Triệu chứng Livedo - Từ lành tính tới các bệnh nguy hiểm

Hebra lần đầu tiên sử dụng thuật ngữ livedo hơn một thế kỷ trước, để mô tả sự đổi màu da tím do bất thường lưu thông máu cục bộ. Ehrmann năm 1907 phân biệt hai loại khác nhau: livedo reticularis sinh lý (LR) và livedo racemosa bệnh lý (LRC). Chúng đặc trưng bởi các mạng lưới màu tím trên da, tuy nhiên hai loại này khác nhau về cơ chế bệnh sinh, bệnh lý nền và tiên lượng, do đó, việc phân biệt chúng là cần thiết.

1.Dịch tễ

Livedo reticularis điển hình là rối loạn nguyên phát gặp ở trẻ sơ sinh và phụ nữ trẻ đến trung niên (20-50 tuổi) mảnh mai nhưng không mắc bệnh lý nào khác sau một thời gian dài ở trong nước mát. LR do amantadine cũng phổ biến hơn ở phụ nữ.

Yếu tố dịch tễ của livedo racemosa phụ thuộc vào bệnh lý nền. Đây là triệu chứng da hay gặp nhất của bệnh nhân mắc hội chứng kháng phospholipid (25% kháng phospholipid nguyên phát và đến 70% bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có hội chứng kháng phospholipid.

2.Cơ chế bệnh sinh

2.1 Livedo reticularis

LR là kết quả của co thắt mạch sinh lý phản ứng với lạnh hoặc bệnh toàn thân và do đó suy giảmbão hòa oxy mô ở ngoại vi của khu vực cung cấp máu bởi tiểu động mạch trên da. Điều này gây ra sự đối xứng và đồng nhấtđốm xanh tím liên quan đến giải phẫu mạch máu của da bình thường.

Cấu trúc vi thể của nguồn cung cấp máu được sắp xếp trong một loạt các hình nón 1-3 cm, với đỉnh của mỗi hình nón ỏ lớp trung bì tại vị trí của một tiểu động mạch lên (Hình 1). Tại vùng biên của mỗi hình nón, mật độ giường động mạch giảm dần, nhưng đám rối tĩnh mạch nông nổi rõ hơn Nếu máu chảy trong động mạch và tĩnh mạch giảm, các hồng cầu trở nên khử oxy nhiều hơn bình thường, và do đó, các tĩnh mạch dẫn lưu trở nên rõ ràng như một mạng thông thường. Do đó, bất kỳ sinh lý hoặc bệnh lý quá trình cản trở lưu lượng máu đến da có thể tạo ra màu tím nổi bật ở các khu vực chủ yếu là tĩnh mạch ở rìa của các hình nón, dẫn đến thành hình vòng kín. Các tổn thương nhìn thấy không đại diện cho các mạch dưới da nhưng đánh dấu vùng mạch thiếu oxy cuối với độ bão hòa giảm. Đường kính của mạng lưới có thể thay đổi theo vùng giải phẫu (đường kính nhỏ, ví dụ, trên bàn chân, đường kính lớn, ví dụ, trên đùi). Mô bệnh học biến đổi ít với hậu mao mạch kéo dãi và giãn tiểu tĩnh mạch, vùng đám rối ở trung bì trên bị ảnh hưởng nhiều hơn và các tĩnh mạch liên kết với nhau hơn đám rối ở trung bì sâu.

Hình 1: Cấu tạo giải phẫu của nguồn cung cấp máu trên da

 (nguồn: Frank Hartig và cộng sự)

