Các tự kháng thể trong viêm da cơ và mối liên quan với các tổn thương lâm sàng
Giới thiệu ca lâm sàng
Bệnh nhân nữ, 27 tuổi, 1 năm nay xuất hiện tổn thương sẩn phù, trung tâm nhạt màu, ấn kính mất màu, tổn thương xuất hiện và biến mất trong 24 giờ, tổn thương rải rác toàn thân kèm tình trạng sưng nề vùng môi, mắt, sinh dục nhiều lần (~ 3-4 lần/tháng), trong đó có 2 lần bệnh nhân sưng nề môi, lưỡi và đường thở nhiều gây khó thở cần nhập viện để cấp cứu.
Bệnh nhân đến khám tại phòng khám chuyên đề Mày đay và mày đay mạn tính tại Bệnh viên Da liễu Trung ương được chẩn đoán Mày đay mạn tính-phù mạch do histamine.
Bệnh nhân được điều trị Rupafin 10 mg x 1viên/ngày trong 2 tuần nhưng đáp ứng kém, sau đó được tăng lên liều Rupafin 10 mg x 2 viên/ngày tổn thương mày đay kiểm soát hoàn toàn, tình trạng phù mạch kiểm soát tốt, tần xuất xuất hiện phù mạch ~1 lần/tháng, không còn xuất hiện tình trạng phù mạch nặng.
1. Tổng quan về phù mạch
Phù mạch (angioedema) là tình trạng sưng ở các lớp sâu của da và niêm mạc do tăng tính thấm của thành mạch. Khác với phù thông thường, phù mạch không để lại dấu lõm khi ấn, không phụ thuộc vào tư thế và thường tự cải thiện trong vòng vài ngày. Tình trạng này có thể xuất hiện đơn độc hoặc đi kèm với mày đay, gây nổi mẩn đỏ và ngứa trên da.
Mặc dù nhiều trường hợp diễn biến nhẹ và tự giới hạn, phù mạch cũng có thể trở nên nguy hiểm đến tính mạng, đặc biệt khi ảnh hưởng đến vùng lưỡi, họng hoặc thanh quản, gây tắc nghẽn đường thở. Trong những tình huống này, người bệnh có thể nhanh chóng xuất hiện khó thở, suy hô hấp và cần được cấp cứu kịp thời. Do đó, việc nhận biết sớm các dấu hiệu cảnh báo nguy hiểm và xử trí đúng cách đóng vai trò cực kỳ quan trọng trong việc đảm bảo an toàn cho người bệnh.
2. Phân loại và cơ chế bệnh sinh
Phù mạch được phân thành 2 loại chính dựa trên cơ chế bệnh sinh:
Phù mạch do histamine: dạng thường gặp nhất, thường kèm theo mày đay và cảm giác ngứa, khởi phát nhanh trong vài phút và đáp ứng tốt với các thuốc kháng histamine.
Phù mạch do bradykinin: thường không kèm mày đay, không gây ngứa, mà thường là cảm giác đau/căng tức, xuất hiện chậm hơn trong vài giờ và không đáp ứng với các thuốc điều trị thông thường, do đó cần sử dụng các liệu pháp đặc hiệu.
Việc phân biệt hai nhóm này có ý nghĩa quan trọng trong lựa chọn phương pháp điều trị và dự phòng tái phát.
3. Biểu hiện lâm sàng
Biểu hiện điển hình của phù mạch là tình trạng sưng không đối xứng, thường xuất hiện ở môi, mí mắt, lưỡi, họng, tay chân hoặc cơ quan sinh dục.
Vùng sưng thường ít ngứa hoặc không ngứa nếu không kèm mày đay, tiến triển trong vài giờ và có thể kéo dài từ 1-3 ngày.
Trong một số trường hợp, khi phù mạch ảnh hưởng đến đường tiêu hóa,đường thở người bệnh có thể xuất hiện khó thở, đau bụng hoặc buồn nôn.
4. Chẩn đoán
Chẩn đoán phù mạch chủ yếu dựa vào thăm khám lâm sàng kết hợp khai thác bệnh sử.
Trong một số trường hợp cần thiết, các xét nghiệm như định lượng C4, C1-esterase inhibitor hoặc tryptase có thể được chỉ định nhằm hỗ trợ chẩn đoán và xác định nguyên nhân.
5. Dấu hiệu nguy hiểm cần lưu ý
Phù mạch có thể trở nên đe dọa tính mạng nếu ảnh hưởng đến đường thở. Người bệnh cần đến cơ sở y tế ngay lập tức khi xuất hiện các dấu hiệu như sưng lưỡi hoặc họng, khó nuốt, khó thở, khàn tiếng, chảy nước dãi nhiều, cảm giác nghẹt thở, chóng mặt hoặc ngất.
