Bệnh viêm u hạt khoảng kẽ

1.Đại cương:

     Bệnh viêm u hạt khoảng kẽ là một bệnh da hiếm gặp, đặc trưng trên mô bệnh học là xâm nhập viêm dạng u hạt. Bệnh được Ackerman miêu tả lần đầu vào năm 1993 với tên gọi là IGD with arthritis (Interstitial granulomatous dermatitis). Từ 1993 đến 2015 đã có khoảng 73 trường hợp bệnh được ghi nhận. Bệnh còn có nhiều tên gọi khác như: IGD with cords and arthritis, linear rheumatoid nodules, linear granuloma annulare, hội chứng Ackerman…Cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ, liên quan đến tổn thương mạch máu hoặc lắng đọng phức hợp miễn dịch tại mạch máu trung bì gây phản ứng viêm, hủy hoại collagen và xâm nhập viêm dạng u hạt.
2. Lâm sàng:

     Hội chứng Ackerman chủ yếu gặp ở người trưởng thành với tuổi ưu thế là 53, nữ gấp 3 lần nam, và thường kết hợp với các bệnh lý khác như: viêm khớp dạng thấp, viêm khớp huyết thanh dương tính, bệnh lý của mô liên kết (lupus ban đỏ hệ thống…), đặc biệt có thể xảy ra sau dùng một số loại thuốc như: ức chế TNF α, ức chế men chuyển, furosemide.

     Đặc trưng trên lâm sàng gồm tổn thương da và khớp:

     + Tổn thương da điển hình là các sẩn, mảng màu đỏ nhẹ hoặc màu da ở thân mình và gốc chi (rope sign: 10% các trường hợp). Các tổn thương khác có thể gặp là nodule dưới da, cockades (sẩn đỏ có vảy tiết ở giữa)…Các tổn thương này thường không có triệu chứng cơ năng.

     Tổn thương khớp xuất hiện bất kì thời điểm nào cùng với tổn thương da. Các khớp đau thường đối xứng 2 bên, hay gặp các khớp ngón tay, khớp cổ tay, khớp khuỷu và khớp vai. Không sưng nóng đỏ khớp.

     Mô bệnh học: xâm nhập mô bào dạng biểu mô (CD68+) ở lưới trung bì, xung quanh là các sợi collagen thoái hóa. 70% xâm nhập mô bào dạng lan tỏa, chỉ 30% là khu trú.

     Các xét nghiệm khác không đặc hiệu như yếu tố dạng thấp RF, kháng thể kháng nhân ANA, máu lắng…

     4. Chẩn đoán xác định:

     + Lâm sàng: có tổn thương da và đau khớp như mô tả trên

     + Mô bệnh học: xâm nhập viêm của mô bào ở trung bì, xen kẽ các sợi collagen thoái hóa
     5. Chẩn đoán phân biệt

     Chủ yếu phân biệt trên mô bệnh học với một số bệnh lý có phản ứng viêm u hạt như:

     + Interstitial granuloma annulare (IGA): xâm nhập mô bào dạng ổ, lắng đọng mucin

     + Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis (PNGD): tổn thương là mảng, sẩn, nodule màu đỏ, trung tâm loét hoặc tổn thương hình rốn ở các chi. Mô bệnh học có xâm nhập của bạch cầu trung tính, mảnh bụi nhân của bạch cầu trung tính ở trung bì, xung quanh là các sợi collagen thoái hóa

     + Interstitial granulomatous drug reaction (IGDR): tiền sử dùng thuốc, không viêm khớp, mô bệnh học có xâm nhập viêm dạng lichen, thoái hóa lỏng lớp đáy và xâm nhập của bạch cầu ái toan

     6. Điều trị:

     + Điều trị bệnh lý kết hợp: viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống…

     + Tìm nguyên nhân gây bệnh: thuốc ức chế TNF alpha, ức chế men chuyển…

     + 70% BN khỏi sau 3 tháng – 3 năm (TB: 8.8 tháng) mà không cần điều trị

     + Có thể dùng: corticoid tại chỗ, NSAID, Corticoid toàn thân, HCQ, DDS…

Tài liệu tham khảo:

[1] K. Hussain, L. Thomas, N. A. Shaikh, and B. Ahmed Abdul Hamid, “Ackerman syndrome: a rare cause of arthritis with dermatitis.,” BMJ Case Rep., vol. 2015, Jan. 2015.

[2] L. Verneuil, A. Dompmartin, F. Comoz, C. J. Pasquier, and D. Leroy, “Interstitial granulomatous dermatitis with cutaneous cords and arthritis: A disorder associated with autoantibodies,” J. Am. Acad. Dermatol., vol. 45, no. 2, pp. 286–291, 2001.

[3] K. Sakaizawa, J. Hasegawa, S. Kawachi, M. Takata, T. Saida, and S. Ikegawa, “Interstitial granulomatous dermatitis with plaques,” European Journal of Dermatology, vol. 18, no. 5. pp. 600–601, Sep-2008.

[4] D. L. Ma, J. C. Feng, and K. Fang, “Interstitial granulomatous dermatitis: A case report,” J. Clin. Dermatology, vol. 37, no. 9, pp. 559–561, Sep. 2008.

[5] C. Perrin, J. P. Lacour, J. Castanet, and J. F. Michiels, “Interstitial granulomatous drug reaction with a histological pattern of interstitial granulomatous dermatitis.,” Am. J. Dermatopathol., vol. 23, no. 4, pp. 295–8, 2001.

[6] I. Coutinho, N. Pereira, M. Gouveia, J. C. Cardoso, and O. Tellechea, “Interstitial Granulomatous Dermatitis: A Clinicopathological Study.,” Am. J. Dermatopathol., vol. 37, no. 8, pp. 614–9, Aug. 2015.

[7] A. Altaykan, G. Erkin, G. Boztepe, and A. Gököz, “Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis,” Hum. Pathol., vol. 35, no. 7, pp. 892–894, Jul. 2004.

[8] A. Patsatsi, A. Kyriakou, E. Triantafyllidou, and D. Sotiriadis, “Interstitial granulomatous dermatitis: Another clinical variant,” Case Rep. Dermatol., vol. 3, no. 3, pp. 195–200, Sep. 2011.

[9] S. Kroesen, P. H. Itin, and P. Hasler, “Arthritis and interstitial granulomatous dermatitis (Ackerman syndrome) with pulmonary silicosis,” Semin. Arthritis Rheum., vol. 32, no. 5, pp. 334–340, Apr. 2003.