2.2 Livedo racemosa

LRC gây ra bởi tắc mạch của các tiểu động mạch với sự thiếu hụt tưới máu cục bộ, không đều dẫn đến các đường vằn màu xanh đỏ, không đều trên da. Cơ chế bệnh sinh cơ bản là sự cản trở của các mạch da nhỏ, dẫn đến sự thay đổi bất thường oxy trong máu mao mạch và thiếu tưới máu khu vực được cung cấp. Lưu lượng máu giảm và do đó, giảm oxy gây ra do huyết khối/tắc nghẽn mạch máu gây ra của các tiểu động mạch lên (động mạch nuôi dưỡng). Các cục tắc này có thể là fibrin (trong livedo vasculopathy), cholesterol, canxi phốt phát (trong calciphylaxia), hoặc trong DCI là bọt khí. Các phát hiện X quang và sinh thiết trong các bệnh có LRC chỉ ra một bệnh mạch máu hệ thống, động mạch kích thước trung bình và nhỏ. Vì vậy, LRC luôn là một rối loạn mạch máu hệ thống, có thể ảnh hưởng đơn tổ chức chỉ trên da hoặc đa tổ chức các khu vực khác [ví dụ: hội chứng kháng phospholipid, hội chứng Sneddon/livedo vasculopathy, lupus ban đỏ hệ thống (SLE), tăng tiểu cầu, và viêm đa động mạch nút]. Tệ nhất, điều này có thể dẫn đến nhồi máu vùng da bị ảnh hưởng hoặc các vùng cơ quan khác. LRC là dấu hiệu điển hình của hội chứng Sneddon (SS), là bệnh động mạch tiến triển không viêm của các động mạch nhỏ và các tiểu động mạch lớn. SS được đặc trưng bởi LRC và các vấn đề về mạch máu não, bao gồm đột quỵ, thiếu máu cục bộ thoáng qua (TIA), các triệu chứng thần kinh nghiêm trọng nhưng thoáng qua, bệnh mạch vành, và chứng sa sút trí tuệ khởi phát sớm. LRC cũng là biểu hiện da liễu phổ biến nhất ở bệnh nhân hội chứng kháng phospholipid (APS), hiện diện ở 25% bệnh nhân với APS nguyên phát và ở 70% bệnh nhân có SLE liên quan APS. APS là một bệnh tự miễn dịch, tình trạng tăng đông do kháng thể kháng phospholipid gây ra. APS cũng gây ra huyết khối ở cả động mạch và tĩnh mạch như các biến chứng liên quan đến thai nghén. Trong một số trường hợp hiếm hoi, APS có thể dẫn dẫn đến suy cơ quan nhanh chóng do huyết khối toàn thân và do đó có liên quan đến nguy cơ tử vong cao. Ngoài một số hội chứng, LRC biểu hiện ở bệnh nhân đang trong tình trạng sốc. Sự sụp đổ của vi tuần hoàn và do đó, hệ thống đông máu, như thường thấy ở những bệnh nhân, ví dụ, sốc nhiễm trùng, gây ra kiểu da đặc trưng này.

Các tương tác của kháng thể kháng phospholipid với tế bào nội mô có thể tạo ra livedo racemosa và cũng dẫn đến tăng sản xuất chất tạo đông các chất như yếu tố mô, chất ức chế hoạt hóa plasminogen-1, và endothelin. Tăng yếu tố mô biểu hiện trên các tế bào nội mô do kháng thể kháng phospholipid gây ra, một phần có thể là nguyên nhân đông máu và có thể giải thích huyết khối trong cả tuần hoàn động mạch và tĩnh mạch là đặc điểm của những bệnh nhân này.

Hình 2: Mô hình livedo reticularis và livedo racemosa

3. Lâm sàng

3.1 Cơ năng

Livedo reticularis: hầu như không có triệu chứng cơ năng. Bệnh nhân có thể thấy lạnh, đau ít và tê. Các triệu chứng nặng lên vào mùa đông.

Livedo racemosa: phụ thuộc bệnh lý nền.

3.2 Triệu chứng da

Livedo reticularis: mạng lưới màu đỏ hoặc tím với trung tâm hình nón nhạt màu, đồng nhất, đối xứng, thường thấy ở chi dưới, nhưng cũng có thể ở bụng hoặc chi trên. Sự biến đổi màu sắc này tăng lên khi lạnh và có thể biến mất hoàn toàn khi được làm ấm.

Livedo racemosa: mạng lưới tím đỏ đứt gãy, không đối xứng. Chúng có thể cải thiện khi làm ấm nhưng không biến mất hoàn toàn. Ngoài ra có thể có xuất huyết, nodule, loét, sẹo teo da trắng sứ. Trong bệnh livedo vasculopathy, các vết loét đau thấy ở mắt cá và mu chân.

Trong cả hai loại livedo, da có thể lạnh.

