Viêm da mụn mủ dưới lớp sừng (SUBCORNEAL PUSTULAR DERMATOSIS)

Đại cương

Viêm da mụn mủ dưới lớp sừng (SPD), còn gọi là bệnh Sneddon-Wilkinson, thuộc nhóm bệnh viêm da tăng bạch cầu trung tính, với đặc trưng là các mụn mủ tái phát ở lớp nông thượng bì (dưới lớp sừng). Các mụn mủ thường phân bố thành vòng hoặc đường ngoằn nghèo, hay ở vùng kẽ, nếp gấp của cơ thể. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng. Bệnh lành tính, tiến triển mạn tính, và ưu tiên điều trị hàng đầu là dapson.

Báo cáo trường hợp lâm sàng:

Bệnh nhân Nguyễn Hữu Đ, nam giới, 61 tuổi, nhập viện Da liễu Trung ương vì các tổn thương dát đỏ mụn mủ vùng nách phải xuất hiện cách 1 tháng. Sau đó xuất hiện nhiều tổn thương tương tự vùng bụng, ngứa, nóng rát tại tổn thương, không sốt. Bệnh nhân không có các triệu chứng toàn thân khác, điều trị bằng corticoid bôi tại chỗ nhưng không đỡ.

Tổn thương khi vào viện: các tổn thương dạng mảng đỏ, kích thước 1-10 cm, ranh giới rõ, trên có mụn mủ trắng nông, một số thành hồ, tập trung vùng bụng, nách, bẹn, đùi hai bên. Bệnh nhân không có bệnh lý mạn tính, không có tiền sử dùng thuốc..

Hình 1. Tổn thương mảng đỏ kích thước lớn, ranh giới khá rõ, trên có mụn mủ nông tập trung chủ yếu vùng rìa tổn thương. (Ảnh: BSNT Hồ Phương Thùy)

Hình 2. Tổn thương khởi phát ở vùng nách (Ảnh: BSNT Hồ Phương Thùy)

Hình 3. Rải rác tổn thương ở vùng chân (Ảnh: BSNT Hồ Phương Thùy)

Xét nghiệm:

• Công thức máu: Bạch cầu: 17.8 G/l, NEU: 78%.
• Tế bào học: Có tế bào gai lệch hình tại tổn thương.
• Mô bệnh học nhuộm HE: Thượng bì có ly gai nông, nhiều bạch cầu đa nhân trung tính
• Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, gián tiếp: âm tính
• Vi nấm soi tươi và cấy mủ tại tổn thương: âm tính

Hình 4. Mô bệnh học: ly gai nông ở thượng bì, nhiều bạch cầu đa nhân trung tính. (Ảnh: BSNT Hồ Phương Thùy)

Bàn luận

1. Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế bệnh sinh của SPD chưa rõ ràng. Các trường hợp đã được báo cáo thường có tăng nồng độ các cytokin có liên quan đến bạch cầu trung tính (IL1-beta, IL-6, IL-8, IL-10, Leukotriene B4, phức hợp bổ thể C5a, TNF-alpha), tập trung chủ yếu ở vùng nông của thượng bì. Không tìm thấy vi khuẩn ở vị trí tổn thương nhưng người ta giả thuyết rằng, nhiễm khuẩn có thể là một yếu tố khởi khác bệnh.

Đặc điểm sắc xếp hình vòng của da khiến một số tác giả coi SPD là một thể của vảy nến. Trong khi đó, sự xuất hiện một số tự kháng thể ở da và máu lại tương tự như trong bệnh pemphigus. Đồng thời, bệnh có thể liên quan đến bệnh paraprotein máu, myeloma nên một số quan điểm lại cho rằng, SPD có thể là biểu hiện da của các bệnh máu, bệnh ác tính.

2. Phân loại

SPD được chia thành hai loại chính:

– Thể không có lắng đọng tự kháng thể, được coi là bệnh Sneddon-Wilkison

– Thể có liên quan đến lắng đọng IgG, IgA trong thượng bì, các kháng thể tấn công desmocollin (thường là desmocollin 1) được xếp vào nhóm pemphigus (IgA pemphigus)

3. Tỉ lệ mắc

Đây là một bệnh hiếm gặp. Cho đến nay, khoảng 200 trường hợp SPD được báo cáo. Sneddon và Wilkinson là những người đầu tiên miêu tả bệnh SPD vào năm 1950, hầu hết ở nữ giới từ 40-60 (tỉ lệ nữ/nam khoảng 4/1). Bệnh gặp ở mọi nơi trên thế giới, chủ yếu ở người da trắng.

4. Biểu hiện lâm sàng

Tổn thương cơ bản là các mụn mủ nông mạn tính và tái phát, phân bố ở thân mình, gốc chi, nếp gấp, vùng kẽ (nách, bẹn, cổ..). Thường không gặp tổn thương ở mặt, lòng bàn tay bàn chân, niêm mạc.

Mụn mủ trong SPD thường xuất hiện trong vòng vài giờ, trên nền da đỏ hoặc da viêm, hầu hết là các mụn mủ vài milimet nhưng cũng có thể hành các bọng mủ. Các mụn mủ xếp thành đám thành hình vòng hoặc đường ngoằn nghèo, vỡ để lại vảy nông. Tổn thương lành để lại dát tăng sắc tố.

Triệu chứng cơ năng thường gặp là ngứa và cảm giác bỏng rát, châm chích trên da, một số trường hợp không triệu chứng. Hầu hết các bệnh nhân không có triệu chứng toàn thân như sốt, mệt mỏi. Nếu đi kèm triệu chứng toàn thân, cần xem lại chẩn đoán hoặc các bệnh lý hệ thống kèm theo.

5. Các bệnh lý liên quan

Hầu hết là biểu hiện đơn độc, tuy nhiên có thể đi kèm bệnh paraprotein máu (một nghiên cứu trên 10 bệnh nhân SPD có 4 bệnh nhân có gammophathy đơn dòng), Hội chứng Raynaud, hội chứng Sjogren, Lupus ban đỏ hệ thống, bệnh da bạch cầu trung tính (viêm da mủ hoại thư, hội chứng Sweet), bệnh Crihs, cường giáp, suy giáp, viêm khớp, hội chứng SAPHO…

6. Cận lâm sàng

– Mô bệnh học: Hình ảnh mụn mủ dưới lớp sừng, nhiều bạch cầu đa nhân trung tính. Có thể gặp hiện tượng ly gai nhưng không phải trong tất cả các trường hợp. Các biểu hiện trên mô bệnh học này có thể gặp trong chốc, vảy nến thể mủ, AGEP.

– Miễn dịch huỳnh quang: lắng đọng IgA gian bào hướng đến IgA pemphigus.

– Cấy mủ, nấm tổn thương: âm tính.

– Điện di protein huyết thanh: loại trừ bệnh paraprotein máu.

– Tìm kháng thể kháng desmocollin.

– Huyết tuỷ đồ loại trừ các bệnh ác tính.

7. Chẩn đoán: dựa vào lâm sàng, diễn biến, mô bệnh học và loại trừ các bệnh lý khác.

Các đặc điểm gợi ý SPD:

– Tổn thương mụn mủ nông hình vòng, ngoằn ngoèo, ở thân mình, gốc chi, nếp gấp, kẽ

– Không có tiền sử dùng thuốc hướng đến AGEP

– Không có tiền sử bản thân hoặc gia đình mắc vảy nến

– Không có tổn thương niêm mạc, móng, khớp

– Nuôi cấy mủ không có vi khuẩn

– Mô bệnh học gợi ý: không có xốp bào, hoại tử thượng bì….

– Nữ giới trung tuổi.

