Bệnh da liễu

Biểu hiện phổi của bệnh viêm da mủ hoại thư

     Viêm da mủ hoại thư (Pyoderma gangrenosum: PG) là bệnh viêm da hiếm gặp, cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng (do bất thường của hệ miễn dịch hoặc bất thường chức năng của bạch cầu đa nhân trung tính). Hơn 50% các trường hợp PG có kết hợp với các bệnh lý toàn thân khác như bệnh bowel, viêm khớp dạng thấp, bệnh lý huyết học hay bệnh lý ác tính. Tuy nhiên, tổn thương nội tạng của PG lại khá hiếm gặp, chủ yếu là gặp tổn thương phổi. Từ năm 1985 đến nay, trên thế giới đã ghi nhận được 29 trường hợp có biểu hiện tổn thương tại phổi của bệnh viêm da mủ hoại thư.

Lâm sàng:

     Trong khi tổn thương da tiến triển nhanh và thường đau thì tổn thương phổi trong PG biểu hiện trên lâm sàng thường không đặc hiệu: mờ nhạt hoặc có sốt, ho, khó thở, đau ngực, ho máu. Đa số các trường hợp đều có tổn thương da trước khi xuất  hiện tổn thương phổi (vài tuần hoặc vài năm). Trong số 29 trường hợp tổn thương phổi PG đã ghi nhận được thì có 9 TH có tổn thương phổi trước tổn thương da.

Cận lâm sàng:

     + Chụp Xquang tim phổi và CT ngực cho thấy bệnh cảnh của thâm nhiễm (11/29): có thể thâm nhiễm dạng đơn độc hoặc dạng lan tỏa, thường là thâm nhiễm ở đường dẫn khí (9/29). Vị trí tổn thương không đặc hiệu, có thể ở bất kì vùng nào của cơ thể hoặc đối xứng 2 bên phổi. Các dấu hiệu khác có thể gặp như tràn dịch màng phổi (5/29), khối mờ ở phổi (2/29)…

     +  Mô bệnh học

     o   Hình ảnh mô bệnh học không đặc hiệu nhưng có giá trị hỗ trợ chẩn đoán trên lâm sàng và loại trừ các nguyên nhân khác, đặc biệt là ung thư.

     o   Sinh thiết tại da: hình ảnh thâm nhiễm bạch cầu đa nhân trung tính. Có thể hoại tử mô và viêm quanh mạch.

     o   Sinh thiết tại phổi: hầu hết là hình ảnh thâm nhiễm bạch cầu đa nhân trung tính (12/29). Các dấu hiệu khác ít gặp hơn như hình ảnh u hạt (2/29), viêm không đặc hiệu (3/29)…thậm chí là bình thường (2/29)

     + Các xét nghiệm khác: không đặc hiệu, hỗ trợ chẩn đoán và phân biệt bệnh lý khác: tăng CRP, máu lắng, bạch cầu trong máu. P-ANCA thường dương tính trong PG, ngược lại c-ANCA là dấu hiệu chỉ điểm trong bệnh u hạt Wegeners

Chẩn đoán xác định tổn thương phổi trong PG dựa vào các yếu tố:

     + Tổn thương phổi xuất hiện đồng thời/ sau tổn thương da
     + Không có bệnh lý ác tính
     + Không có bằng chứng của viêm phổi/ abces phổi
     + Đáp ứng tốt với steroid đường toàn thân
     + Mô bệnh học: loại trừ ung thư phổi

Chẩn đoán phân biệt:
     + Áp xe phổi: thường có biểu hiệu hội chứng nhiễm trùng, ho đờm màu gỉ sắt, chụp Xquang tim phổi hoặc CT ngực có hình ảnh ổ áp xe. Đáp ứng tốt với kháng sinh toàn thân
     + Ung thư phổi: thường gặp ở nam giới, có tiền sử hút thuốc lá, thuốc lào…Chụp Xquang tim phổi hoặc CT ngực có hình ảnh nốt mờ. Chẩn đoán xác định dựa trên mô bệnh học
     + U hạt Wegener: biểu hiện vết loét đau ở mũi, miệng. Xét nghiệm nước tiểu có hồng cầu niệu. Chụp Xquang tim phổi hoặc CT ngực có hình ảnh nốt mờ, sinh thiết có phản ứng u hạt. C-ANCA thường dương tính

Điều trị:

Hiện tại không có một hướng dẫn chuẩn nào trong điều trị viêm da mủ hoại thư. Các thuốc chính được sử dụng bao gồm: corticoid đường toàn thân, azathioprine, ciclosporine, dapson hoặc thuốc sinh học kháng TNF alpha.
     + Corticoid đường toàn thân: liều 1-2mg Prednisolon/kg/ ngày, tổn thương phổi đáp ứng nhanh trong vài ngày đến vài tuần. Đây là đặc điểm phân biệt với u hạt Wegener, viêm khớp dạng thấp hay ung thư phổi…
     + Ciclosporin, Dapsone được dùng đơn độc hoặc kết hợp với corticoid toàn thân
     + Thuốc sinh học kháng TNF alpha được chỉ định khi bệnh nhân không đáp ứng với corticoid toàn thân: Infliximab 5mg/kg/ ngày, truyền tĩnh mạch theo phác đồ

Kết luận:

     Tổn thương phổi trong PG: hiếm gặp nhưng có thể gây tử vong nếu không chẩn đoán, điều trị kịp thời. Đây thực sự là một thách thức trong chẩn đoán. Cần loại trừ các nguyên nhân khác tổn thương phổi: U hạt Wegerner, ung thư phổi… Điều trị chủ yếu theo kinh nghiệm, thường đáp ứng nhanh với steroid đường toàn thân.

Bài: BSNT Nguyễn Thị Kim Cúc, Khoa Nghiên cứu và ứng dụng công nghệ tế bào gốc, Bệnh viện Da liễu Trung ương
Đăng tin: Phòng CNTT&GDYT

 

Tài liệu tham khảo:

[1] Deregnaucourt D., Buche S., Coopman S., et al. (2013). [Pyoderma gangrenosum with lung involvement treated with infliximab]. Ann Dermatol Venereol, 140, 363-6.

[2] Gade M., Studstrup F., Andersen A.K., et al. (2015). Pulmonary manifestations of pyoderma gangrenosum: 2 cases and a review of the literature. Respir Med, 109, 443-50.

[3] Liu Z.H., Lu X.L., Fu M.H., et al. (2008). Pyoderma gangrenosum with pulmonary involvement? Eur J Dermatol, 18, 583-5.

[4] Sakata K.K., Penupolu S., Colby T.V., et al. (2016). Pulmonary pyoderma gangrenosum without cutaneous manifestations. Clin Respir J, 10, 508-11.