Yếu tố tiên lượng tái phát trong bệnh Pemphigus thông thường

I. Pemphigus thông thường là bệnh gì?

Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris - PV) là bệnh da bọng nước tự miễn hiếm gặp nhưng có diễn biến mạn tính và dễ tái phát. Bệnh đặc trưng bởi sự hiện diện của tự kháng thể chống lại desmoglein 1 và desmoglein 3 (Dsg1, Dsg3) - hai phân tử kết dính giữa các tế bào sừng, gây mất kết dính tế bào và hình thành bọng nước, trợt da, niêm mạc.

Nhờ sự ra đời của corticosteroid, các thuốc ức chế miễn dịch cũng như thuốc sinh học, tỷ lệ tử vong của bệnh đã giảm đáng kể. Tuy nhiên, tái phát bệnh vẫn là một thách thức lớn trong quá trình điều trị lâu dài. Nhiều nghiên cứu cho thấy hơn một nửa số bệnh nhân có thể xuất hiện ít nhất một đợt tái phát sau khi đạt lui bệnh.

II. Tại sao cần đánh giá nguy cơ tái phát?

Việc nhận diện các yếu tố tiên lượng tái phát giúp bác sĩ:

• Xây dựng kế hoạch điều trị phù hợp cho từng người bệnh.
• Theo dõi chặt chẽ các trường hợp nguy cơ cao.
• Quyết định thời điểm giảm liều hoặc ngừng thuốc an toàn hơn.
• Phát hiện sớm các dấu hiệu tái hoạt động của bệnh trước khi xuất hiện tổn thương lâm sàng.

III. Những yếu tố tiên lượng tái phát đã được ghi nhận

1. Mức độ bệnh nặng khi khởi phát

Nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh nhân có tổn thương da nặng ngay từ thời điểm chẩn đoán có nguy cơ tái phát cao hơn.

Các triệu chứng bao gồm:

• Diện tích tổn thương da lớn.
• Chỉ số hoạt động bệnh cao (PDAI, ABSIS).
• Tổn thương đồng thời nhiều vị trí da và niêm mạc.

 Một nghiên cứu trên 143 bệnh nhân pemphigus ghi nhận diện tích tổn thương da rộng (BSA ≥ 15%) làm tăng nguy cơ tái phát hơn 3 lần so với nhóm tổn thương nhẹ.

2. Tổn thương niêm mạc kéo dài

Một số nghiên cứu cho thấy bệnh nhân có:

• Tổn thương niêm mạc miệng kéo dài.
• Tổn thương nhiều vị trí niêm mạc.
• Khó đạt lui bệnh hoàn toàn ở niêm mạc.

Có xu hướng tái phát nhiều hơn so với các trường hợp chỉ tổn thương da. Tuy nhiên, kết quả giữa các nghiên cứu chưa hoàn toàn thống nhất.

3. Trì hoãn điều trị

Pemphigus thường được chẩn đoán muộn và việc chậm bắt đầu điều trị được cho là làm tăng nguy cơ tái phát về sau, có thể do quần thể tế bào B tự phản ứng đã phát triển rộng hơn trước khi được kiểm soát.

4. Tự kháng thể kháng Desmoglein (Dsg) vẫn còn dương tính khi lui bệnh

Đây hiện được xem là yếu tố dự báo tái phát có giá trị nhất.

Trong thực hành lâm sàng, bệnh nhân được đánh giá định kỳ bằng xét nghiệm định lượng kháng thể:

• Anti-Dsg1
• Anti-Dsg3

Nghiên cứu cho thấy những bệnh nhân vẫn còn dương tính với anti-Dsg1 hoặc anti-Dsg3 tại thời điểm lui bệnh lâm sàng có nguy cơ tái phát cao hơn đáng kể so với những người đã chuyển âm tính hoàn toàn.

Đặc biệt:

• Bệnh nhân PV thể niêm mạc không đạt âm tính anti-Dsg3 khi lui bệnh có nguy cơ tái phát tăng gần 8 lần.
• Bệnh nhân PV thể niêm mạc-da không đạt âm tính anti-Dsg1 có nguy cơ tái phát tăng hơn 5 lần.

5. Direct Immunofluorescence (DIF) vẫn dương tính

DIF là xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp được sử dụng để phát hiện sự lắng đọng kháng thể trong da hoặc niêm mạc.

Ngay cả khi tổn thương ngoài da đã lành hoàn toàn, một số bệnh nhân vẫn còn kết quả DIF dương tính. Điều này phản ánh tình trạng hoạt động miễn dịch dưới lâm sàng và làm tăng nguy cơ tái phát trong tương lai.

Các nghiên cứu gần đây tiếp tục khẳng định sự gia tăng anti-Dsg1, anti-Dsg3 và DIF dương tính thường xuất hiện trước hoặc tại thời điểm tái phát bệnh.

6. Một số yếu tố khác

Các yếu tố khác đã được ghi nhận trong một số nghiên cứu bao gồm:

• Thời gian mắc bệnh kéo dài trước khi điều trị.
• Tình trạng béo phì với BMI ≥ 35
• Hiệu giá kháng thể anti-Dsg cao kéo dài.
• Điều trị Rituximab muộn hoặc đáp ứng miễn dịch chưa hoàn toàn.

IV. Người bệnh cần làm gì để hạn chế tái phát?

Để giảm nguy cơ tái phát, người bệnh cần:

• Tuân thủ điều trị và lịch tái khám định kỳ.
• Không tự ý giảm liều hoặc ngừng thuốc.
• Theo dõi định kỳ nồng độ anti-Dsg1 và anti-Dsg3 theo chỉ định của bác sĩ.
• Thông báo ngay khi xuất hiện các dấu hiệu nghi ngờ như trợt niêm mạc miệng, bọng nước mới.
• Tránh các yếu tố có thể kích hoạt bệnh như nhiễm trùng, căng thẳng kéo dài hoặc tự ý sử dụng thuốc không được kê đơn.

V. Kết luận

Pemphigus thông thường là bệnh tự miễn mạn tính có tỷ lệ tái phát cao. Các bằng chứng hiện nay cho thấy hai yếu tố dự báo tái phát quan trọng nhất là mức độ tổn thương da nặng khi khởi phát và tình trạng còn dương tính kháng thể kháng desmoglein tại thời điểm lui bệnh. Việc theo dõi lâm sàng kết hợp các xét nghiệm miễn dịch định kỳ giúp phát hiện sớm nguy cơ tái phát, từ đó tối ưu hóa điều trị và nâng cao chất lượng cuộc sống cho người bệnh.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Pathak GN, Agarwal P, Wolfe SM, Patel KH, Dhillon J, Rao BK. Pemphigus relapse: Mechanisms, risk factors, and agents associated with disease recurrence. J Dermatol. 2024 Dec;51(12):1533-1546. doi: 10.1111/1346-8138.17505.

2. Genovese G, Maronese CA, Casazza G, Corti L, Venegoni L, Muratori S, Berti E, Fanoni D, Marzano AV. Clinical and serological predictors of relapse in pemphigus: a study of 143 patients. Clin Exp Dermatol. 2022 Jan;47(1):98-106. doi: 10.1111/ced.14854. Epub 2021 Aug 27.

3. Yamagami J. Prediction of relapse in the treatment of pemphigus. Br J Dermatol. 2019 Jun;180(6):1299. doi: 10.1111/bjd.17864. 

Viết bài: Ths. BSNT Lê Văn Trung Phòng khám Bệnh da bọng nước tự miễn

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội