Bệnh Paget

posted 26/09/2018 Admin

1. Đại cương

Paget là bệnh lí ung thư của biểu mô tuyến apocrin lớp thượng bì. Bệnh được mô tả lần đầu tiên bởi James Paget vào năm 1874. Bệnh được chia làm 2 thể chính là Paget tại vú và Paget ngoài vú. Mặc dù chia làm 2 thể, tuy nhiên biểu hiện lâm sàng của 2 thể giống nhau, chỉ khác nhau về vị trí. Bệnh Paget thường dễ chẩn đoán nhầm với các bệnh lí khác. Điều trị chủ yếu bằng phẫu thuật.

2. Paget vú

Bệnh thường gặp ở phụ nữ trên 50 tuổi. Vị trí hay gặp thường một bên vú, tổn thương có thể xuất hiện lan rộng cả quầng vú xung quanh. Bệnh đặc trưng là các dát đỏ dạng eczema, có vảy da, ranh giới rõ với xung quanh, khi vảy da được loại bỏ để lại một nền ẩm ướt, rỉ dịch. Kèm theo đó có thể sờ thấy hạch và khối u bên đối diện. Bệnh thường kết hợp với ung thư tuyến vú (chiếm 98% trong các trường hợp).

Hình 1-2: Bệnh Paget vú, tổn thương dát đỏ, có vảy da ranh giới rõ so với xung quanh vị trí vùng vú (nguồn ảnh: Dermnetnz)

3. Paget ngoài vú

Trong khi đó Paget ngoài vú còn chia làm 2 thể: Paget ngoài vú tiên phát và Paget ngoài vú thứ phát.

– Paget ngoài vú tiên phát gặp chủ yếu 85% các trường hợp. Bệnh thường tự giới hạn tại lớp thượng bì. Nguồn gốc của các tế bào Paget được cho là bắt nguồn từ phần phân chia của ống tuyến apocrin và từ tế bào gốc đa tiềm năng thượng bì. Đã có các nghiên cứu báo cáo sự liên quan của bệnh với tế bào Toker. Hầu hết các trường hợp là không kèm theo các ung thư ác tính.

– Paget ngoài vú thứ phát: gặp trong 15% các trường hợp Paget ngoài vú. Bệnh thường liên quan đến các khối u nội tạng liền kề như trực tràng, bàng quang, tiền liệt tuyến, khối u vùng khung chậu…

– Bệnh hay gặp trong khoảng 60-80 tuổi, nữ giới thường gặp hơn là nam giới. Tổn thương xuất hiện vùng phân bố của tuyến apocrin như âm hộ nữ giới (76%), dương vật, bìu, quanh hậu môn, nách. Tổn thương là các dát đỏ nền ẩm ướt ri dịch.

Hình 3: Paget ngoài vú ở bệnh nhân nữ 62 tuổi, tổn thương là dát đỏ ranh giới tương đối rõ, nền ẩm ướt rỉ dịch (nguồn: BSNT Nguyễn Thị Mai, Bệnh viện Da liễu Trung ương)

4. Cận lâm sàng:

4.1. Mô bệnh học

Đặc trưng là các tế bào Paget: tế bào dạng tuyến không điển hình, phân bố ngẫu nhiên trong thượng bì, nhân rộng chiếm ưu thế, hạt nhân đậm, bào tương nhạt màu, mất cầu nối giữa các tế bào. Phân bố vùng thượng bì, nang tóc, ống tuyến mồ hôi, có hiện tượng tăng gai, dày sừng và á sừng, nhuộm PAS(+).

4.2. Hóa mô miễn dịch

(MPD: Paget tại vú, EMPD: Paget ngoài vú)

5. Chẩn đoán phân biệt

– Cần chẩn đoán bệnh Paget tại vú với: chàm núm vú, vảy nến, nấm da, bệnh Bowen, u hắc tố….

– Phân biệt Paget ngoài vú với: nấm da, nấm vùng đùi, vảy nến, Bowen, hồng sản Queyrat, viêm da dầu, lichen xơ teo, ….
6. Chẩn đoán xác định

Dựa vào

– Lâm sàng: vị trí, đặc điểm tổn thương đặc trưng

– Tổn thương kéo dài, không đáp ứng với điều trị thông thường

– Mô bệnh học

– Nhuộm hóa mô miễn dịch với maker đặc hiệu
7. Tiên lượng

– Paget vú: tỷ lệ sống trên 10 năm. Trường hợp có di căn hạch là 20-45%, và khi có khối u vú 35-51% bệnh nhân sống sau 5 năm.

– Paget ngoài vú: tiên lượng sống phụ thuộc vào nhiều yếu tố bao gồm tổn thương khu trú thượng bì, độ sâu xâm lấn, di căn hạch vùng, CEA, EMPD vùng âm vật, khối u nguyên phát…
8. Điều trị và theo dõi sau điều trị

– Điều trị ưu tiên là cắt rộng loại bỏ khối u, có hoặc không kèm theo vét hạch, hoặc phẫu thuật Mohs

– Các sự lựa chọn khác: liệu pháp tia xạ, hóa chất, imiquimod….

– Trong 2 năm đầu, bệnh nhân nên được theo dõi mỗi 3 tháng, tiếp đến là hàng năm.