Bệnh Pellagra

Ngày đăng: 06/10/2015 Admin

Lịch sử

1735: Don Gaspar Casal (Tây Ban Nha)

1900s: Gây dịch lớn ở Mỹ

1906-1940: 3 triệu ca và 100,000 tử vong

1914: Goldberger nghiên cứu dịch tễ và thực nghiệm

Chế độ ăn: ngũ cốc, mật mía và mỡ lợn

Không liên quan đến bệnh nhiễm khuẩn

Khỏi nhờ chế độ ăn thịt và hoa quả

Tồn tại yếu tố PP (pellagra-preventative)

1937: Elvehjen – nicotinic acid chính là yếu tố PP

(khi nghiên cứu bệnh lưỡi đen ở chó – giống bệnh Pellagre ở người )

Phân bố số lượng tử vong do Pellagra theo giới tính từ 1920 – 1960

Các loại vitamin

Nhóm vitamin tan trong nước

Dễ đào thải qua thận

Không tích luỹ nhiều trong cơ thể, phải ăn hàng ngày

Dễ mất trong quá trình nấu nướng

Phân huỷ trong quá trình tiêu hoá

Được hấp thu dạng vitamin tự do

90 – 100% B vitamins trong chế độ ăn được hấp thu

Chức năng

Coenzymes – cần thiết cho hoạt động của enzymes

Tham gia vào chuyển hoá năng lượng

Vai trò Coenzyme của vitamin nhóm B

Vitamin B3

Vitamin B3, Nicotin acid, nicotinamid, Vitamin PP

Là một hợp chất tự nhiên

Thức ăn

Chuyển hoá trong cơ thể từ tryptopha

Dạng hoạt động:

Nicotinamide adenine dinucleotide (NAD+)

Nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADP+)

Vai trò Vitamin B3

Vai trò trong chuyển hoá năng lượng: Là coenzym của các enzyme oxy hoá khử (malate dehydrogenase, lactate dehydrogenase) – vận chuyển hydro

Vai trò chính trong chuyển hoá acid béo (ceramide)

Tham gia cấu tạo các màng, chức năng hàng rào bảo vệ

Yếu tố nguy cơ thiếu vitamin B3

Vùng nghèo nàn, thức ăn chính là ngũ cốc

Bệnh viêm da dạy ruột, sau phẫu thuật điều trị béo phì, viêm loét đại tràng, xơ gan

Ăn kiêng do sợ béo, chán ăn tâm lý

Nghiện rượu

Dùng thuốc isoniazid

Tù nhân và người dân sống ở vùng Nam Mỹ

Protein động vật, Tryptophan & Niacin

Có trong: gan, thịt gà, nấm, bơ sữa, đậu phộng…

Gà là nguồn thức ăn cungcấp nhiều niacin, giàutryptophan – có thể chuyển hoá thành niacin

Tryptophan – niacin:

Protein ĐV(g)/6 = mg niacin

60 mg tryptophan = 1 mg niacin

Chuyển tryptophan thành nacin phụ thuộc vào vitamin B6

So sánh liều hàng ngày

Lâm sàng Pellagra – 4 D

50 – 60 ngày

4 D

Diarrhea: Ỉa chảy

Dermatitis: Viêm da

Dementia: Sa sút trí tuệ

Death: Tử vong

Tổn thương da

Nặng lên ở vùng tiếp xúc ánh sáng

Đối xứng

Bàn tay, cánh tay, bàn chân, cổ chân, phía sau của cổ (vòng cổ Casal), mặt (dạng cánh bướm), hậu môn

Dát đỏ (giống như bỏng nắng), đỏ tươi

Bọng nước, trợt da, ngứa

Tăng sắc tố

Vảy tiết khô, hơi đen, có các vết nứt gây đau và rất hôi thối.