Ngoài ra, việc thăm khám sớm cũng được khuyến cáo trong các trường hợp lần đầu xuất hiện phù mạch, tình trạng tái phát nhiều lần, kéo dài trên ba ngày hoặc không đáp ứng với điều trị.
6. Điều trị
Điều trị phù mạch phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh cũng như mức độ nặng của triệu chứng lâm sàng
6.1. Phù mạch do histamine
Trong trường hợp có dấu hiệu phản vệ: adrenaline là thuốc ưu tiên, tiêm bắp ngay lập tức với liều 0,01 mg/kg dung dịch 1:1000 (tối đa 0,5 mg)
Điều trị cơ bản theo phác đồ điều trị mày đay với điều trị đầu tay là kháng histamin H1, có thể tăng liều gấp 2, gấp 4 tùy đáp ứng. Trong những trường hợp đáp ứng kém có thể sử dụng corticoid ngắn ngày.
6.2. Phù mạch do bradykinin:
Cần các thuốc điều trị đặc hiệu như:
+ Icatibant: chất đối kháng thụ thể bradykinin B2
+ Chất ức chế C1-esterase
+ Ecallantide: chất ức chế kallikrein
Bên cạnh đó, việc ngừng các thuốc nghi ngờ là nguyên nhân gây bệnh cũng đóng vai trò quan trọng. Về lâu dài, người bệnh cần tránh các yếu tố kích thích đã biết, tuân thủ điều trị dự phòng và được theo dõi định kỳ theo
7. Lời khuyên cho người bệnh
Để kiểm soát bệnh hiệu quả, người bệnh nên chủ động theo dõi và ghi lại các yếu tố khởi phát, đồng thời duy trì lối sống lành mạnh và hạn chế stress. Khi xuất hiện cơn phù mạch, người bệnh cần giữ bình tĩnh, sử dụng thuốc theo hướng dẫn và theo dõi sát các dấu hiệu bất thường để kịp thời đến cơ sở y tế nếu có biểu hiện nặng.
8. Kết luận
Phù mạch là một tình trạng có thể gặp ở nhiều mức độ khác nhau, từ nhẹ đến nghiêm trọng. Việc nhận biết sớm, phân loại đúng nguyên nhân và điều trị kịp thời đóng vai trò quan trọng trong việc kiểm soát bệnh và phòng ngừa biến chứng. Người bệnh cần được theo dõi và tư vấn bởi bác sĩ chuyên khoa để có chiến lược điều trị phù hợp và hiệu quả lâu dài.
Tài liệu tham khảo
1. Zuberbier T, Abdul Latiff AH, Abuzakouk M, et al. The international EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria. Allergy. 2022;77(3):734-766. doi:10.1111/all.15090
2. Kolkhir P, Bonnekoh H, Metz M, Maurer M. Chronic spontaneous urticaria: a review. JAMA. 2024;332(17):1464-1477. doi:10.1001/jama.2024.15568
3. Faughnan ME, Mager JJ, Hetts SW, et al. Second international guidelines for the diagnosis and management of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Ann Intern Med. 2020;173(12):989-1001. doi:10.7326/M20-1443
4. Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961-1990. doi:10.1111/all.15214
5. Memon RJ, Tiwari V. Angioedema. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Updated August 8, 2023.
6. Busse PJ, Christiansen SC, Riedl MA, et al. US HAEA Medical Advisory Board 2020 guidelines for the management of hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol Pract. 2021;9(1):132-150.e3. doi:10.1016/j.jaip.2020.08.046
7. Lacuesta G. Angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol. 2024;20:34. doi:10.1186/s13223-024-00934-3
Viết bài: BSNT. Phạm Thị Hoàng Yến, TS.Vũ Nguyệt Minh - Nhóm chuyên đề mày đay và mày đay mạn tính, Bệnh viện Da liễu Trung ương
Đăng bài: Phòng Công tác xã hội
Phẫu thuật nâng ngực: Hiểu đúng – Chọn đúng – An tâm làm đẹp
Dị sừng Darier (Darier Disease hay còn gọi là keratosis follicularis) là một bệnh da liễu di truyền hiếm gặp, do đột biến gen ATP2A2. Bệnh đặc trưng bởi các sẩn dày sừng màu nâu-vàng có mùi hôi, xuất hiện chủ yếu ở vùng da tiết bã.
Sáng sớm: 6h30 - 7h30
Buổi sáng: 7h30 - 12h30
Buổi chiều: 13h30 - 16h30
Ngày T7, CN và ngày lễ:Buổi sáng: 7h30 - 12h00
Buổi chiều: 14h - 17h30