Biểu hiện ngoài da của bệnh máu ác tính

Ngày đăng: 18/09/2015 Admin

1. Đại cương

Máu bao gồm huyết tương và các thành phần hữu hình. Trong đó huyết tương gồm nước, các protein, enzym, chất điện giải, hormon, chất dinh dưỡng. Thành phần hữu hình bao gồm tế bào hồng cầu, bạch cầu, và tiểu cầu. Máu có ba chức năng chính là vận chuyển các chất trong máu tới mô đích, bảo vê thông qua hoạt động của hệ thống miễn dịch, điều hòa nội môi và điều hòa nhiệt độ cho cơ thể. Trong thời kỳ bào thai máu được sản xuất tại gan, lách, tuyến ức, hạch lympho và tủy xương. Sau khi sinh ra thì chỉ có tủy xương làm nhiệm vụ sinh máu.

Nhóm bệnh máu ác tính (hematological malignancies) là bệnh lý ung thư ảnh hưởng đến các tế bào máu, hạch lympho và tủy xương. Có nhiều cách phân loại bệnh nhưng hiện nay hay dùng nhất là chia làm 2 nhóm theo nguồn gốc tế bào: dòng tủy, dòng lympho.

Biểu hiện ngoài da của các bệnh máu ác tính rất đa dạng, có thể là tiên phát hoặc thứ phát do rối loạn chức năng của các tế bào máu như nhiễm trùng, thiếu máu, ban xuất huyết. Tùy thuộc vào nguồn gốc tế bào mà có những biểu hiện khác nhau như nhiễm trùng, hội chứng Sweet, viêm da mủ hoại thư, mycosis fungoid, hội chứng Sezary…

2. Phân loại bệnh máu ác tính

Có nhiều cách phân loại, nhưng bệnh thường được chia thành hai nhóm chính:

* Bệnh bạch cầu (leukemia)

– Bạch cầu cấp dòng lympho ( chia ra ba thể tùy theo hình thái tế bào là thể L1, L2, L3 )

– Bạch cầu cấp dòng tủy ( chia ra nhiều thể tùy theo loại tế bào ưu thế và mức độ biệt hóa của tế bào gồm các thể từ M0 đến M7 )

– Bạch cầu kinh dòng lympho

– Bạch cầu kinh dòng tủy

– Bạch cầu cấp tế bào đơn nhân

– Bạch cầu cấp dòng tế bào khác

* U lympho ( lymphoma )

– U lympho Hodgkin

Thường bắt nguồn từ dòng tế bào lympho B

Gồm 4 thể chính là thể xơ nốt, thể hỗn hợp tế bào, thể giàu lympho bào, thể ít lympho bào

– U lympho Non- Hodgkin: Gồm nhiều thể khác nhau tùy theo nguồn gốc tế bào chia làm hai nhóm chính là u lympho Non- Hodgkin dòng tế bào T và u lympho Non- Hodgkin dòng tế bào B.

3. Biểu hiện ngoài da của các bệnh máu ác tính

3.1. Do căn nguyên nhiễm trùng

Do rối loạn chức năng bạch cầu là tế bào đóng vai trò chính trong hệ thống miễn dịch làm tăng nguy cơ nhiễm khuẩn tại chỗ cúng như toàn thân. Hay gặp là nhiễm tụ cầu vàng, trực khuẩn mủ xanh gây áp xe hoặc loét ngoài da, nhiễm mycobacterium, viêm mô bào hoặc nhiễm virus nặng và lan tỏa: virus HPV, zona, Herpes simplex virus. Năng hơn có thể nhiễm nấm candida da niêm mạc và candida nội tạng hoặc nhiễm trùng huyết.

3.2. Do rối loạn miễn dịch

Hội chứng Sweet và bệnh viêm da mủ hoại thư (pyoderma gangrenosum) là hai biểu hiện hay gặp trong nhóm bệnh bạch cầu do thâm nhiễm nhiều bạch cầu đa nhân trung tính tại da. Cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng nhưng có liên quan nhiều đến bệnh máu ác tính.

– Hội chứng Sweet biểu hiện đột ngột với tình trạng sốt, tăng bạch cầu đa nhân trung tính trong máu, và xuất hiện nhiều nodule hoặc mảng đỏ dưới da, đau, có thể loét. Đáp ứng tốt với điều trị corticoid toàn thân. Hay gặp trong nhóm bệnh bạch cầu cấp dòn tủy và đa u tủy xương.

– Viêm da mủ hoại thư biểu hiện bằng các u, cục, nodule rất đau, nhanh chóng vỡ tạo thành vết loét bờ nham nhở, màu đỏ tím, tái phát nhiều đợt, hay gặp ở những vị trí có vi sang chấn và cũng đáp ứng tốt với corticoid toàn thân. Bệnh cũng hay gặp trong nhóm bệnh bạch cầu cấp dòng tủy và đa u tủy xương.