Niêm mạc: phù nề, viêm môi, viêm teo lưỡi, loét niêm mạc miệng – sinh dục

Triệu chứng khác

Triệuchứng tiêu hoá: Buồnnôn, tăng tiếtnước bọt, ỉachảynặng, đau bụng

Triệuchứng thần kinh: mấtngủ, lo âu, dễ bị kích thích, lẫnlộn, trầmcảmnhẹ, mấttrínhớ, ý định tự tử và loạnthần

Tăng nguy cơ nhiễm khuẩn

Chẩn đoán xác định

Viêm lưỡi

Hội chứng dạ dày ruột

Viêm da đối xứng vùng tiếp xúc ánh sáng

Điều trị niacin đáp ứng

Xn máu: NAD/ NADP * 100 <= 130

Xn nước tiểu: tìm sản phẩm chuyển hoá của niacin N-methylnicotinamide và pyridone

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng carcinoid: tăng chuyển hoá tryptophan thành serotonin

Bệnh Hartnup: bệnh di truyền gen lặn gây suy thận, rối loạn hấp thu amino acid như tryptophan, gặp ở trẻ em

Viêm da tiếp xúc ánh sáng

Điều trị đặc hiệu

Niacin 50 – 300 mg/ ngày (uống)

Tryptophan ngoại sinh: 50 mg/ ngày

Nặng:

Niacin 100 mg/ ngày (tiêm tĩnh mạch)

Nicotinamide hoặc nicotinic acid: 500 mg (dễ quá liều)

Đáp ứng:

Triệu chứng thần kinh: giảm sau 24 – 48h

Triệu chứng da: giảm sau 3 – 4 tuần

Nhẹ:

Quá liều

Buồn nôn

Nhức đầu

Chuột rút

Loét

CASE LÂM SÀNG

□ Họ và tên: Tiêu Văn Thoại

□ Tuổi: 40

□ Giới: nam

□ Nghề nghiệp: Làm ruộng

□ Địa chỉ: Hưng Hà – Thái Bình

□ Lý do vào viện: Mệt mỏi, chán ăn, nổi dát thâm trên da

– Cách vào viện 10 ngày : xuất hiện đám da thẫm màu ở vùng mặt, cổ, tam giác cổ áo, mặt mu cổ bàn tay và cổ bàn chân

Có cảm giác rát, ngứa nhẹ

– Triệu chứng kèm theo: có những cơn run tay chân , co quắp tay chân

– Đã khám tại bv huyện , và bv tỉnh. Chưa được

□ Khám:

* Toàn trạng:

– Tỉnh, tiếp xúc tốt – t = 37,0

– Mệt mỏi – HA: 120/80 mmHg

– Gầy: P = 34kg – Niêm mạc: nhợt

* Tại chỗ:

Thương tổn cơ bản:

– Dát thâm, ranh giới rõ với vùng da lành, bề mặt nhẵn bóng, khô. Có hiện tượng dày da,nứt nẻ tiết dịch trong. Một số vị trí bong da thành mảng để lại nền da nhạt màu. . Vị trí: ở vùng da hở: mặt, cổ , tam giác cổ áo, mặt duỗi cổ tay và bàn tay, cổ chân và bàn chân

– Bọng nước kích thước 2×2cm chứa dịch đục trên nền dát thâm, bề mặt nhăn nheo, chứa dịch trong. Vị trí: ở mu chân bên phải

– Niêm mạc môi có bong da nhẹ , lưỡi không có tổn thương

* Cơ xương khớp: yếu cơ, có hiện tượng run cơ

* Tim mạch: Tim đều, T1, T2 rõ, không có tiếng bệnhlý

* Hô hấp: RRPN rõ, không có rale

* Các bộ phận khác: Không phát hiện gì đặc biệt

□ Xét nghiệm:

* CTM:

HC: 1,59 T/l Hb: 49 g/l

BC: 9,1 G/l TT: 66,2% LYM: 24,9% TC: 634 G/l

* Sinh hóa máu:

Ure: 4,0 mmol/l Glucose 6,1 mmol/l