8. Chẩn đoán phân biệt

– Vảy nến thể mủ toàn thân

– AGEP

– Chốc

– Nấm da

– Viêm nang lông mụn mủ bạch cầu ái toan

– Viêm da dạng herpes

– Pemphigus vảy lá

9. Điều trị

Dapson là ưu tiên hàng đầu trong điều trị. Liều từ 50-200mg/ngày, cần lưu ý các tác dụng phụ của dapson. Đáp ứng trong SPD thường chậm hơn trong viêm da dạng herpes, thường trong 4 tuần.

Ưu tiên  hai: Dùng khi bệnh nhân không đáp ứng hoặc có chống chỉ định với dapson:

– Vitamin A acid: Acitretin cũng được báo cáo điều trị SPD thành công, đặc biệt có một số trường hợp bệnh nhân không đáp ứng với cả dapson và corticoid nhưng đáp ứng nhanh với acitretin.

– Liệu pháp ánh sáng: Một vài trường hợp lâm sàng báo cáo điều trị SPD bằng PUVA, UVA, UVA dải hẹp, có hoặc không kết hợp với dapson hoặc retinoid. Thường chiếu 2-3 lần/tuần, có thể giảm dần khi bệnh đỡ.

– Corticoid toàn thân: Có thể kiểm soát các đợt bùng phát của SPD. Liều prednison 0.5-1mg/kg/ngày cho đến khi đỡ thì giảm dần, duy trì liều thấp nhất có hiệu quả.

– Liệu pháp tại chỗ: Có thể dùng corticoid để giảm triệu chứng ở da, hai lần/ngày, cường độ phụ thuộc vị trí tổn thương.

– Một số thuốc đường toàn thân khác như: colchicin, cyclosporin, mycophenolate mofetil, thuốc sinh học được báo cáo vài trường hợp đơn lẻ.

Hình 5. Bệnh nhân Nguyễn Hữu Đ được chỉ định corticoid 32mg/ngày. Tuy nhiên sau 7 ngày, tổn thương không cải thiện, có xu hướng nặng lên. Sau đó bệnh nhân được điều trị bằng acitretin 50mg trong 1 tuần và tăng liều 75mg/ngày trong 1 tuần. Tổn thương thoái triển hoàn toàn. (Ảnh: BSNT Hồ Phương Thùy)

10. Tiên lượng

Viêm da mụn mủ dưới lớp sừng là một bệnh hiếm gặp, mạn tính và tái phát, dữ liệu về điều trị và theo dõi còn hạn chế.

Kết luận

Viêm da mụn mủ dưới lớp sừng là một bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi các mụn mủ nông tập trung thành đám ở vùng nếp gấp, kẽ, hay gặp ở phụ nữ trung tuổi. Bệnh có thể liên quan đến một số bệnh hệ thống khác như bệnh máu, ung thư, viêm, bệnh tự miễn. Bệnh nhân SPD cần đánh giá và điều trị các bệnh lý đi kèm. Ưu tiên điều trị hàng đầu là dapson.

Tài liệu tham khảo:

1. Marıa Salazar Nievas, (2019) Subcorneal pustular dermatosis treated with oral Journal of the American Academy of Dermatology
2. Watts, Paula Jean,Khachemoune, Amor (2019). Subcorneal Pustular Dermatosis: A Review of 30 Years of American Journal of Clinical Dermatology
3. Bhargava, Shashank, Kumar, Ujjwal, Kroumpouzos, George (2020). Subcorneal Pustular Dermatosis: Comprehensive Review and Report of a Case Presenting in International Journal of Women s Dermatology
4. Marlière M. Beylot-Barry C. Beylot M.-S. Doutre 1999, Successful Treatment of Subcorneal Pustular Dermatosis (Sneddon-Wilkinson Disease) by Acitretin: Report of a Case. Dermatology.1999;199(2):153-5

Bài viết: BSNT Hồ Phương Thùy

Đăng bài: Phòng CTXH