3.3. Biểu hiện ngoài da của u lympho dòng tế bào T

Các tế bào T ác tính trong cơ thể ban đầu di chuyển đến da làm xuất hiện các tổn thương khác nhau. Hình dạng của tổn thương thay đổi khi bệnh tiến triển, thường bắt đầu như là một phát ban có thể rất ngứa và cuối cùng hình thành các mảng bám và các khối u trước khi di căn đến các bộ phận khác của cơ thể.

Có nhiều nhóm bệnh khác nhau, có thể được phân loại thành:

– Mycosis Fungoid

– Các dạng khác của MF(Folliculotropic mycosis fungoides, Pagetoid reticulosis, Granulomatous slack skin.

– Hội chứng Sezary

– U lympho T tại da ở người lớn

– U lympho T tại da có CD 30 (+) gồm : u lympho tế bào lớn, và u lympho dạng sẩn (Lymphomatoid papulosis)

– U lympho dạng viêm mô mỡ dưới da (Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma )

– U lympho tế bào T/ tế bào NK ngoài hạch

3.4. Mycosis fungoid (MF)

Là thể hay gặp nhất trong nhóm u lympho dòng tế bào T tại da. Được mô tả lần đầu tiên năm 1806 bởi Alibert với tên gọi “ u sùi dạng nấm”. Chiếm 50% trong số u lympho tại da, thường gặp 50-60 tuổi, nam/ nữ= 2/1. Biểu hiện lâm sàng đa dạng thường qua giai đoạn: giai đoạn dát đỏ giống như viêm da cơ địa,chàm mạn; giai đoạn mảng, bong vảy dạng vảy nến; giai đoạn u hoặc đỏ da toàn thân, cuối cùng có thể tiến triển thành hội chứng Sezary.

Hình ảnh mô bệnh học thay đổi tùy giai đoạn bệnh:

• Giai đoạn dát đỏ : khó phân biệt, đôi khi là tình trạng viêm da không đặc hiệu, hoặc biểu hiện thâm nhiễm nhiều tế bào viêm, xâm nhập lympho dạng lichen

• Giai đoạn u: hình ảnh vi áp xe Pautrier và nhiều tế bào nhân bất thường, nhân hình cuộn não, kích thước lớn, xâm nhập viêm lan tỏa và nhiều lympho hơn

• Pautrier microabscess đặc hiệu để chẩn đoán MF nhưng chỉ thấy ở 38% các trường hợp

Hình ảnh biểu hiện lâm sàng của đỏ da toàn thân – Mycosis fungoid (MF)

3.5. Hôi chứng Sézary

Bệnh đặc trưng bởi tình trạng đỏ da toàn thân, hạch lympho to và xuất hiện tế bào Sezary trong máu. Có thể tiến triển từ Mycosis Fungoid (MF) hoặc tiên phát. Khoảng 15% bệnh nhân MF tiến triển thành hội chứng Sezary. Tiên lượng xấu, thời gian sống dưới 3 năm kể từ khi chẩn đoán.

Biểu hiện lâm sàng là đỏ da toàn thân, u thâm nhiễm trên da. Dày sừng lòng ban tày, bàn chân, hạch lympho to, nhiễm khuẩn thứ phát, móng giòn, dễ gãy, loạn dưỡng, rụng tóc, lộn mi (giai đoạn muộn). Triệu chứng cơ năng là ngứa dữ dội, gai rét.

Tiêu chuẩn chẩn đoán HC Sézary:

• Tổng số tế bào Sezary tuyệt đối trong máu >1000/mm3 máu

• Tăng số lượng tế bào CD4+, tỉ lệ CD4/CD8 >=10

• Mất marker của tế bào T gốc biểu hiện thiếu CD7

• Số lượng lympho tuyệt đối hoặc tương đối tăng với bằng chứng tăng dòng lympho trong máu.

4. Biểu hiện ngoài da của u lympho dòng tế bào B

U lympho dòng tế bào B tại da thường tiến triển chậm. Chúng biểu hiện trên da như nodule màu đỏ, hoặc ban đỏ nổi cao trên da, bề mặt trơn, bóng. Bệnh này có xu hướng tái phát, nhưng hiếm khi phát triển thành một u lympho hệ thống . Tiên lượng thường là rất tốt, mặc dù tái phát gặp ở gần 50% những người được chẩn đoán sau khi đã đáp ứng hoàn toàn với điều trị ban đầu. Bệnh này ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau, và có thể ảnh hưởng đến bất cứ lứa tuổi.

Có nhiều thể lâm sang khác nhau:

– U lympho B tiên phát vùng trung tâm nang (Primary cutaneous follicle center lymphoma): là thể phổ biến nhất của u lympho dòng B tại da. Tổn thương tiến triển chậm, trong nhiều tháng hoặc nhiều năm, và có thể biểu hiện như một khối u hoặc nhiều nốt màu hồng hoặc đỏ nhạt. Bệnh này thường xuất hiện ở đầu, cổ hoặc thân mình.

– U lympho B vùng vỏ nang (Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma): là thể hay gặp thứ hai trong nhóm u lympho B tại da. Tổn thương là những nốt, sẩn, khối u màu hồng hoặc đỏ, thường thấy ở các chi, nhưng có thể xảy ra bất cứ nơi nào trên cơ thể.

