15A Phương Mai, Đống Đa, Hà Nội
19006951
Lịch khám

  • Ngày thường

    Trong giờ

    Sáng: 7h30-12h30

    Chiều: 13h30-16h30

    Ngoài giờ

    Sáng: 6h00-7h30

  • Thứ 7 – Chủ nhật

    Trong giờ

    Sáng: 7h30-12h00

    Chiều: 14h-17h30

zalo facebook youtube
EN
VN

Necrobiosis lipoidica

Ngày đăng: 09/10/2015 Admin

Lịch sử bệnh

    1929, Oppenheim mô tả lần đầu gọi là Viêm da teo ĐTĐ (dermatitis atrophicans diabetica.)
    Đặt tên lại là Necrobiosis Lipoidica diabeticorum bởi Urbach,1932.

    1935, Goldsmith thông báo TH đầu tiên không phải trên bệnh nhân ĐTĐ,1948 Meischer và Leder

    1960, Rollin và Winkelmann mô tả bệnh ở những bệnh nhân không có ĐTĐ và gợi ý loại “diabete” khỏi tên bệnh.

    Ngày nay, thuật ngữ “necrobiosis lipoidica” được dùng để chỉ tất cả các biểu hiện lâm sàng giống nhau, có hoặc không có ĐTĐ.

Dịch tễ học

    NC 171 BN ĐTĐ, thường là typ 1, Muller và Winkelmann nhận thấy, có 65% BN NL.

    12 – 15% BN NL bất thường dung nạp glucose máu. hơn 1/2 BN không ĐTĐ,dung nạp Glucose máu BT thì có tiền sử gia đình.

    11% được chẩn đoán là ĐTĐ cùng với thời điểm NL. 11% được chẩn đoán là tăng đường huyết hoặc ĐTĐ sau đó.

    Kiểm soát đường huyết và sự phát triển của NL là không có mối quan hệ với nhau,

    Tỉ lệ nữ/nam=3/1

    Tuổi 30 thường gặp. 

Cơ chế bệnh sinh

    Cơ chế bệnh sinh chưa rõ.

    Không có mối liên quan với HLA.

    Bệnh mạch máu do TGMD đã được cho là nguyên nhân đầu làm collagen bị biến đổi.

    Lắng đọng glycoprotein ở thành mạch tương tự mao mạch mắt, thận ở BN ĐTĐ

    Lắng đọng Ig, C3, fibringen ở thành mạch

    Tăng fibronectin, KN liên quan yếu tố VIII và alpha 2 macroglobulin trong HT, không xác định.

    Tăng kết dính tiểu cầu, tăng sản xuất thromboxin A2 và tăng độ nhớt máu đang nghiên cứu.

   Tổn thương collagen, KTK collagen, giảm  tập trungcollagen trong các tổn thương NL, mất sự giao nhau của các vân của các sợi collagen và sự khác nhau d của các sợi collagen.

    Các nguyên bào sợi tổng hợp collagen thấp hơn so với vùng da lành.

Lâm sàng

    Mảng giãn mạch, teo trung tâm, vàng nâu bao quanh bởi bờ màu tím nổi cao, VT chủ yếu ở mặt trước cẳng chân.

          Bắt đầu với một mảng nhỏ, đỏ nâu, chắc, dần lan rộng và phát triển teo thượng bì trung tâm.

          Tổn thương đa dạng, đối xứng .

    Loét có xuất hiện ở 35% tổn thương, thường sau chấn thương nhỏ. 

       VT ít gặp: chi trên, mặt, da đầu là những vùng mà tổn thương có thể nhiều vòng và ít teo hơn.

Lâm sàng

    Giảm giảm giác sờ nắn, giảm tiết mồ hôi hoặc rụng tóc cục bộ có thể có.

    Tổn thương NL thường là không có triệu chứng .cơ năng

    Có TH ngứa, rối loạn cảm giác hoặc đau.

    Tổn thương loét sau chấn thương có thể rất đau.

    Hiếm khi có ung thư tế bào vảy phát triển trên tổn thương NL.

Mô bệnh học 

    Thượng bì teo hoặc bình thường

    U hạt dạng tầng quanh sợi collagen thoái hóa dưới da và trung bì.

    U hạt gồm:mô bào,tế bào đa nhân khổng lồ, ít tương bào, BCAT

    Viêm quanh mạch tạo bởi lympho bào, tương bào và mô bào dạng bọt;tế bào nội mô sưng phồng.

    Nhuộm MDHQ có IgM, IgA, C3 và fibrinogen- dày thành mạch

    Ít thay đổi mạch máu ở BN không ĐTĐ 


Chẩn đoán phân biệt 

    U hạt vòng (granulome annulair)

    Nốt dạng thấp ( rheumatoid nodule)

    Sarcoidose

    Viêm mô dưới da khác : Hồng ban nút, NK u hạt (phong, giang mai 3, nấm sâu),… 

Chẩn đoán phân biệt

    U hạt vòng (granulome annulair)

Lâm sàng

Mô bệnh học:

   Ổ u hạt hình giậu hoại tử collagen vây quanh bởi mô bào, lympho bào, ít BCAT, hiếm tế bào khổng lồ.

    Không có dấu hiệu tổn thương vách huyết quản. 

Điều trị

    Không có biện pháp điều trị đặc hiệu

    Ở BN ĐTĐ kiểm soát đýờng huyết không giảm tiến triển bệnh.

    Mục đích: Giảm tỉ lệ mắc bệnh và phòng biến chứng 

Nội khoa

    Bảo vệ chân bằng tất

    Corticoid toàn thân hoặc tại chỗ

    Tarolimus, cyclosporin

    Thuốc chống ngưng tập tiểu cầu: aspirin,… 

    Ức chế TNF

    Chloroquine và hydroxychloroquine, tretinoin ,…

    GM-CSF tại chỗ, collagen bò, PUVA, UVA1 tại chỗ…

 Phẫu thuật

    Tổn thương loét nặng có thể điều trị bằng phẫu thuật sau đó ghép da. 

Ca lâm sàng

    BN nam  46T  G4D1

    LDVV: loét cẳng chân 2 bên

    Bệnh sử: 19 năm, dát thâm sau loét, lan rộng, đối xứng

    VT: mặt trýớc cẳng chân 2 bên

    Chẩn đoán : Viêm mao mạch hoại tử, điều trị corticoid, không đỡ

    TS: Bản thân và gia đình không ai bị ĐTĐ

    TTCB

    Mảng bờ rõ, nâu, giữa nhẵn teo da, có vùng giãn mạch và có vài vết loét bề mặt, đối xứng 2 bên, kích thýớc 10×15cm

    VT: mặt trước cẳng chân 2 bên

    TCCN: Đau khi chạm nhẹ vào tổn thương

    Xét nghiệm:

    Đường máu:7,8mmol/l,  5,5mmol/l

    CTM: bình thường

    Siêu âm Doppler mạch: Không tắc hẹp động mạch chi dưới

    Siêu âm tim: Bình thường

    XQ xương cẳng chân: Giảm đậm đô xuống

Mô bệnh học:

Mô bệnh học:

Chẩn đoán xác định: Necrobiosis lipoidica

Ban CNTT.


Tin khác

dalieu.vn dalieu.vn