trong nhóm các bệnh da bọng nước tự miễn. Bệnh đặc trưng bởi sự xuất hiện của các tự kháng thể nhắm vào các protein cấu trúc của vùng tiếp giáp thượng bì – trung bì. Người bệnh thường xuất hiện các bọng nước căng, chứa dịch trong hoặc dịch máu trên nền dát đỏ; một số trường hợp có biểu hiện ban dạng mày đay ở giai đoạn tiền bọng nước kèm triệu chứng ngứa.
Bệnh điển hình gặp ở người già, thường > 60 tuổi, ở trẻ em hiếm gặp. Đây là bệnh gây ảnh hưởng nhiều tới chất lượng cuộc sống người bệnh, đặc biệt là đối với người già.
2. Pemphigoid bọng nước ở người già
Ở người già, pemphigoid bọng nước thường khởi phát âm thầm với sẩn ngứa là triệu chứng chính, đôi khi xuất hiện trước tổn thương bọng nước nhiều tuần đến nhiều tháng. Bệnh hay đi kèm với các bệnh lý nền ở người già như các bệnh lý thần kinh, tim mạch, đái tháo đường hay liên quan đến một số loại thuốc sử dụng.
Tổn thương da trong pemphigoid bọng nước ở người già cũng là các bọng nước căng, có kích thước lớn từ 1 - 4cm mọc trên nền da đỏ (hay gặp) hoặc da bình thường (ít gặp hơn), sắp xếp hình cung, vòng. Tuy nhiên, người già có da teo, mỏng nên các bọng nước dễ trợt vỡ để lại nhiều vết trợt, đóng vảy da. Tổn thương pemphigoid bọng nước ở người già cũng đa dạng hơn có thể là các sẩn ngứa, mày đay, dát đỏ, bọng nước hay trợt da.
Vị trí tổn thương thường ở mặt duỗi chi, hông, bụng. Dấu hiệu Nikolsky âm tính, khi tổn thương lành thường không để lại sẹo. Tổn thương niêm mạc ít gặp.
Pemphigoid bọng nước ở người già có xu hướng diễn biến mạn tính với các đợt tái phát và thuyên giảm xen kẽ. Đặc biệt trên bệnh nhân người già có nhiều bệnh lý nền thì bệnh diễn biến bệnh phức tạp hơn, tăng nguy cơ biến chứng như nhiễm trùng, loét, suy kiệt hay các biến chứng do điều trị corticoid.
3. Điều trị Pemphigoid bọng nước ở người già
Để lựa chọn điều trị phù hợp cho bệnh nhân người già mắc pemphigoid bọng nước, các bác sĩ cần cân nhắc nhiều yếu tố không chỉ về mức độ nặng của bệnh mà còn liên quan đến thể trạng, các bệnh lý kèm theo, thuốc đang sử dụng ở nhóm bệnh nhân này.
Ở người già, sử dụng corticoid đường bôi loại rất mạnh diện rộng được ưu tiên hơn dùng corticoid đường uống do người già rất nhạy cảm với tác dụng phụ của corticoid toàn thân. Tuy nhiên, phương pháp này đòi hỏi bệnh nhân có khả năng tự chăm sóc tốt, có sự hỗ trợ của người khác, hoặc bệnh ở mức độ nhẹ - trung bình.
Corticoid toàn thân giúp kiểm soát bệnh trong vòng 1- 4 tuần ở khoảng 60–90% bệnh nhân, nhưng lại đi kèm với nhiều tác dụng không mong muốn, đặc biệt ở người già. Các tác dụng phụ trên chuyển hóa như tăng đường huyết, làm nặng hoặc khởi phát đái tháo đường, rối loạn lipid máu; tác dụng phụ trên xương – cơ như loãng xương, gãy xương (cột sống, cổ xương đùi), yếu cơ, teo cơ; tác dụng phụ trên tim mạch như tăng huyết áp…Corticoid toàn thân còn có thể gây suy giảm miễn dịch làm tăng nguy cơ nhiễm trùng hay gây mất ngủ, lo âu trên các bệnh nhân người già. Do đó, khi sử dụng corticoid đường uống điều trị pemphigoid bọng nước ở người già cần sử dụng liều thấp nhất có hiệu quả cũng như giảm liều sớm cho người bệnh.
Những bệnh nhân không đáp ứng hay đáp ứng kém với corticoid có thể bổ sung các thuốc điều hòa miễn dịch khác như kháng sinh nhóm tetracycline, globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch (IVIG), nicotinamide hoặc dapsone. Các thuốc ức chế miễn dịch như azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporine, methotrexate, cyclophosphamide cần cân nhắc khi sử dụng cho người già do làm tăng nguy cơ nhiễm trùng cũng như độc tính cao hơn. Các dữ liệu tổng hợp gần đây về các liệu pháp sinh học như rituximab và omalizumab cho thấy chúng mang lại lợi ích lâm sàng cho người bệnh.
Việc lựa chọn phác đồ điều trị nào cũng cần cân nhắc kỹ giữa hiệu quả và tác dụng phụ, đặc biệt ở người cao tuổi có bệnh lý kèm theo. Người bệnh cần đánh giá lại định kỳ trong suốt quá trình điều trị; theo dõi các biến chứng của bệnh cũng như tác dụng phụ của thuốc (tăng đường huyết, loãng xương…).
Tài liệu tham khảo
1. Schmidt E, Zillikens D. Pemphigoid diseases. Lancet. 2013;381(9863):320–32.
2. Bastuji-Garin S, Joly P, Lemordant P et al.; French Study Group for Bullous Diseases. Risk factors for bullous pemphigoid in the elderly: a prospective case–control study. J Investig Dermatol. 2011;131(3):637–43.
3. Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167(6):1200–14.
4. Joly P, Roujeau JC, Benichou J et al.; Bullous Diseases French Study Group. A comparison of oral and topical corticoster oids in patients with bullous pemphigoid. N Engl J Med. 2002;346(5):321–7.
5. Kremer N, Snast I, Cohen ES, et al. Rituximab and omalizumab for the treatment of bullous pemphigoid: a systematic review of the literature. Am J Clin Dermatol. 2019;20(2):209–16.
Viết bài: BSNT Lê Văn Trung - Phòng khám Bệnh da bọng nước tự miễn
Đăng bài: Phòng Công tác xã hội
Phẫu thuật nâng ngực: Hiểu đúng – Chọn đúng – An tâm làm đẹp
Sáng sớm: 6h30 - 7h30
Buổi sáng: 7h30 - 12h30
Buổi chiều: 13h30 - 16h30
Ngày T7, CN và ngày lễ:Buổi sáng: 7h30 - 12h00
Buổi chiều: 14h - 17h30