Nevus comedonicus
Nevus comedonicus
Vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis Rubra Pilaris - PRP)
Ngày đăng: 17/11/2023
bvdalieutrunguong
Tổng quan
Vảy phấn đỏ nang lông là một bệnh vừa mắc phải vừa do di truyền. Thương tổn cơ bản là sẩn sừng nang lông, mảng da đỏ cam, bong vảy và dày sừng lòng bàn tay bàn chân. Tỷ lệ mắc ở hai giới như nhau. Tuổi nào cũng có thể mắc nhưng cao nhất là từ 5 -10 tuổi (di truyền) hay từ 51 - 55 tuổi (mắc phải).
1. Biểu hiện lâm sàng
-Biểu hiện sớm nhất là vảy ở đầu, lúc này chưa có thương tổn ở lông, giống viêm da dầu, thường ít thương tổn. Vị trí hay gặp là 2 bên cổ, thân mình, mặt duỗi của chi, đặc biệt là ở mu đốt ngón 1, 2. Thương tổn sau đó lan rộng dần tạo thành mảng lớn với kích thước khác nhau, bờ rõ, trông như da gà, sờ vào có cảm giác như sờ vào bàn nạo.
- sẩn hình chóp, màu nâu đỏ hoặc vàng đỏ, kích thước bằng đầu ghim, trên đỉnh là nút sừng, ở giữa nút sừng có gắn sợi lông. Các sẩn tập trung thành mảng, có hiện tượng bong vảy lan toả làm các sẩn nang lông mờ đi rồi biến mất để lại nền da đỏ, bong vảy khô. Da lúc này trở nên đỏ đục, bóng, teo.
- Phân bố thương tổn đối xứng và lan toả có thể tới tất cả các vị trí của cơ thể. Tuy nhiên, vẫn có đảo da lành giữa vùng thương tổn, đây là dấu hiệu rất đặc trưng, có thể có dấu hiệu Köbner.
- Dày sừng lòng bàn chân, bàn tay điển hình, có xu hướng lan ra rìa và rất cứng, có vết nứt ở lòng bàn tay bàn chân.
- Móng đục, dày, xù xì, mủn, có khía, có khuynh hướng nứt và gãy, đôi khi có rỗ móng.
- Lông, tóc và răng vẫn bình thường.
- Có thể bong vảy da lan toả làm lu mờ các thương tổn sẩn nang lông, dẫn đến đỏ da có vảy toàn thân, đỏ thẫm, khô, teo và nhạy cảm với thay đổi nhiệt độ, vùng da trên các chỗ xương nhô lên rất dễ bị loét.
Hình ảnh vảy phấn đỏ
Cơ năng: ngứa nhẹ. Toàn trạng ít bị ảnh hưởng.
Ở một số bệnh nhân có kèm theo bị các bệnh Kaposi's sarcoma, bệnh máu ác tính, ung thư tế bào đáy, ung thư phổi. Ở trẻ em có thể liên quan đến viêm nang lông, nhọt, nhiễm khuẩn huyết do tụ cầu vàng và thường giảm gama globulin huyết thanh.
Tiên lượng: thể mắc phải ở người lớn hay gặp, tiên lượng tốt, 80% bệnh nhân thoái triển sau 3 năm. Thể di truyền ở trẻ em chiếm 40% số bệnh nhân, tiên lượng xấu hơn, tồn tại suốt đời.
Hinh tổn thương da trong bệnh vảy phấn đỏ nang lông
Hinh dày sừng lòng bàn tay do PRP
2. Mô bệnh học
Có hiện tượng dày sừng, nút sừng nang lông, á sừng từng điểm tại lỗ nang lông, tăng gai không đều nhẹ. Xâm nhập viêm ở trung bì, quanh nang lông gồm chủ yếu là tế bào đơn nhân (cần sinh thiết da có nhiều nang lông).
3. Chẩn đoán
3.1 Chẩn đoán xác định
Thường dễ khi thương tổn phát triển đầy đủ. Bởi vì, dựa vào thương tổn đặc trưng là sẩn nang lông màu vàng, có nút sừng ở giữa, vị trí ở mu đốt 1 và đốt 2 ngón tay, hai bên cổ, mặt duỗi chi. Da thô ráp, dày, xù xì, vảy. Bàn tay, bàn chân da dày cứng như “đế giày”. Có các đảo da lành giữa vùng da bị bệnh. Một số trường hợp rất giống vảy nến và viêm da dầu. Không có xét nghiệm cận lâm sàng nào có thể chẩn đoán xác định được PRP. Chẩn đoán cần phải dựa vào sự tương quan giữa lâm sàng và mô bệnh học. Mô bệnh học không có những biểu hiện đặc trưng của PRP nhưng bệnh giúp loại trừ những bệnh sẩn vảy và đỏ da khác.
3.2. Chẩn đoán phân biệt
- Vảy nến: rất hay nhầm, nhất là ở trẻ nhỏ.
- Lichen phẳng: thương tổn là sẩn đa giác, dẹt, bóng, màu tím; vị trí hay gặp là ở mặt trước cổ tay, ít khi thấy thương tổn ở mặt, da đầu, bàn tay.
- Dày sừng nang lông: là bệnh di truyền trội. Thương tổn có nút sừng ở mỗi nang lông, hay gặp nhất là ở đùi, cánh tay, chân. Ở mặt thương tổn giống trứng cá, bệnh giảm dần khi lớn tuổi.