– U lympho tế bào B lớn lan tỏa, type ở chân (Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type): ít phổ biến hơn, nhưng thường phát triển nhanh, phát triển trong vài tuần hoặc vài tháng. Thương tổn là khối u màu đỏ hoặc hơi đỏ ở phía dưới cẳng chân nhưng tổn thương có thể xảy ra trên bất kỳ phần nào của cơ thể. Các tổn thương thường phát triển thành khối u lớn, rộng và ăn sâu xuống dưới tạo thành vết loét.

– U lympho tế bào B lớn lan tỏa, type khác (Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other) là thể rất hiếm, khối u xuất hiện trên thân mình hoặc vùng đầu, tứ chi.

Tài liệu tham khảo

1. Ayyamperumal A, Tharini GK, et al “Cutaneous manifestations of internal malignancy”. India J Dermatology 2012;57:pp 260-264.

2. A.D. Yalcin, A. Keskin, S. Ergin, H. Akdam, S. Degirmencioglu: Cutaneous Manifestations In Hematological Malignencies. The Internet Journal of Dermatology. 2006: 3(2)

3. Abigail Fogo and Anthony du Vivier “The cutaneous manifestations of haematological malignancy” Royal College of Physicians 2009.

BSNT Trần Thị Vân Anh

Tin khác

Lichen thành dải (Lichen Striatus)

Lichen thành dải (Lichen Striatus) là một bệnh da viêm lành tính, hiếm gặp. Bệnh đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các sẩn nhỏ, màu hồng, đỏ hoặc màu da, liên kết lại với nhau tạo thành một dải hoặc một vệt dài. Tổn thương điển hình phân bố dọc theo các đường Blaschko, là những đường vô hình trên da được cho là đại diện cho sự di cư của tế bào trong quá trình phát triển phôi thai.

Mày đay áp lực chậm (Delayed Pressure Urticaria)

Viêm da quanh miệng (Perioral Dermatitis)

Viêm da quanh miệng là một tình trạng lành tính thường gặp nhất ở phụ nữ trẻ tuổi, trưởng thành, bao gồm các sẩn viêm nhỏ và mụn mủ hoặc dát màu hồng, có vảy quanh miệng. Mặc dù vùng quanh miệng là vùng phân bố phổ biến nhất, bệnh này cũng có thể ảnh hưởng đến da quanh mắt và quanh mũi.

U ống tuyến mồ hôi (Syringoma)

U ống tuyến mồ hôi là khối u lành tính có nguồn gốc từ phần phụ ở da. U ống tuyến mồ hôi biểu hiện sự biệt hóa ống dẫn đặc biệt phát sinh từ các tế bào ống dẫn mồ hôi, thường là eccrine.

Bớt Becker (Becker’s Nevus)

Bớt Becker được coi là một loại bớt thượng bì lành tính, khởi phát muộn. Các đặc điểm liên quan như phát triển quanh tuổi dậy thì, nam giới chiếm ưu thế, chứng rậm lông và tổn thương dạng mụn trứng cá gợi ý vai trò của androgen.

Bệnh Fox-Fordyce (Apocrine miliaria)

Bệnh Fox-Fordyce, được gọi là apocrine miliaria, là một rối loạn viêm da mãn tính hiếm gặp ảnh hưởng đến các tuyến apocrine, biểu hiện bằng các tổn thương sẩn ở các vùng như nách và hậu môn sinh dục. Được mô tả vào năm 1902 bởi George Henry Fox và John Addison Fordyce.

Bớt Ota và bớt Ito (Nevus of Ota and Ito)

Bớt Ota là một tổn thương sắc tố lành tính chủ yếu liên quan đến vùng phân bố của dây thần kinh sinh ba. Các nhánh thứ nhất và thứ hai của dây thần kinh sinh ba, cụ thể là nhánh mắt V1 và nhánh hàm trên V2 thường bị ảnh hưởng nhất. Có thể có tình trạng tăng sắc tố ở mắt liên quan. Bớt Ota còn được gọi là bệnh hắc tố ở da và mắt. Bớt Ito rất giống với bớt Ota ngoại trừ sự khác biệt về vị trí phân bố. Nó liên quan đến vị trí phân bố của các dây thần kinh bì cánh tay bên của vai và các dây thần kinh thượng đòn sau. Cả hai bệnh này đều có chung sinh lý bệnh học.

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố

Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố (pigmented purpuric dermatoses - PPD) còn được gọi là viêm mao mạch (capillaritis), ban xuất huyết đơn giản (purpura simplex) hoặc ban xuất huyết viêm không có viêm mạch (inflammatory purpura without vasculitis). Đây là một nhóm các tổn thương da mạn tính, lành tính, đặc trưng bởi ban xuất huyết không sờ thấy và tăng sắc tố da, hay gặp ở chi dưới. Việc nhận biết các đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của bệnh da xuất huyết tăng sắc tố rất quan trọng để phân biệt với viêm mạch thực sự ở da và các bệnh lý khác có biểu hiện tương tự.