1.Đại cương
Lupus ban đỏ hệ thống – Systemic lupus erythema (SLE) là bệnh tự miễn do rối loạn của hệ miễn dịch, có liên quan tới yếu tố di truyền.
Bệnh không chỉ ảnh hưởng tới da, mà còn gây ảnh hưởng đến những cơ quan khác trong cơ thể như là thận, tim, phổi, gan…
Bệnh hay gặp ở nữ hơn nam, tỷ lệ nữ/nam 9/1, độ tuổi trung bình 20-50 tuổi
Ánh sáng mặt trời có thể làm khởi phát bệnh hoặc làm bệnh nặng hơn. Một số thuốc (hydralazine, procainamide, thuốc tránh thai…), nhiễm trùng, căng thẳng hay chấn thương có thể làm bùng phát bệnh hoặc làm bệnh nặng thêm.
2.Triệu chứng lâm sàng
Bệnh đặc trưng bởi tổn thương da nhạy cảm với ánh sáng mặt trời, thường xuất hiện ở vùng da hở:
Tổn thương da cấp tính: ban đỏ hình cánh bướm (malar rash, butterfly rash): ban đỏ phẳng hoặc nổi gồ lên mặt da, phù nề ở trung tâm, phân bố đối xứng ở trán, gò má, vắt qua cánh mũi, cằm trừ vùng không tiếp xúc với ánh sáng như rãnh mũi má, hõm dưới môi dưới.
Hình 1: Tổn ban đỏ cánh bướm và má trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống
Tổn thương da bán cấp: đặc trưng là dát sẩn dày sừng giống vảy nến (tổn thương dạng vảy nến) hoặc mảng dạng vòng, đa cung, thường thì bệnh nhân sẽ biểu hiện một trong hai dạng đó. Tổn thương bán cấp dạng vòng hay gặp trong lupus ban đỏ sơ sinh.
Hình 2: Ban đỏ dạng vòng, đa cung, ranh giới rõ, trung tâm lành trong lupus sơ sinh
Tổn thương da mạn tính: dát sẩn đỏ dày sừng nang lông, ranh giới rõ như đồng xu, sau đó xuất hiện sẹo teo, giãn mạch, giảm sắc tố ở trung tâm, có thể tiến triển hợp lại thành các mảng lớn hơn, khi xuất hiện ở vùng da đầu, lông mày, bờ mi gây ra rụng tóc sẹo.
Hình 3: Tổn thương vùng mặt, teo da trung tâm, xơ hóa, giãn mạch.
Tổn thương niêm mạc: Viêm môi, niêm mạc miệng (dát đỏ, xuất huyết, trợt, loét, bọng nước. Hay gặp tổn thương niêm mạc khẩu cái. Loét thường không đau, khi được điều trị tốt thì tổn thương loét có thể hết sau 1 tuần.Tổn thương da mạn tính: dát sẩn đỏ dày sừng nang lông, ranh giới rõ như đồng xu, sau đó xuất hiện sẹo teo, giãn mạch, giảm sắc tố ở trung tâm, có thể tiến triển hợp lại thành các mảng lớn hơn, khi xuất hiện ở vùng da đầu, lông mày, bờ mi gây ra rụng tóc sẹo.
Hình 4: Hình ảnh Viêm trợt, vảy tiết ở môi và trợt vùng khẩu cái cứng.
Thường đi kèm tổn thương thận, tim, khớp, mạch máu ngoại vi, hội chứng kháng phospholipid.
Triệu chứng toàn thân: tùy cơ quan bị tổn thương
- Sốt, mệt mỏi
- Rụng tóc
- Đau cơ, đau khớp
- Co giật, rối loạn tâm thần
- Đau ngực
3.Xét nghiệm cận lâm sàng bệnh nhân thường được chỉ định
– Xét nghiệm máu tổng quát
– Các xét nghiệm chuyên biệt để chẩn đoán bệnh: tìm các kháng thể đặc hiệu chi từng bệnh như: anti ANA hep2, anti DsDNA,…
– Xét nghiệm nước tiểu: tổng phân tích nước tiểu, định lượng protein niệu 24h
– Xét nghiệm mô bệnh học, miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, miễn dịch huỳnh quang gián tiếp
-Siêu âm tim, siêu âm ổ bụng, Xquang ngực…
4.Điều trị:
Tại chỗ:
- Tránh nắng: bôi kem chống nắng, mặc quần áo có chất chống nắng
- Corticosteroid bôi: nên lựa chọn loại có độ mạnh mức thấp nhất mà trong thời gian ngắn nhất vẫn đạt hiệu quả mong đợi. Đối với lupus ban đỏ dạng đĩa dai dẳng có chỉ định tiêm corticosteroid nội tổn thương (2.5 – 10mg/ml)
- Thuốc ức chế calcineurin: Tacrolimus 0.05 – 0.1%, dùng 2 lần/ngày, duy trì lâu dài.
Toàn thân:
- Thuốc kháng sốt rét toornh hợp: HCQ
- Corticosteroid toàn thân
- Khác: thuốc ức chế miễn dịch, thuốc sinh học như : methotrexate, azathioprine, cyclosporine, Rituximab …
- Điều trị biến chứng: gan, thận, tim, hô hấp
- Điều trị dứt điểm các bệnh nhiễm trùng nếu có
Lưu ý khi dùng thuốc:
- Khám mắt thường xuyên: bệnh nhân sử dụng HCQ cần được kiểm tra đáy mắt, sắc giác, thị trường 3 tháng/lần để phát hiện sớm dấu hiệu tổn thương mắt do HCQ.
