Chuyên môn

HỘI CHỨNG RỤNG TÓC ANAGEN NGẮN (Short anagen syndrome)

Hội chứng rụng tóc anagen ngắn là một bệnh lý bẩm sinh, hiếm gặp. Bệnh đặc trưng bởi giai đoạn anagen rút ngắn, tóc tơ, không mọc dài và rụng tóc nhiều ở giai đoạn telogen. Chẩn đoán bệnh tương đối dễ nếu nắm được cơ chế bệnh sinh, đặc điểm lâm sàng của bệnh, tuy nhiên hiện tại điều trị còn nhiều khó khăn.

I. CẤU TRÚC, SINH LÝ LÔNG TÓC VÀ PHÂN LOẠI RỤNG TÓC

1.1. Cấu trúc tóc

  • Tóc được cấu tạo bởi 2 phần: nang tóc và thân tóc.
  • Người bình thường có khoảng 100.000 – 150.000 nang tóc, số lượng không
    thay đổi trong suốt quá trình sinh trưởng và phát triển. Thân tóc (hay còn gọi là phần chết của tóc) là phần nằm tóc mọc ra ngoài nhìn thấy được; thành phần chủ yếu là keratin chiếm 70%, ngoài ra có nước, chất béo.
  • Tóc được phân thành 3 loại
    + Tóc trưởng thành (terminal hair): đường kính lớn hơn 0.06 mm, dài vào tận sâu lớp mỡ dưới da.
    + Tóc tơ (vellus): đường kính nhỏ hơn 0.03mm, ngắn hơn tóc trưởng thành, chỉ vào tới trung bì.
    + Dạng trung gian
  • Tỷ lệ tóc trưởng thành/ tóc tơ khoảng 7/1.

1.2 Quá trình sinh trưởng của tóc

Vòng đời của tóc tuân theo một chu trình gồm 3 giai đoạn:

  • Giai đoạn tăng triển (anagen phase): 85% số tóc ở giai đoạn tăng triển. Giai đoạn này kéo dài từ 2 đến 3 năm đối với nam giới, 6 đến 8 năm đối với phụ nữ.
  • Giai đoạn ngừng triển/chuyển đổi (catagen phase): 1% số tóc ở giai đoạn ngừng triển. Giai đoạn này kéo dài từ 2 đến 3 tuần.
  • Giai đoạn thoái triển (telogen phase): 14% số tóc ở giai đoạn thoái triển. Giai đoạn này kéo dài khoảng 2-3 tháng, sau đó tóc sẽ bị rụng đi. Mỗi ngày một người rụng khoảng từ 50 tới 100 sợi tóc là bình thường. Sau khi tóc rụng, tóc mới sẽ mọc ra từ chân tóc và chu kỳ tăng trưởng sẽ bắt đầu trở lại.

Tốc độ phát triển của tóc trung bình là 0,37-0,44mm/ngày, tức tóc sẽ mọc dài khoảng 1 cm sau 1 tháng.

1.3. Phân loại rụng tóc

II. HỘI CHỨNG RỤNG TÓC ANAGEN NGẮN

2.1. Đại cương

Hội chứng rụng tóc anagen ngắn là bệnh bẩm sinh, đặc trưng bởi tóc ngắn và tóc tơ liên tục từ khi sinh ra, do giảm thời gian giai đoạn anagen.

Ít ca được báo cáo trong y văn, chủ yếu là các ca riêng lẻ. Năm 2018, Oberlin và cộng sự báo cáo số lượng ca bệnh nhiều nhất, có 8 ca trong 7 năm. Bệnh gặp chủ yếu ở nữ chủng tộc da trắng, tóc vàng. Một số tác giả cho rằng đây là một hội chứng hiếm, số khác tin rằng nó là tình trạng không được phát hiện ra.

Bệnh bẩm sinh, lẻ tẻ, tuy nhiên case gia đình đã được báo cáo, gợi ý là bệnh di truyền gen trội NST thường.

2.2. Nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh

Tóc phát triển về độ dài và đường kính trong giai đoạn anagen. Bình thường giai đoạn này kéo dài 2-3 năm ở nam giới và 6-8 năm ở phụ nữ. Trong hội chứng rụng tóc anagen ngắn, giai đoạn anagen ngắn lại, chỉ kéo dài khoảng 4 tháng rồi chuyển sang giai đoạn telogen – ngừng hoạt động phân bào và biệt hóa của chất nền. Vì vậy làm tăng số lượng tóc ở giai đoạn telogen, trong khi số lượng tóc ở giai đoạn anagen chỉ chiểm khoảng 25%. Thời gian phát triển của tóc bị rút ngắn, nhưng tốc độ mọc tóc không đổi nên chiều dài sợi tóc không vượt quá 6 cm, chủ yếu là tóc tơ.