Hình 3: Livedo reticularis với các vòng tròn màu đỏ tím đồng nhất, đối xứng khi gặp lạnh (nguồn: Fitzpatrick 9^th)

Hình 4: Livedo reticularis ở tay (nguồn: Frank Hartig và cộng sự)

Hình 5: Livedo racemosa với các vòng tím đứt gãy ở mông và đùi bệnh nhân có huyết khối động mạch não (hội chứng Sneddon) (nguồn: Fitzpatrick 9^th)

Hình 6: Livedo racemosa (nguồn: Frank Hartig và cộng sự)

Hình 7: Livedo racemosa, loét đục lỗ, sẹo teo da trắng sứ ở bệnh nhân livedo vasculopathy (nguồn: Bệnh viện Da liễu trung ương)

3.3 Triệu chứng ngoài da

Cả hai có thể có xanh tím đầu chi.

Livedo reticularis: không có triệu chứng khác ngoài da.

Livedo racemosa: có các triệu chứng khác phụ thuộc vào bệnh lý nền.

Hội chứng Sneddon: livedo racemosa xuất hiện dai dẳng trước khi có biến cố tắc động mạch não nhiều năm. Các triệu chứng của tắc động mạch não có thể là khó nói, triệu chứng thần kinh 1 bên.

Bảng 1. So sánh livedo reticularis và livedo racemosa

4. Cận lâm sàng

4.1 Livedo reticularis

Không cần thiết làm các xét nghiệm.

4.2 Livedo racemosa

Cần làm các xét nghiệm kháng thể kháng phospholipid, tầm soát bệnh lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng tăng đông.

Sinh thiết da punch rộng, sâu 4mm hoặc hình nêm ở trung tâm của tổn thương để lấy cả trung bì sâu và hạ bì có thể hữu ích để xác định một số nguyên nhân. Mảnh cholesterol gợi ý bệnh xơ vữa động mạch bệnh, vôi hóa các mạch và kẽ gợi ý calciphylaxis, động mạch tắc nghẽn không viêm ở hội chứng Sneddon, lắng đọng fibrin và vi huyết khối gợi ý livedo vasculopathy, hoại tử fibrin trong viêm đa động mạch nút.

5.Tiên lượng

Livedo reticularis: tiên lượng tốt, chủ yếu ảnh hưởng thẩm mỹ.

Livedo racemosa: tiên lượng xấu hơn và liên quan với bệnh lý nền. Liveo racemosa là dấu hiệu để dự đoán huyết khối hệ thống trong hội chứng kháng thể kháng phospholipid. Ngoài ra, sự gia tăng tỷ lệ sẩy thai đã được ghi nhận ở bệnh nhân với livedo racemosa lan rộng có huyết thanh âm tính với kháng thể kháng phospholipid, cho thấy rằng liveo racemosa có thể là một yếu tố nguy cơ độc lập đối với sẩy thai trong trường hợp không có hội chứng kháng phospholipid. Livedo vasculopathy có xu hướng tái phát với các vết loét đau và sẹo teo da trắng sứ.

6. Điều trị

Livedo reticularis: tránh lạnh. Liệu pháp giãn mạch có thể được sử dụng khi bệnh nhân bị ảnh hưởng về mặt xã hội bởi mỹ phẩm. Các triệu chứng có thể
cải thiện một cách tự phát theo độ tuổi.

Livedo racemosa: điều trị bệnh lý nền. Bệnh nhân với livedo racemosa và hội chứng kháng phospholipid có huyết khối cần dùng thuốc kháng đông. Điều trị livedo vasculopathy thường không đạt yêu cầu, nhưng các loại thuốc có thể có lợi bao gồm thuốc chống đông, thuốc chống kết tập tiểu cầu, thuốc ức chế miễn dịch,
pentoxifylline, danazol và chất hoạt hóa plasminogen mô. Ngoài ra, oxy hyperbaric và PUVA cũng đã được sử dụng thành công để điều trị livedo vasculopathy.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Fitzpatrick’s Dermatology 9^th edition (2019). Cutaneous changes in arterial, venous, and lymphatic dysfuction. Chapter 148, volume 1 p2669-2699.
2. Hartig F, Reider N, Sojer M, Hammer A, Ploner T, Muth C-M,
   Tilg H and Köhler A (2020). Livedo Racemosa – The Pathophysiology of Decompression-Associated Cutis Marmorata and Right/Left Shunt. Front. Physiol. 11:994. doi: 10.3389/fphys.2020.00994
3. Mitri, F., Enk, A., Bersano, A., & Kraemer, M. (2020). Livedo racemosa in neurological diseases: an update on the differential diagnoses. European Journal of Neurology. doi: 1111/ene.14390

Bài viết: BSNT Nguyễn Thị Thu Phương

Đăng bài: Phòng CTXH