- Tái khám đúng hẹn để:
- Đánh giá mức độ bệnh
- Kiểm tra lại một số xét nghiệm theo dõi bệnh
- Thay đổi thuốc kịp thời
- Theo dõi tác dụng phụ của thuốc
- Không ngưng thuốc đột ngột
Để giảm tác dụng phụ của corticosteroid:
- Giảm liều từ từ, không ngưng thuốc đột ngột
- Ăn nhạt (tránh tăng cân, tăng huyết áp)
- Tập thể dục đều đặn (phòng loãng xương, trầm cảm)
- Bổ sung canxi, vitamin D
- Phòng nguy cơ viêm loét dạ dày (khi dùng liều prednisolone > 15mg/ngày)
5.Lupus ban đỏ và thai nghén
Có khoảng 50% bệnh nhân mắc SLE nặng lên trong thời kỳ thai nghén. Nguy cơ Sảy thai lên đến 75%, tiền sản giật 13%. Bệnh nhân Lupus mang thai sẽ làm tăng gánh nặng cho thận.
Các yếu tố nguy cơ sảy thai: Tăng huyết áp, lupus giai đoạn hoạt động, lupus thận, giảm bổ thể C3/C4, tăng anti Ds-DNA, có kháng thể kháng phospholipid, hạ tiểu cầu.
Bệnh nhân lupus có tổn thương thận có thể có thai nếu bênh thận không hoạt động trong ít nhất 6 tháng. Khi đó cần được tư vấn thai sản tốt bởi các chuyên gia.
Các bệnh nhân SLE khi mang thai cần được sàng lọc hội chứng kháng phospholipid, thường gây sảy thai liên tiếp sau 10 tuần.
Các trẻ sơ sinh của các bà mẹ SLE có thể mắc lupus sơ sinh ( 2% số trẻ sinh ra). Nguy cơ cao xuất hiện lupus sơ sinh, và block tim thai (90-95%) khi các bà mẹ SLE có kháng thể anti SSA, anti SSB.
Hậu quả khác: đẻ non, con chậm phát triển trí tuệ…
Kết luận:
- Bệnh nhân nữ mắc SLE cần được tư vấn thai sản trước và trong quá trình mang thai
- Khám định kỳ để phát hiện sớm đợt nặng đối với cả có triệu chứng hay không có triệu chứng
- Cần được kiểm tra: huyết áp, công thức máu, siêu âm thai, xét nghiệm miễn dịch: anti SSA (Ro)/anti SSB (La), anti DS-DNA, kháng thể kháng phospholipid…
- Cần được điều triej đợt bệnh nặng
6.Phòng tránh:
Tránh nắng:
- Kem chống nắng phổ rộng, SPF >= 50, lượng 2mg/cm2 , ít nhất trước khi ra nắng 20-30 phút, 2-3h/lần, có thể bảo vệ da gần 100% tia UVA và tia UVB
- Mặc quần áo có chất chống nắng
- Đội mũ rộng vành
- Tránh tiếp xúc với nắng từ 8h sáng đến 16h chiều
- Không sử dụng các thuốc làm tăng nhạy cảm với ánh sáng (doxycycline, retinoid…)
Chế độ dinh dưỡng
- Ăn nhiều các loại cá, rau củ xanh, trái cây: cá giàu omega-3, là acid béo không bão hòa giúp chống lại bệnh tim mạch, và giảm phản ứng viêm trong cơ thể. Rau xanh bổ sung vitamin và dưỡng chất
- Không ăn mầm giá: chưa acid amin gây ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch, có thể làm nặng bệnh
- Hạn chế ăn cà tím, khoai tây, cà chua, ớt ngọt…:chưa có bằng chứng khoa học
- Không uống rượu, bia, tránh căng thẳng, không thức khuya
- Ăn nhạt, hạn chế muối, không ăn thực phẩm chế biến sẵn
7.Giáo dục sức khỏe
Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh mạn tính, suốt đời, bệnh Không lây, nhưng tiến triển từng đợt
Vì vậy các bệnh nhân cần giữ có sức khỏe tốt, rèn luyện thể thao, tránh béo phì (béo phì là nguy cơ cao gây nặng thêm cho bệnh)
Người bệnh cần xây dựng và sử dụng chế độ ăn hợp lý. Không sử dụng thuốc bừa bãi làm tình trạng bệnh trầm trọng hơn. Không dùng các loại thuốc lá, thuốc nam
Đặc biệt phải tránh nắng đúng cách
Tuân thủ điều trị của bác sỹ, thường xuyên khám định kì tại phòng khám chuyên đề.
Yếu tố tinh thần đóng vai trò quan trọng: Để sống chung với bệnh cần có tinh thần lạc quan, tránh căng thẳng, lo lắng. Hãy sắp xếp thời gian nghỉ ngơi, làm việc cho phù hợp để tạo tinh thần vui vẻ, thư giãn. Vì vậy tốt nhất nên gia nhập một nhóm để cùng chia sẻ, cùng chăm sóc, nhận được sự đồng cảm những người đồng cảnh ngộ.
Bài viết: Điều dưỡng khoa Bệnh da phụ nữ và trẻ em
Đăng bài: Phòng CTXH