Hội chứng DRESS

Ngày đăng: 27/03/2024 bvdalieutrunguong

 Hội chứng DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms - phát ban do thuốc với tăng bạch cầu acid và các triệu chứng toàn thân) là thể dị ứng thuốc chậm nặng, tỉ lệ tử vong có thể lên tới 10%. Chẩn đoán, điều trị và theo dõi bệnh nhân lâu dài là vấn đề quan trọng trong chuyên ngành da liễu. Tại Hội nghị Da liễu thường niên Hoa kỳ diễn ra tại San Diego (8-12 tháng 3 năm 2024), các bác sỹ Da liễu Hoa kỳ đã chia sẻ một số ca lâm sàng được chẩn đoán hội chứng DRESS và kinh nghiệm điều trị các trường hợp khó này. Khuyến cáo chung là phân loại bệnh nhân theo mức độ nhẹ, trung bình, nặng và điều trị khởi đầu với corticoid.

Thể Đặc điểm Điều trị
Nhẹ Hb > 10g/dL, bạch cầu trung tính > 1500/dL, tiểu cầu > 100.000/dLCreatinin tăng dưới 1,5 lần giá trị bình thườngMen gan tăng dưới 4 lần giá trị bình thường

Khởi đầu với steroid mức độ rất mạnh đường bôi

Giảm liều dần từ 6 tuần đến 3 tháng

Trung bình Hb 7-10g/dL, bạch cầu trung tính 500-1500/dL, tiểu cầu 50.000-100.000/dLCreatinin tăng trên 1,5 lần giá trị bình thườngMen gan tăng từ 4-15 lần giá trị bình thường

Xem xét sử dụng steroid mức độ rất mạnh đường bôi và steroid đường toàn thân

Giảm liều dần từ 6 tuần đến 3 tháng

Nặng

Hb < 7g/dL, bạch cầu trung tính < 500/dL, tiểu cầu < 50.000/dL

Bệnh thực bào máu

Tăng bạch cầu acid, bạch cầu lympho không điển hìnhSuy thận nặng và/hoặc thiểu niệu, vô niệu tiến triển nhanhMen gan tăng > 15 lần giá trị bình thường và/hoặc yếu tố V < 50%Suy nhiều tạng khác

Khởi đầu điều trị với steroid đường toàn thân cho tất cả bệnh nhân

Giảm liều dần từ 6 tuần đến 3 tháng

JAMA Dermatol. 2024;160(1):37-44

Sự tái hoạt virus điển hình thường xuất hiện từ 2 – 4 tuần sau khi có triệu chứng, làm các biểu hiện bệnh nặng hơn, kéo dài thời gian điều trị. Sử dụng xét nghiệm PCR xác định các virus HHV-6, EBV và CMV trong huyết thanh bệnh nhân. Tỷ lệ tái hoạt HHV-6 từ 36 – 80%. Các bác sỹ Hoa Kỳ sẽ dùng thuốc kháng virus khi có các biểu hiện tổn thương cơ quan do virus và tình trạng bệnh trầm trọng hơn.

Trường hợp không đáp ứng với corticosteroid, bệnh nhân sẽ được cân nhắc sử dụng cyclosporin.

Có thể dùng các thuốc sinh học:

- Ức chế JAK 1/3: Tofacinib.

- Ức chế IL5/IL5R: Mepolizumab, reslizumab, benralizumab.

Cần theo dõi các biến chứng:

Các biến chứng gần (vài tuần sau khi xuất hiện triệu chứng của DRESS)

- Bùng phát đái tháo đường típ 1, suy gan cấp, thiếu máu tan máu tự miễn, suy thận, đông máu nội quản rải rác, viêm cơ tim, viêm phổi, viêm tuyến giáp tự miễn, bệnh thực bào máu.

Các biến chứng lâu dài (dai dẳng, vài tháng đến hàng năm)

- Viêm khớp dạng thấp, viêm tuyến giáp tự miễn, bạch biến, rụng tóc từng mảng, viêm cơ tim, viêm phổi, lupus ban đỏ hệ thống.