Nguyên nhân rút ngắn giai đoạn anagen đến nay chưa được biết rõ.

2.3. Lâm sàng

Bệnh khởi phát từ lúc sinh đến thời thơ ấu.

Bệnh nhân phàn nàn về tóc rụng nhiều, tóc không mọc dài ra, không bao giờ cắt tóc. Khám thấy tóc đồng đều, giảm mật độ, tóc tơ, chiều dài lớn nhất <6cm, thân tóc bình thường. Test kéo tóc dương tính (>6 sợi rụng/50-60 sợi tóc kéo). Tỉ lệ tóc ở giai đoạn anagen 20-30%. Soi trên dermoscopy thấy sợi tóc rụng ở giai đoạn telogen, đầu tóc nhọn, chứng tỏ tóc chưa bao giờ được cắt.

Bệnh thường lành tính, tuy nhiên có thể liên quan đến hội chứng tricho-dental, synchronized pattern of scalp hair growth, micronychia.

Sự phát triển cơ thể và lông các vùng khác bình thường.

2.4. Cận lâm sàng

  • Mô bệnh học: cả tóc trưởng thành và tóc tơ. Có xâm nhập ít bạch cầu lympho ở trung bì trên và giữa, nhưng không có viêm xung quanh bulb hay xơ hóa.
  • Soi tóc trên kính hiển vi điện tử: thân tóc bình thường, không có dấu hiệu tóc hình thoi xâu thành chuỗi hoặc pili torti, nhưng đường kính nhỏ <60µm, chiều rộng cutin thấp, ít chồng lấp giữa bờ cutin.

2.5. Chẩn đoán xác định

Dựa vào lâm sàng là chính, mô bệnh học và kính hiển vi điện tử không được khuyến cáo.

2.6. Chẩn đoán phân biệt

Với một số rối loạn tóc không mọc dài ở trẻ khỏe mạnh và các nguyên nhân khác:

  • Loose anagen syndrome
  • Loạn sản tricho-dental
  • Hypotrichosis simplex di truyền
  • Juvenile macular dystrophy and congenital hypokeratosis
  • Monilethrix
  • Pili torti
  • Trichothiodystrophy
  • Rụng tóc telogen

Bảng phân biệt hội chứng rụng tóc anagen ngắn và Loose anagen syndrome

Rụng tóc anagen ngắn

Loose anagen syndrome

Phàn nàn Tóc không mọc dài

Rụng tóc quá mức

Tóc không mọc dài

Rụng tóc lan tỏa, patchy

Tóc rối

Khởi phát Từ lúc sinh đến thơ ấu Khoảng 2 tuổi
Test kéo tóc Dương tính Thường âm tính
Khám Tóc rất ngắn <6cm Tóc ngắn (< ngang vai)
Trichosopy Không có dấu hiệu đặc biệt Cấu trúc hình chữ nhật đen
Kính hiển vi Tóc nhổ ở giai đoạn telogen ngắn, đầu nhọn Tóc ở giai đoạn anagen, hành tóc méo mó, Biểu bì tóc xù xì, không có lõi bên trong
Tiên lượng Không mọc tóc dài, rất ít cải thiện theo tuổi Cải thiện theo tuổi

 2.7. Điều trị

– Điều quan trọng là tư vấn cho bệnh nhân và gia đình về khả năng tóc sẽ không mọc dài trong tương lai.

– Đến nay mới chỉ có 1 ca báo cáo bệnh có cải thiện khi đến tuổi dậy thì.

– Một vài ca báo cáo riêng lẻ cho thấy tóc mọc dài và dày hơn khi sử dụng minoxidil 2-5% xịt 2 lần/ngày trong 6-12 tháng, có hoặc không kết hợp với cyclosporin. Cơ chế minoxidil kích thích dài tóc chưa rõ, nhưng nó có tác dụng giãn mạch, thúc đẩy telogen à anagen, kéo dài anagen. Lưu ý: FDA chỉ chấp thuận sử dụng minoxidil cho người từ 18 tuổi trở lên.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

  1. Jung HD, Kim JE, Kang H. Short anagen syndrome successfully controlled with topical minoxidil and systemic cyclosporine A combination therapy. J Dermatol. 2011;38:1108–10.
  2. Herskovitz I, de Sousa ICD, Simon J, Tosti A. Short anagen hair syndrome. Int J Trichol. 2013;5:45-46.
  3. Antaya RJ, Sideridou E, Olsen EA. Short anagen syndrome. J Am Acad Dermatol 2005; 53: S130–S134.
  4. Oberlin, K. E., Maddy, A. J., Martínez-Velasco, M. A., Vázquez-Herrera, N. E., Schachner, L. A., & Tosti, A. Short anagen syndrome: Case series and literature review. Pediatric Dermatology 2018

Bài viết: BSNT Nguyễn Thu Phương

Đăng bài: Phòng CTXH