Phù niêm trước xương chày

1.ĐẠI CƯƠNG

Mucin là hợp chất thuộc lưới trung bì, được sản xuất từ nguyên bào sợi, bản chất là glycoaminoglycan, có vai trò trong cân bằng muối nước ở trung bì. Bệnh lý rối loạn lắng đọng mucin ở da được chia thành 2 nhóm chính là lắng đọng mucin tiên phát và lắng đọng mucin thứ phát. Trong nhóm lắng đọng mucin tiên phát thì sự lắng đọng mucin là tiêu chuẩn chính trong chẩn đoán mô bệnh học với các đặc điểm lâm sàng đặc trưng; nhóm lắng đọng mucin thứ phát thì sự lắng đọng mucin trên mô bệnh học không phải tiêu chuẩn chính để chẩn đoán bệnh với các triệu chứng lâm sàng đa dạng (sơ đồ 1).

                              Sơ đồ 1: Phân loại lắng đọng mucin ở da

Phù niêm trước xương chày thuộc nhóm lắng đọng mucin tiên phát (sơ đồ 2).

                              Sơ đồ 2: Phân loại lắng đọng mucin tiên phát

Lắng đọng mucin liên quan đến bệnh lý tuyến giáp được chia thành 2 nhóm nhỏ là phù niêm khu trú mà hay gặp là phù niêm trước xương chày và phù niêm lan toả hay gặp trong bệnh suy giáp.

2.CA LÂM SÀNG

Ca bệnh đến khám tại bệnh viện Da liễu trung ương: bệnh nhân nam, 63 tuổi, quê quán Ngọc Lặc, Thanh Hoá, nghề nghiệp: nông dân. Bệnh diễn biến 3 năm, với biểu hiện mảng u lớn chắc cẳng chân 2 bên, cơ năng không ngứa, không đau tuy nhiên tổn thương gây hạn chế đi lại, cử động. Tiền sử phát hiện bệnh lý tuyến giáp (không rõ) cách 4 năm chưa điều trị gì. Xét nghiệm siêu âm tuyến giáp to đồng đều 2 bên kích thước 3x2cm, kèm tăng sinh mạch lan toả; xét nghiệm hormon tuyến giáp: T3:1,46nmol/l (1,3-3,1), FT3: 5,04 pmol/l (3,95-6,8), T4: 78 nmol/l (66-181), FT4: 16,9 pmol/l (12-22), TSH: 0,005 mU/ml (0,35-4,94), mô bệnh học nhuộm HE và nhuộm Acican-Blue thấy hình ảnh lắng đọng mucin ở trung bì . Bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán Basedow với các đặc điểm bướu giáp to độ IB, lan tỏa, mềm, tăng sinh mạch, phù niêm trước xương chày, TSH giảm.

Tổn thương mảng,u đỏ nâu, chắc, phân bố lan toả 2 bên cẳng chân với mô bệnh học lắng đọng mucin (chất màu xanh- nhuộm Acian blue)

3.PHÙ NIÊM TRƯỚC XƯƠNG CHÀY

Phù niêm trước xương chày thuộc phù niêm khu trú tại da, với 90% bệnh lý căn nguyên là Basedow, còn lại là viêm tuyến giáp Hashimoto…Cơ chế bệnh sinh của bệnh hiện không quá rõ ràng, căn nguyên được giả thiết nhiều nhất là trong bệnh lý Basedow tế bào lympho B sản sinh kháng thể gắn với receptor trên bề mặt tuyến giáp, kích thích tuyến giáp tăng tiết hormon T3, T4 gây ra tình trạng cường giáp trên lâm sàng đồng thời các tế bào lympho T giải phóng các cytokine viêm, kích thích nguyên bào sợi tại mắt,da sản xuất glycoaminoglycan. Tại da vị trí hay gặp trước xương chày nên được gọi là phù niêm trước xương chày.

Đặc điểm lâm sàng là các sẩn tạo thành mảng, màu đỏ nâu, đối xứng hai bên được chia thành nhiều thể khác nhau như dạng lan toả, dạng mảng, dạng nốt, dạng phù chân voi, dạng sùi nhú nhưng không loét.

Chẩn đoán phù niêm trước xương chày dựa vào lâm sàng, bệnh lý tự miễn nguyên phát (Basedow), cận lâm sàng lắng đọng mucin ở lưới trung bì.

Điều trị

• Kiểm soát bệnh lý nguyên phát
• Giảm hút thuốc lá, giảm cân
• Tại chỗ: corticoid bôi tại chỗ (loại trung bình-mạnh) băng bịt (4- 6 tuần), tiêm nội tổn thương corticoid, hyaluronidase.

Tiên lượng: phụ thuộc vào bệnh lý toàn thân. Theo 1 nghiên cứu dài kỳ khoảng 17 năm  ở 178 bệnh nhân thấy có khoảng 50% bệnh nhân thể nhẹ tự thuyên giảm, tuy nhiên hay gặp tình trạng tái phát.

Ở bệnh nhân của chúng tôi, tình trạng lâm sàng có cải thiện sau 1 tháng tiêm corticoid nội tổn thương với Diprospan (Betamethasone dipropinonate và betamethason phosphat) pha loãng 1:5. Hình ảnh trước và sau điều trị 1 tháng:

TÀI LIÊU THAM KHẢO 

1. Franco Rongioletti, Alfredo Rebora (2008) Mucinoses. In: Bolognia JL, Jorizzo JL,

Rapini RP Dermatology, Vol 1, 2^nd ed.

1. Ren Z, He M, Deng F, Chen Y, Chai L, Chen B, Deng W (2017) Treatment of pretibial

myxedema with intralesional immunomodulating therapy, Therapeutic and clinical risk management (13)1189-1194.

3. Kara M. Schwartz Vahab Fatourechi Debra D. F (2002). Dermopathy of Graves’ Disease (Pretibial Myxedema): Long-Term Outcome ,The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, (87).

Bài viết: BSNT Lê Thị Hoài Thu

Đăng bài: Phòng CTXH