Tác giả: TS.BS Lê Huyền My - Khoa Hóa sinh, Huyết học và Miễn dịch

Nguồn: hoidalieuvn.con.vn

Lichen thành dải (Lichen Striatus)

Lichen thành dải (Lichen Striatus)

Lichen thành dải (Lichen Striatus) là một bệnh da viêm lành tính, hiếm gặp. Bệnh đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các sẩn nhỏ, màu hồng, đỏ hoặc màu da, liên kết lại với nhau tạo thành một dải hoặc một vệt dài. Tổn thương điển hình phân bố dọc theo các đường Blaschko, là những đường vô hình trên da được cho là đại diện cho sự di cư của tế bào trong quá trình phát triển phôi thai.

Mày đay áp lực chậm (Delayed Pressure Urticaria)

Mày đay áp lực chậm (Delayed Pressure Urticaria)

Mày đay áp lực chậm (Delayed Pressure Urticaria)

Viêm da quanh miệng (Perioral Dermatitis)

Viêm da quanh miệng (Perioral Dermatitis)

Viêm da quanh miệng là một tình trạng lành tính thường gặp nhất ở phụ nữ trẻ tuổi, trưởng thành, bao gồm các sẩn viêm nhỏ và mụn mủ hoặc dát màu hồng, có vảy quanh miệng. Mặc dù vùng quanh miệng là vùng phân bố phổ biến nhất, bệnh này cũng có thể ảnh hưởng đến da quanh mắt và quanh mũi.

U ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

U ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

U ống tuyến mồ hôi là khối u lành tính có nguồn gốc từ phần phụ ở da. U ống tuyến mồ hôi biểu hiện sự biệt hóa ống dẫn đặc biệt phát sinh từ các tế bào ống dẫn mồ hôi, thường là eccrine.

Bớt Becker (Becker’s Nevus)

Bớt Becker (Becker’s Nevus)

Bớt Becker được coi là một loại bớt thượng bì lành tính, khởi phát muộn. Các đặc điểm liên quan như phát triển quanh tuổi dậy thì, nam giới chiếm ưu thế, chứng rậm lông và tổn thương dạng mụn trứng cá gợi ý vai trò của androgen.

Bệnh Fox-Fordyce (Apocrine miliaria)

Bệnh Fox-Fordyce (Apocrine miliaria)

Bệnh Fox-Fordyce, được gọi là apocrine miliaria, là một rối loạn viêm da mãn tính hiếm gặp ảnh hưởng đến các tuyến apocrine, biểu hiện bằng các tổn thương sẩn ở các vùng như nách và hậu môn sinh dục. Được mô tả vào năm 1902 bởi George Henry Fox và John Addison Fordyce.

Bớt Ota và bớt Ito (Nevus of Ota and Ito)

Bớt Ota và bớt Ito (Nevus of Ota and Ito)

Bớt Ota là một tổn thương sắc tố lành tính chủ yếu liên quan đến vùng phân bố của dây thần kinh sinh ba. Các nhánh thứ nhất và thứ hai của dây thần kinh sinh ba, cụ thể là nhánh mắt V1 và nhánh hàm trên V2 thường bị ảnh hưởng nhất. Có thể có tình trạng tăng sắc tố ở mắt liên quan. Bớt Ota còn được gọi là bệnh hắc tố ở da và mắt. Bớt Ito rất giống với bớt Ota ngoại trừ sự khác biệt về vị trí phân bố. Nó liên quan đến vị trí phân bố của các dây thần kinh bì cánh tay bên của vai và các dây thần kinh thượng đòn sau. Cả hai bệnh này đều có chung sinh lý bệnh học.

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố (pigmented purpuric dermatoses - PPD) còn được gọi là viêm mao mạch (capillaritis), ban xuất huyết đơn giản (purpura simplex) hoặc ban xuất huyết viêm không có viêm mạch (inflammatory purpura without vasculitis). Đây là một nhóm các tổn thương da mạn tính, lành tính, đặc trưng bởi ban xuất huyết không sờ thấy và tăng sắc tố da, hay gặp ở chi dưới. Việc nhận biết các đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của bệnh da xuất huyết tăng sắc tố rất quan trọng để phân biệt với viêm mạch thực sự ở da và các bệnh lý khác có biểu hiện tương tự.

Hạt fordyce (Fordyce spot)

Hạt fordyce (Fordyce spot)

Hạt fordyce (Fordyce spot)

Ngứa mãn tính ở người cao tuổi (Chronic pruritus (CP) in the Elderly)

Ngứa mãn tính ở người cao tuổi (Chronic pruritus (CP) in the Elderly)

Ngứa mãn tính ở người cao tuổi (Chronic pruritus (CP) in the Elderly)

dalieu.vn dalieu.vn