Tăng sản mạch dạng lympho với bạch cầu đa nhân ái toan

Tăng sản mạch dạng lympho với bạch cầu đa nhân ái toan (ALHE) là một tình trạng ít gặp do tăng sinh mạch, không rõ căn nguyên thực sự, có thể xuất hiện sau chấn thương hoặc nhiễm trùng, sinh bệnh học có thể liên quan đến hình thành các shunt động mạch. Bệnh hay gặp ở người trung niên, bệnh tiên lượng lành tính tuy nhiên tồn tại dai dẳng và hay tái phát.

Tăng sản mạch dạng lympho với bạch cầu đa nhân ái toan (ALHE) là một tình trạng ít gặp do tăng sinh mạch, không rõ căn nguyên thực sự, có thể xuất hiện sau chấn thương hoặc nhiễm trùng, sinh bệnh học có thể liên quan đến hình thành các shunt động mạch. Bệnh hay gặp ở người trung niên, bệnh tiên lượng lành tính tuy nhiên tồn tại dai dẳng và hay tái phát.

Biểu hiện lâm sàng dưới dạng sẩn, mảng, hoặc các nốt sần, hình vòm, nhẵn, kích thước từ 0.5-2cm, lớn nhất 8cm ở da đầu và cổ, vùng quanh tai ngoài, trán ngoài ra ít gặp bàn tay, vai, ngực, dương vật, niêm mạc miệng, bìu. Các vị trí khác bao gồm ổ mắt, động mạch ngoại vi, đại tràng, hàm dưới, tuyến lệ, tuyến mang tai và cổ họng. Cơ năng có thể ngứa hoặc đau nhưng không nhiều, đôi khi có nhịp mạch đập. Biến chứng: ít gặp, có thể giảm thính lực do chèn ép, nhìn đôi, lồi mắt do tổn thương quanh mắt và có mối liên quan đến động mạch mắt, chảy máu tự phát nhưng hiếm.

Về mô bệnh học cho thấy đặc điểm mô học đặc trưng bao gồm sự tăng sinh của các mạch máu nhỏ, lót lòng thành mạch là các tế bào nội mô sưng phồng với nhân hình ovan đồng nhất và không bào trong bào tương. Ngoài ra, thâm nhiễm quanh mạch và khoảng kẽ  bao gồm chủ yếu các tế bào lympho và bạch cầu đa nhân ái toan. Thâm nhiễm bạch cầu đa nhân ái toan chiếm  khoảng 5-15% . Hiếm khi, chiếm tới 50%. Lympho thâm nhiễm có thể tạo thành nang hoặc không thành nang điển hình.

Chẩn đoán phân biệt mà dễ nhầm lẫn nhất của tăng sản mạch dạng lympho với bạch cầu đa nhân ái toan là bệnh lý Kimura, trước đây hai bệnh này được coi là một tuy nhiên hiện nay đã được tách ra làm hai.  Bệnh Kimura được xem là bệnh lý tổn thương hệ thống trong khi đó bệnh tăng sản mạch dạng lympho tăng bạch cầu đa nhân ái toan là bệnh lý tăng sản tại chỗ. Biểu hiện lâm sàng của tăng sản mạch dạng lympho có tăng bạch cầu đa nhân ái toan là các tổn thương nông trong khi bệnh Kimura tổn thương đến các mô sâu hơn như các hạch bạch huyết, tuyến nước bọt, và các mô dưới da, bệnh nhân cũng thường có bạch cầu ưa eosin máu ngoại vi và IgE huyết thanh cao.

Điều trị tăng sản mạch dạng lympho có tăng bạch cầu đa nhân ái toan thường là khó khăn. Hiếm khi bệnh tự thoái triển. Trong khi phẫu thuật được coi là phương pháp điều trị lựa chọn đầu tiên việc điều trị bằng corticosteroids tại chỗ có thể là một lựa chọn khả thi trong một số trường hợp, đặc biệt là ở các vùng nhạy cảm về thẩm mỹ trên đầu và cổ. Laser màu đã được sử dụng nhưng không cho hiệu quả tối ưu. Các phương pháp điều trị tại chỗ khác đã được báo cáo bao gồm imiquimod bôi tại chỗ, tacrolimus bôi tại chỗ, và interferon α-2a tuy nhiên hiệu quả còn dao động. Về mặt hệ thống bằng corticosteroids toàn thân, kháng thể kháng interleukin 5 (mepolizumab) và isotretinoin cũng đã được báo cáo nhưng còn riêng lẻ.

Tiên lượng: tăng sản mạch dạng lympho có tăng bạch cầu đa nhân ái toan có thể diễn biến trong nhiều năm nhưng các biến chứng nghiêm trọng không xảy ra.