Báo cáo ca lâm sàng hiếm gặp: U hạt dạng vòng thể lan tỏa

1. Giới thiệu

U hạt dạng vòng là tình trạng viêm hay gặp, được đặc trưng bởi sẩn hoặc mảng màu da hoặc màu đỏ, không có vảy. Bệnh hay gặp ở nữ giới, lứa tuổi trẻ nhỏ, thanh thiếu niên. Tỷ lệ mắc của bệnh được báo cáo thống kê tại Hoa Kỳ năm 2017 đến năm 2018 là 0,04% đến 0,06% (khoảng 38-54 ca/100.000 dân). U hạt dạng vòng thể khu trú hay gặp nhất, sau đó đến u hạt dạng vòng thể lan tỏa ngoài ra hiếm gặp hơn nữa là u hạt dạng vòng thể sâu dưới da, thể dát…

Ngược lại với dịch tễ chung, u hạt dạng vòng thể lan tỏa được báo cáo hay gặp ở những người lớn tuổi, với đặc trưng là các dát, sẩn khá đồng đều, màu đỏ hoặc màu da thường sắp xếp đối xứng thân mình, tay chân. Thể bệnh này chiếm khoảng từ 8-15% các trường hợp u hạt dạng vòng. Một số ca lâm sàng báo cáo có thể liên quan đến các rối loạn chuyển hóa như đái tháo đường, rối loạn mỡ máu hoặc tăng gamma globulin. Trường hợp ca lâm sàng của chúng tôi khá hiếm gặp là bệnh nhân trẻ tuổi, nam giới, tổn thương nhìn thấy trên lâm sàng có thể nhầm lẫn với nhiều bệnh lý thường gặp khác.

2. Ca lâm sàng

Bệnh nhân nam, 12 tuổi, bệnh diễn biến từ khi trẻ 2 tuổi, xuất hiện các sẩn đỏ cánh tay, đùi, không ngứa không đau, trẻ không được điều trị gì. 1 năm nay, tổn thương bắt đầu lan rộng nhiều, lan ra 2 má, đùi, cẳng chân, cánh tay, cẳng tay 2 bên, được chẩn đoán viêm da cơ địa, dày sừng nang lông điều trị nhiều thuốc bôi, bệnh cải thiện ít được nhập viện nội trú khoa điều trị bệnh da nữ giới và trẻ em.

Tổn thương cơ bản:

Sẩn đỏ, hình tròn, đỉnh phẳng, kích thước đồng đều 2-3mm, phân bố đối xứng 2 bên má, mặt ngoài cánh tay, cẳng tay, mặt trước bên đùi, mặt trước cẳng chân, tổn thương bóng, không có vảy, không ngứa

Dấu hiệu Koebner (-)

Không có tổn thương móng, niêm mạc

Bệnh nhân tiền sử khỏe mạnh

Chẩn đoán sơ bộ:

- Dày sừng nang lông

- Lichen nitidus thể lan tỏa

- U hạt dạng vòng thể lan tỏa.

 Kết quả mô bệnh học

Thượng bì: Độ dày thượng bì tương đối bình thường

Trung bì: Có phản ứng u hạt với thành phần: tế bào đa nhân khổng lồ, tế bào biểu mô tập trung thành đám và xen kẽ bó sợi collagen. Một số vùng nghi ngờ có collagen thoái hóa.

Kết luận: Mô bệnh học hướng đến u hạt dạng vòng.

3. Bàn luận

U hạt dạng vòng thể lan tỏa cơ chế bệnh sinh cũng giống u hạt dạng vòng nói chung, đây là bệnh lý tự viêm, có thể tự khỏi tuy nhiên cũng có một số trường hợp dai dẳng, kéo dài nhiều năm. Cơ chế bệnh sinh liên quan đến u hạt dạng vòng vẫn còn chưa rõ ràng. Một số các tác nhân được ghi nhận như thuốc, nhiễm virus, chấn thương, côn trùng đốt, test Mantoux, tiêm vắc xin, tiếp xúc với ánh nắng có thể liên quan đến bệnh nhưng chưa được chứng minh. Một số nghiên cứu sự liên quan giữa gen kháng nguyên bạch cầu người HLA với bệnh cho kết quả không thống nhất, tần số bắt gặp người bệnh u hạt dạng vòng có HLA-B35 có tăng lên và đã được báo cáo. Mô bệnh học được đặc trưng bởi sự xâm nhập của mô bào, thoái hóa collagen và lắng đọng mucin với hình ảnh đặc trưng là xâm nhập viêm dạng kẽ “interstitial” hoặc dạng rào dậu “palisaded”. Phản ứng quá mẫn chậm trong đó tế bào lympho T hỗ trợ loại 1 (Th1) kích thích đại thực bào biểu hiện các cytokine tiền viêm và enzyme phân hủy collagen có thể đóng vai trò trong cơ chế bệnh sinh.

Điều trị u hạt dạng vòng thể lan tỏa phụ thuộc vào từng cá thể, có những trường hợp bệnh gây khó chịu, ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống tuy nhiên có những trường hợp ít gây ảnh hưởng và có thể tự thoái triền. Lựa chọn điều trị ban đầu là hydroxychloroquine, isotretinoin đường uống, dapson, liệu pháp ánh sáng NB-UVB.  Đánh giá lại sau 2-3 tháng, nếu bệnh nhân đáp ứng kém thì có thể cân nhắc sử dụng thuốc sinh học kháng TNF-α như adalimumab, infliximab, thuốc ức chế miễn dịch như ciclosporin A; chiếu UVA1, các thuốc kháng janus kinase cũng được lựa chọn trong 1 số trường hợp kháng trị.

Bệnh có thể tự khỏi hoặc có trường hợp lại kéo dài dai dẳng. Trong 1 nghiên cứu hồi cứu trên 100 bệnh nhân u hạt dạng vòng thể lan tỏa có ít nhất 25% bệnh nhân bệnh bị bệnh trên 5 năm, trong đó có ít nhất 10% đến sau 10 năm vẫn còn tổn thương.

Trường hợp ca bệnh của chúng tôi là trường hợp hiếm gặp, bệnh nhân nam, trẻ tuổi, tiến triển biện hơn 10 năm nay. Hiện tại bệnh nhân đang được điều trị chiếu ánh sáng NB-UVB toàn thân kết hợp thuốc bôi, đáp ứng khả quan. Chúng tôi đang tiếp tục điều trị và theo dõi bệnh nhân.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Robert T Brodell, Erik Stratman, Abena O Ofori, et al. Granuloma annulare.  Uptodate. The lasted update, Jul 23 2024.

2. Dabski K, Winkelmann RK. Generalized granuloma annulare: clinical and laboratory findings in 100 patients. J Am Acad Dermatol. 1989; 20(1):39.

3. Cesar Lloret Ruiz et al. Treatment of generalized granuloma annulare with TNF inhibitors. J Am Acad Dermatol. 2016. 74(5).

4. Kang Nien How, Ikmal Hisyam Bakrin, Norashikin Shamsudin. Generalized granuloma annulare: a report of 2 cases and literature review. Iran J Dermatol. 2019; 22: 115-119.

Viết bài: ThS.BS Lê Thị Hoài Thu- khoa D2

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội