Vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis Rubra Pilaris - PRP)

Tổng quan 

Vảy phấn đỏ nang lông là một bệnh vừa mắc phải vừa do di truyền. Thương tổn cơ bản là sẩn sừng nang lông, mảng da đỏ cam, bong vảy và dày sừng lòng bàn tay bàn chân. Tỷ lệ mắc ở hai giới như nhau. Tuổi nào cũng có thể mắc nhưng cao nhất là từ 5 -10 tuổi (di truyền) hay từ 51 - 55 tuổi (mắc phải). 

1. Biểu hiện lâm sàng 

-Biểu hiện sớm nhất là vảy ở đầu, lúc này chưa có thương tổn ở lông, giống viêm da dầu, thường ít thương tổn. Vị trí hay gặp là 2 bên cổ, thân mình, mặt duỗi của chi, đặc biệt là ở mu đốt ngón 1, 2. Thương tổn sau đó lan rộng dần tạo thành mảng lớn với kích thước khác nhau, bờ rõ, trông như da gà, sờ vào có cảm giác như sờ vào bàn nạo. 

- sẩn hình chóp, màu nâu đỏ hoặc vàng đỏ, kích thước bằng đầu ghim, trên đỉnh là nút sừng, ở giữa nút sừng có gắn sợi lông. Các sẩn tập trung thành mảng, có hiện tượng bong vảy lan toả làm các sẩn nang lông mờ đi rồi biến mất để lại nền da đỏ, bong vảy khô. Da lúc này trở nên đỏ đục, bóng, teo. 

- Phân bố thương tổn đối xứng và lan toả có thể tới tất cả các vị trí của cơ thể. Tuy nhiên, vẫn có đảo da lành giữa vùng thương tổn, đây là dấu hiệu rất đặc trưng, có thể có dấu hiệu Köbner. 

- Dày sừng lòng bàn chân, bàn tay điển hình, có xu hướng lan ra rìa và rất cứng, có vết nứt ở lòng bàn tay bàn chân. 

- Móng đục, dày, xù xì, mủn, có khía, có khuynh hướng nứt và gãy, đôi khi có rỗ móng. 

- Lông, tóc và răng vẫn bình thường. 

- Có thể bong vảy da lan toả làm lu mờ các thương tổn sẩn nang lông, dẫn đến đỏ da có vảy toàn thân, đỏ thẫm, khô, teo và nhạy cảm với thay đổi nhiệt độ, vùng da trên các chỗ xương nhô lên rất dễ bị loét.  

Cơ năng: ngứa nhẹ. Toàn trạng ít bị ảnh hưởng.

Ở một số bệnh nhân có kèm theo bị các bệnh Kaposi's sarcoma, bệnh máu ác tính, ung thư tế bào đáy, ung thư phổi. Ở trẻ em có thể liên quan đến viêm nang lông, nhọt, nhiễm khuẩn huyết do tụ cầu vàng và thường giảm gama globulin huyết thanh.

Tiên lượng: thể mắc phải ở người lớn hay gặp, tiên lượng tốt, 80% bệnh nhân thoái triển sau 3 năm. Thể di truyền ở trẻ em chiếm 40% số bệnh nhân, tiên lượng xấu hơn, tồn tại suốt đời.

2. Mô bệnh học

Có hiện tượng dày sừng, nút sừng nang lông, á sừng từng điểm tại lỗ nang lông, tăng gai không đều nhẹ. Xâm nhập viêm ở trung bì, quanh nang lông gồm chủ yếu là tế bào đơn nhân (cần sinh thiết da có nhiều nang lông).

3. Chẩn đoán

3.1 Chẩn đoán xác định

Thường dễ khi thương tổn phát triển đầy đủ. Bởi vì, dựa vào thương tổn đặc trưng là sẩn nang lông màu vàng, có nút sừng ở giữa, vị trí ở mu đốt 1 và đốt 2 ngón tay, hai bên cổ, mặt duỗi chi. Da thô ráp, dày, xù xì, vảy. Bàn tay, bàn chân da dày cứng như “đế giày”. Có các đảo da lành giữa vùng da bị bệnh. Một số trường hợp rất giống vảy nến và viêm da dầu. Không có xét nghiệm cận lâm sàng nào có thể chẩn đoán xác định được PRP. Chẩn đoán cần phải dựa vào sự tương quan giữa lâm sàng và mô bệnh học. Mô bệnh học không có những biểu hiện đặc trưng của PRP nhưng bệnh giúp loại trừ những bệnh sẩn vảy và đỏ da khác.

 3.2. Chẩn đoán phân biệt

-   Vảy nến: rất hay nhầm, nhất là ở trẻ nhỏ.

-   Lichen phẳng: thương tổn là sẩn đa giác, dẹt, bóng, màu tím; vị trí hay gặp là ở mặt trước cổ tay, ít khi thấy thương tổn ở mặt, da đầu, bàn tay.

-   Dày sừng nang lông: là bệnh di truyền trội. Thương tổn có nút sừng ở mỗi nang lông, hay gặp nhất là ở đùi, cánh tay, chân. Ở mặt thương tổn giống trứng cá, bệnh giảm dần khi lớn tuổi.

-   Bệnh thiếu vitamin A: thương tổn cũng là các sẩn hình chóp, có nút sừng ở nang lông, bắt đầu xuất hiện ở 2 bên đùi, cánh tay sau lan ra mặt duỗi của chi, vai, bụng, lưng, mông, rồi lên cổ, mặt. Không có đảo da lành. Không dày sừng lòng bàn tay bàn chân. Da khô và bong vảy da mỏng. Có thể khô mắt, khô giác mạc, quáng gà, mù...

4. Điều trị 

-  Tại chỗ:

+ Bôi kem làm ẩm da, băng thuốc tiêu sừng, sau đó băng mỡ corticoid

+ Calcipotriol (Daivonex): cũng có tác dụng tốt.

-  Toàn thân:

+ Retinoid rất hiệu quả: isotretinoin

+ Vitamin A, có thể kết hợp Vitamin E

+ Corticoid toàn thân có tác dụng trong điều trị đợt cấp và chỉ dùng trong thời gian ngắn.

+ Methotrexat, Azathioprin

+ Có thể kết hợp isotretinoin với methotrexat liều thấp

-   Quang hoá trị liệu: UVA, UVB - NB hoặc PUVA có hiệu quả trong một số trường hợp.

-   Quang hoá trị liệu kết hợp với retinoid đối với trường hợp nặng.

-   Chống nhiễm khuẩn thứ phát nếu có thương tổn lan toả.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.   Fitzpatrick, 2009, Color atlas & Synopsis of clinical dermatology, McGraw- Hill.

2.   Degos R, 1990,Dermatologie, Flammarion.

3.  Saurat. JH, Grosshans .E, Laugier. P, Lachapelle.JM, 1999,Dermatologie et maladies sexuellement transmissibles, Masson.

4.   Fitzpatrick, 2008,Dermatology in general medicine, McGraw- Hill.

5.   Dubetret, 2008,Thérapeutique Dermatologique, Médecine-Sciences Flammarion.

Viết bài: BS.CKII Đào Hữu Ghi - Khoa Điều trị bệnh da nam giới

Đăng bài: Phòng Công tác xã hội