- Bệnh thiếu vitamin A: thương tổn cũng là các sẩn hình chóp, có nút sừng ở nang lông, bắt đầu xuất hiện ở 2 bên đùi, cánh tay sau lan ra mặt duỗi của chi, vai, bụng, lưng, mông, rồi lên cổ, mặt. Không có đảo da lành. Không dày sừng lòng bàn tay bàn chân. Da khô và bong vảy da mỏng. Có thể khô mắt, khô giác mạc, quáng gà, mù...
4. Điều trị
- Tại chỗ:
+ Bôi kem làm ẩm da, băng thuốc tiêu sừng, sau đó băng mỡ corticoid
+ Calcipotriol (Daivonex): cũng có tác dụng tốt.
- Toàn thân:
+ Retinoid rất hiệu quả: isotretinoin
+ Vitamin A, có thể kết hợp Vitamin E
+ Corticoid toàn thân có tác dụng trong điều trị đợt cấp và chỉ dùng trong thời gian ngắn.
+ Methotrexat, Azathioprin
+ Có thể kết hợp isotretinoin với methotrexat liều thấp
- Quang hoá trị liệu: UVA, UVB - NB hoặc PUVA có hiệu quả trong một số trường hợp.
- Quang hoá trị liệu kết hợp với retinoid đối với trường hợp nặng.
- Chống nhiễm khuẩn thứ phát nếu có thương tổn lan toả.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Fitzpatrick, 2009, Color atlas & Synopsis of clinical dermatology, McGraw- Hill.
2. Degos R, 1990,Dermatologie, Flammarion.
3. Saurat. JH, Grosshans .E, Laugier. P, Lachapelle.JM, 1999,Dermatologie et maladies sexuellement transmissibles, Masson.
4. Fitzpatrick, 2008,Dermatology in general medicine, McGraw- Hill.
5. Dubetret, 2008,Thérapeutique Dermatologique, Médecine-Sciences Flammarion.
Viết bài: BS.CKII Đào Hữu Ghi - Khoa Điều trị bệnh da nam giới
Đăng bài: Phòng Công tác xã hội
Lichen thành dải (Lichen Striatus)
Lichen thành dải (Lichen Striatus) là một bệnh da viêm lành tính, hiếm gặp. Bệnh đặc trưng bởi sự xuất hiện đột ngột của các sẩn nhỏ, màu hồng, đỏ hoặc màu da, liên kết lại với nhau tạo thành một dải hoặc một vệt dài. Tổn thương điển hình phân bố dọc theo các đường Blaschko, là những đường vô hình trên da được cho là đại diện cho sự di cư của tế bào trong quá trình phát triển phôi thai.
Viêm da quanh miệng (Perioral Dermatitis)
Viêm da quanh miệng là một tình trạng lành tính thường gặp nhất ở phụ nữ trẻ tuổi, trưởng thành, bao gồm các sẩn viêm nhỏ và mụn mủ hoặc dát màu hồng, có vảy quanh miệng. Mặc dù vùng quanh miệng là vùng phân bố phổ biến nhất, bệnh này cũng có thể ảnh hưởng đến da quanh mắt và quanh mũi.
U ống tuyến mồ hôi (Syringoma)
U ống tuyến mồ hôi là khối u lành tính có nguồn gốc từ phần phụ ở da. U ống tuyến mồ hôi biểu hiện sự biệt hóa ống dẫn đặc biệt phát sinh từ các tế bào ống dẫn mồ hôi, thường là eccrine.
Bớt Becker (Becker’s Nevus)
Bớt Becker được coi là một loại bớt thượng bì lành tính, khởi phát muộn. Các đặc điểm liên quan như phát triển quanh tuổi dậy thì, nam giới chiếm ưu thế, chứng rậm lông và tổn thương dạng mụn trứng cá gợi ý vai trò của androgen.
Bệnh Fox-Fordyce (Apocrine miliaria)
Bệnh Fox-Fordyce, được gọi là apocrine miliaria, là một rối loạn viêm da mãn tính hiếm gặp ảnh hưởng đến các tuyến apocrine, biểu hiện bằng các tổn thương sẩn ở các vùng như nách và hậu môn sinh dục. Được mô tả vào năm 1902 bởi George Henry Fox và John Addison Fordyce.
Bớt Ota và bớt Ito (Nevus of Ota and Ito)
Bớt Ota là một tổn thương sắc tố lành tính chủ yếu liên quan đến vùng phân bố của dây thần kinh sinh ba. Các nhánh thứ nhất và thứ hai của dây thần kinh sinh ba, cụ thể là nhánh mắt V1 và nhánh hàm trên V2 thường bị ảnh hưởng nhất. Có thể có tình trạng tăng sắc tố ở mắt liên quan. Bớt Ota còn được gọi là bệnh hắc tố ở da và mắt. Bớt Ito rất giống với bớt Ota ngoại trừ sự khác biệt về vị trí phân bố. Nó liên quan đến vị trí phân bố của các dây thần kinh bì cánh tay bên của vai và các dây thần kinh thượng đòn sau. Cả hai bệnh này đều có chung sinh lý bệnh học.
Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố
Bệnh da xuất huyết tăng sắc tố (pigmented purpuric dermatoses - PPD) còn được gọi là viêm mao mạch (capillaritis), ban xuất huyết đơn giản (purpura simplex) hoặc ban xuất huyết viêm không có viêm mạch (inflammatory purpura without vasculitis). Đây là một nhóm các tổn thương da mạn tính, lành tính, đặc trưng bởi ban xuất huyết không sờ thấy và tăng sắc tố da, hay gặp ở chi dưới. Việc nhận biết các đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của bệnh da xuất huyết tăng sắc tố rất quan trọng để phân biệt với viêm mạch thực sự ở da và các bệnh lý khác có biểu hiện tương tự.
